Ebstein Anomalisi

0
170

Ebstein Anomalisi Nedir?

Ebstein Anomalisi, triküspit kapak dokusu ve bağlantılarının sağ ventrikül apeksine doğru anormal şekilde yapışması ile karakterize, seyrek görülen bir anomalidir. Son derece geniş bir klinik yelpazesi olan EA, dolaşım kollapsı, çocukluk çağında hafif siyanoz, erişkinde semptomsuz ya da minimal semptomlu bir seyir izleyebilir. Anomalinin annenin lityum kullanımı ile yakın ilişkisi vardır.

ebstein-anomalisi

Kapak dokusunun malformasyonu sonucu septal ve posterior kapakçıklar aşağıya apekse doğru yer değiştirirken, normal konumda olan anterior kapakçık gereğinde bol, daha çok yelken tarzındadır. Korda tendinea ve papiller kaslarda da yapısal bozukluklara rastlanır. Yer değiştirmiş olan triküspit kapağın üst kısmında atriyalize bir sağ ventrikül alanı vardır. Genellikle interatriyal düzeyde bir sağ sol şanta neden olan bi ilişki (PFO, ASD) siyanoza yol açar. Bunun dışında, yenidoğan döneminde pulmone kan akımını azaltacak bazı faktörler içinde anatomik pulmoner stenoz-atrezi, yenidoğanın yüksek pulmoner damar direnci, anormal triküspit kapak yapışma bağlı subpulmoner stenoz sayılabilir.

Yenidoğan Döneminde Ebstein Anomalisi

Bebeklik döneminde siyanoz en sık karşılaşılan klinik bulgudur. Diğer semptomların olmaması durumunda siyanoz pulmoner damar direncinin düşmesi ile konservatif olarak tedavi edilebilir. Öte yandan, ileri derecede triküspit yetersizliği olan yenidoğanda siyanozun yanı sıra konjestif kalp yetersizliği, metabolik asidoz ve dolaşım kollapsı ortaya çıkabilir. Sağ atriyal genişleme fatal aritmiyle sonuçlanabilir. Bu bebeklerde mortalite oranı yüksektir (%20). Bebek yenidoğan dönemini aşabildiğinde ortalama yaşam süresi 10-15 yıldır. Sonraki yaşlarda, çocukluk çağında konjestif kalp yetersizliği sık görülür. Erişkinlerde supraventriküler taşikardi sık karşılaşılan bir ölüm nedenidir. Hastalığın son aşamasında sol ventrikül yetersizliği gelişir.

Genel durumu ileri derecede bozuk olan yenidoğanda preoperatif yaklaşım:

  • Ventilator ile solunum desteği
  • PGE ile pulmoner kan akımının artırılması
  • Pulmoner damar direncinin düşürülmesi
  • Metabolik dengenin toparlanması
  • İnotropik destek

Ebstein Anomalisi Tedavisi

Triküspit valvüloplasti, kardiyopulmoner bypas altmda ASD kapatılması. İleri derecedeki atriyalize sağ ventrikül dokusunun plikasyonu. Triküspit kapağa anüloplasti yapılması.

Yakın geçmişte sağ ventrikülün vertikal plikasyonu ve triküspit kapağm reimplantasyonu tanımlanmıştır (Carpentier).

TVR: Tercih edilen bir yöntem değildir.

Daha büyük yaş grubunda Fontan yaklaşımı önerilmektedir. Palyatif cerrahi sonuçlan yüz güldürücü değildir. Kesin tedavi mortalitesi hastaya göre %0-25 arasında değişmektedir.

Yararlandığım Kaynaklar:


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi yorum kısmından yazabilirsiniz.Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here