Castleman Hastalığı Nedir?
Castleman Hastalığı, lenfatik sistem proliferasyonu ile seyreden nadir hastalıklardan bir tanesidir. Kalıtsal değildir. Unisentrik (tek merkezli) ve multisentrik (çok merkezli) olmak üzere 2 farklı şekilde ortaya çıkabilir. Hasta bireylerin morfolijisi ve tedavisi türüne bağlı olarak değişikli gösterir. Tek merkezli ya da farklı bir deyişle lokalize tipin, ameliyatlar ile başarı oranı çok yüksektir. Multisentrik (çok merkezli) Castleman sendromu lenfoma, kaposi sarkomu ve poems sendromu gibi prognozu iyi olmayan hastalıklarla beraberlik gösterebilir.
Castleman Hastalığı Belirtileri
Castleman sendromunun iki farklı türü vardır. Unisentrik castleman hastalığında tek bir lenf nodu tutulumu vardır. Multisentrik castleman hastalığı ise birden fazla lenf nodunu tutarak bağışıklık sistemini ciddi şekilde zayıflatabilir. Ayrıca hastalığın bu türünü şu şekilde sınıflandırabiliriz:
- Poems Sendromu’ndan Bağımsız Castleman Sendromu
- Osteosklerotik lezyonları olan Poems Sendromlu Castleman Sendromu
- Osteosklerotik lezyonları olmayan Poems Sendromlu Castleman Sendromu
Tek merkezli (lokalize) castleman hastalığında genellikle belirti ve bulgular görülmez. Etkilenen lenf nodu hastanın göğüs, boyun veya karın bölgesine yerleşmiştir. Bazı durumlarda göğüste baskı, nefes almada zorlanma, ateş, gece terlemeleri, güçsüzlük, yorgunluk ve kilo kayıpları görülür. Çok merkezli castleman hastalığında ise boyun, köprücük kemiği, koltuk altı ve kasık bölgelerinde belirginleşmiş lenf nodları varlığı dikkat çekicidir. Göğüste baskı, nefes almada zorlanma, ateş, gece terlemeleri, güçsüzlük, yorgunluk ve kilo kayıpları gibi belirtilere ek olarak karaciğer ve dalakta büyüme gözlenebilir. Daha nadiren ellerde ve ayaklarda uyuşma ile seyreden periferik nevropati ile çeşitli cilt döküntüleri ortaya çıkabilir.
Castleman Hastalığı Nedenleri
Castleman hastalığının nedenleri henüz tam olarak ortaya çıkarılabilmiş değildir. Human Herpes Virüs 8 ile ilişkili olduğu bilinmektedir. HHV 8 ile Castleman Hastalığı ilişkisi tüm hatlarıyla aydınlatılamamıştır. HHV 8, HIV pozitif olan hastalada daha sık bulunma eğilimindedir. Bu hastalık beyaz kan hücresi adını verilen lenfositlerde anormal düzeylerde büyüme olduğunda ortaya çıkmaktadır. Kontrolsüz IL-6 salınımının bu durumu tetikleyebileceği düşünülmektedir. Tek merkezli CH tanısı alan hastaların ortalama yaşı 35’tir. Çok merkezli CH de ise bu ortalama 55 tir. Erkeklerde kadınlara oranla daha fazla ortaya çıkar.
Castleman Hastalığı Tanısı
Hastalığın tanısı sıklıkla diğer lenf nodu hastalıklarının araştırılması sırasında konulur. Hekiminiz Castleman hastalığından şüpheleniyorsa detaylı bir lenf nodu muayenesi yapacaktır. Ayrıca şu testler tanıda gerekli ve faydalıdır:
- Kan testleri
- İdrar testleri
- BT, MR ve PET gibi ileri görüntüleme yöntemleri
- Lenf nodu biyopsileri
Asıl tanı etkilenmiş lenf nodundan biyopsi alınması yöntemi ile konulur. Alınan bu doku örneği bir patoloji uzmanı tarafından incelenir ve gerekirse ek bazı testlerde yapılabilir.
Castleman Hastalığı Tedavisi
Castleman hastalığı tedavisi türüne bağlı olarak değişiklik gösterir. Unisentrik castleman hastalığında etkilenen lenf nodunun operasyonla çıkarılması tedavi sağlayabilir. Eğer cerrahi operasyon uygulanamıyorsa ilaçlar ve radyasyon tedavisi ile lenf nodu küçültülmeye çalışılır. Tedavi sonrasında bu hastalar takip edilmelidir. Multisentrik castleman hastalığında ise çok sayıda ve farklı yerlerde lenf nodları olmasından ötürü cerrahi, bir tedavi seçeneği değildir. Temel tedavi hedefi lenf nodlarının büyümesinin engellenmesi ve kontrol altına alınmasıdır. Hasta bireylere uygulanacak spesifik tedavi HIV veya HHV-8 enfeksiyonu varlığına göre şekillenir. Diğer tedavi seçenekleri şunlardır:
- IL 6′ yı bloke etmek için monoklonal antikorlar
- Lenfatik hücrelerin aşırı büyümesini yavaşlatmak için kemoterapi
- İltihabı kontrol altına alabilmek için kortikosteroidler
- HHV-8 veya HIV’in aktivitesini engellemek için antiviral ilaçlar
- Remisyon oluşturması nedeniyle Talidomid
[su_box title=”Castleman Hastalığı Mail Grubu” box_color=”#6fe767″]Bu konu ile ilgili herhangi bir tedavi veya ilaç keşfi gibi yeni bilgiler eklendiğinde anında haberdar olmak için Castleman Hastalığı Mail Grubumuza abone olabilirsiniz. [email-subscribers namefield=”no” desc=”” group=”castlemanhastaligi”][/su_box]
[su_accordion][su_spoiler title=”Yararlanılan Kaynaklar” open=”no” style=”default” icon=”plus” anchor=”” class=””]
- Radhakrishnan, N., MD – Castleman Disease
- Ibrahiem Saeed-Abdul-Rahman, Ali M. Al-Amri – Castleman Disease
[/su_spoiler] [/su_accordion]
Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.
