Ebstein Anomalisi

Bu yazı tıbbi açıdan Doktor Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir.

Ebstein Anomalisi Nedir?

Ebstein Anomalisi, triküspit kapak dokusu ve bağlantılarının sağ ventrikül apeksine doğru anormal şekilde yapışması ile karakterize, seyrek görülen bir anomalidir. Son derece geniş bir klinik yelpazesi olan EA, dolaşım kollapsı, çocukluk çağında hafif siyanoz, erişkinde semptomsuz ya da minimal semptomlu bir seyir izleyebilir. Anomalinin annenin lityum kullanımı ile yakın ilişkisi vardır.

ebstein-anomalisi

Kapak dokusunun malformasyonu sonucu septal ve posterior kapakçıklar aşağıya apekse doğru yer değiştirirken, normal konumda olan anterior kapakçık gereğinde bol, daha çok yelken tarzındadır. Korda tendinea ve papiller kaslarda da yapısal bozukluklara rastlanır. Yer değiştirmiş olan triküspit kapağın üst kısmında atriyalize bir sağ ventrikül alanı vardır. Genellikle interatriyal düzeyde bir sağ sol şanta neden olan bi ilişki (PFO, ASD) siyanoza yol açar. Bunun dışında, yenidoğan döneminde pulmone kan akımını azaltacak bazı faktörler içinde anatomik pulmoner stenoz-atrezi, yenidoğanın yüksek pulmoner damar direnci, anormal triküspit kapak yapışma bağlı subpulmoner stenoz sayılabilir.

Yenidoğan Döneminde Ebstein Anomalisi

Bebeklik döneminde siyanoz en sık karşılaşılan klinik bulgudur. Diğer semptomların olmaması durumunda siyanoz pulmoner damar direncinin düşmesi ile konservatif olarak tedavi edilebilir. Öte yandan, ileri derecede triküspit yetersizliği olan yenidoğanda siyanozun yanı sıra konjestif kalp yetersizliği, metabolik asidoz ve dolaşım kollapsı ortaya çıkabilir. Sağ atriyal genişleme fatal aritmiyle sonuçlanabilir. Bu bebeklerde mortalite oranı yüksektir (%20). Bebek yenidoğan dönemini aşabildiğinde ortalama yaşam süresi 10-15 yıldır. Sonraki yaşlarda, çocukluk çağında konjestif kalp yetersizliği sık görülür. Erişkinlerde supraventriküler taşikardi sık karşılaşılan bir ölüm nedenidir. Hastalığın son aşamasında sol ventrikül yetersizliği gelişir.

Genel durumu ileri derecede bozuk olan yenidoğanda preoperatif yaklaşım:

  • Ventilator ile solunum desteği
  • PGE ile pulmoner kan akımının artırılması
  • Pulmoner damar direncinin düşürülmesi
  • Metabolik dengenin toparlanması
  • İnotropik destek

Ebstein Anomalisi Tedavisi

Triküspit valvüloplasti, kardiyopulmoner bypas altmda ASD kapatılması. İleri derecedeki atriyalize sağ ventrikül dokusunun plikasyonu. Triküspit kapağa anüloplasti yapılması.

Yakın geçmişte sağ ventrikülün vertikal plikasyonu ve triküspit kapağm reimplantasyonu tanımlanmıştır (Carpentier).

TVR: Tercih edilen bir yöntem değildir.

Daha büyük yaş grubunda Fontan yaklaşımı önerilmektedir. Palyatif cerrahi sonuçlan yüz güldürücü değildir. Kesin tedavi mortalitesi hastaya göre %0-25 arasında değişmektedir.

Yararlandığım Kaynaklar:


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi yorum kısmından yazabilirsiniz.Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Alttaki yorum bölümünü kullanarak doktorlara soru sormak için sorunuzu olabildiğince detaylı bir biçimde yazınız. Doktorlarımız en geç 6 saat içerisinde cevap vermektedirler. Yorum yapmaktan çekinmeyin 🙂

Yazar: Dr. Erhan Yavuz

Ben Kimim?
2016 yılında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde eğitim hayatımı tamamladım. İlk görev yerim olan Erzurum’un Narman ilçesinde Narman İlçe Devlet Hastanesi’ne atandığımda zorlu günler benim için başladı. Acil serviste doktor olarak çalışmak, canlara dokunmak güzeldi ancak kendimi tekrarlamaya başladığım hissi beni rahatsız ediyordu. Başarılı işler yapmanın ötesinde daha fazla kişiye ulaşmak ve kitlelere seslenmek gerektiğini düşünmüştüm hep. İşte tam da bu düşünceli zamanlarda atıldı temelleri Doktordan Haberler’in. Ben farklı farklı devlet hastanelerinde, sağlık kurumlarında gezerken bloğum dediğim bu siteden her geçen gün daha fazla kişiye hitap etmeye başladım. 2020’yi bitirdiğimiz bu günlerde artık her gün binlere ve onbinlere ulaşmanın mutluluğu içerisindeyim. Bıkmadan usanmadan ziyaretçilerimin sorduğu sorulara doktor kimliğimle cevap vermeye devam edeceğim. Yüzbinlere, milyonlara ulaşmak dileğiyle 🙂
Eğitimim:
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi (2010 – 2016)
Çalıştığım Kurumlar:
Narman İlçe Devlet Hastanesi
Şenkaya İlçe Devlet Hastanesi
Tekman İlçe Devlet Hastanesi
Akşar Aile Sağlığı Merkezi
Karayazı Aile Sağlığı Merkezi
Bana Nasıl Ulaşabilirsiniz?
Bana sağlık sorularınız için erhan.yavuz@saglik.gov.tr mail adresinden, teknik konular için 05530742801 telefon numarasından ulaşabilirsiniz. Tıbbi sorularınızı yalnızca yorum bölümlerine yazmanız halinde cevaplıyorum
Muayenehane Bilgileri:
Türkiye’nin herhangi bir bölgesinde muayenehanem yoktur. Muayene kabul etmemekteyim. Sadece internet üzerinden herhangi bir ücret talep etmeksizin siz değerli hastalarımın sorularına cevaplar veriyorum.
Adresim:
Yeni Mahallesi, Çakmak Sokak, Karayazı Aile Sağlığı Merkezi, PK:25830 Karayazı/ERZURUM

Yorum yapın