Castleman Hastalığı

Tıbbi Kontrol : Bu yazı tıbbi açıdan Dr. Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir. ✔️ İçerik Politikası

Castleman Hastalığı Nedir?

Castleman Hastalığı, lenfatik sistem proliferasyonu ile seyreden nadir hastalıklardan bir tanesidir. Kalıtsal değildir. Unisentrik (tek merkezli) ve multisentrik (çok merkezli) olmak üzere 2 farklı şekilde ortaya çıkabilir. Hasta bireylerin morfolijisi ve tedavisi türüne bağlı olarak değişikli gösterir. Tek merkezli ya da farklı bir deyişle lokalize tipin, ameliyatlar ile başarı oranı çok yüksektir. Multisentrik (çok merkezli) Castleman sendromu lenfoma, kaposi sarkomu ve poems sendromu gibi prognozu iyi olmayan hastalıklarla beraberlik gösterebilir.

castleman hastaligi nedir
Castleman Hastalığı, oldukça nadir görülen bir lenf nodu hastalığıdır.

Castleman Hastalığı Belirtileri

Castleman sendromunun iki farklı türü vardır. Unisentrik castleman hastalığında tek bir lenf nodu tutulumu vardır. Multisentrik castleman hastalığı ise birden fazla lenf nodunu tutarak bağışıklık sistemini ciddi şekilde zayıflatabilir. Ayrıca hastalığın bu türünü şu şekilde sınıflandırabiliriz:

  1. Poems Sendromu’ndan Bağımsız Castleman Sendromu
  2. Osteosklerotik lezyonları olan Poems Sendromlu Castleman Sendromu
  3. Osteosklerotik lezyonları olmayan Poems Sendromlu Castleman Sendromu

Tek merkezli (lokalize) castleman hastalığında genellikle belirti ve bulgular görülmez. Etkilenen lenf nodu hastanın göğüs, boyun veya karın bölgesine yerleşmiştir. Bazı durumlarda göğüste baskı, nefes almada zorlanma, ateş, gece terlemeleri, güçsüzlük, yorgunluk ve kilo kayıpları görülür. Çok merkezli castleman hastalığında ise boyun, köprücük kemiği, koltuk altı ve kasık bölgelerinde belirginleşmiş lenf nodları varlığı dikkat çekicidir. Göğüste baskı, nefes almada zorlanma, ateş, gece terlemeleri, güçsüzlük, yorgunluk ve kilo kayıpları gibi belirtilere  ek olarak karaciğer ve dalakta büyüme gözlenebilir. Daha nadiren ellerde ve ayaklarda uyuşma ile seyreden periferik nevropati ile çeşitli cilt döküntüleri ortaya çıkabilir.

Castleman Hastalığı Nedenleri

Castleman hastalığının nedenleri henüz tam olarak ortaya çıkarılabilmiş değildir. Human Herpes Virüs 8 ile ilişkili olduğu bilinmektedir. HHV 8 ile Castleman Hastalığı ilişkisi tüm hatlarıyla aydınlatılamamıştır. HHV 8, HIV pozitif olan hastalada daha sık bulunma eğilimindedir. Bu hastalık beyaz kan hücresi adını verilen lenfositlerde anormal düzeylerde büyüme olduğunda ortaya çıkmaktadır. Kontrolsüz IL-6 salınımının bu durumu tetikleyebileceği düşünülmektedir. Tek merkezli CH tanısı alan hastaların ortalama yaşı 35’tir. Çok merkezli CH de ise bu ortalama 55 tir. Erkeklerde kadınlara oranla daha fazla ortaya çıkar.

Castleman Hastalığı Tanısı

Hastalığın tanısı sıklıkla diğer lenf nodu hastalıklarının araştırılması sırasında konulur. Hekiminiz Castleman hastalığından şüpheleniyorsa detaylı bir lenf nodu muayenesi yapacaktır. Ayrıca şu testler tanıda gerekli ve faydalıdır:

  1. Kan testleri
  2. İdrar testleri
  3. BT, MR ve PET gibi ileri görüntüleme yöntemleri
  4. Lenf nodu biyopsileri

Asıl tanı etkilenmiş lenf nodundan biyopsi alınması yöntemi ile konulur. Alınan bu doku örneği bir patoloji uzmanı tarafından incelenir ve gerekirse ek bazı testlerde yapılabilir.

Castleman Hastalığı Tedavisi

Castleman hastalığı tedavisi türüne bağlı olarak değişiklik gösterir. Unisentrik castleman hastalığında etkilenen lenf nodunun operasyonla çıkarılması tedavi sağlayabilir. Eğer cerrahi operasyon uygulanamıyorsa ilaçlar ve radyasyon tedavisi ile lenf nodu küçültülmeye çalışılır. Tedavi sonrasında bu hastalar takip edilmelidir. Multisentrik castleman hastalığında ise çok sayıda ve farklı yerlerde lenf nodları olmasından ötürü cerrahi, bir tedavi seçeneği değildir. Temel tedavi hedefi lenf nodlarının büyümesinin engellenmesi ve  kontrol altına alınmasıdır. Hasta bireylere uygulanacak spesifik tedavi HIV veya HHV-8 enfeksiyonu varlığına göre şekillenir. Diğer tedavi seçenekleri şunlardır:

  1. IL 6′ yı bloke etmek için monoklonal antikorlar
  2. Lenfatik hücrelerin aşırı büyümesini yavaşlatmak için kemoterapi
  3. İltihabı kontrol altına alabilmek için kortikosteroidler
  4. HHV-8 veya HIV’in aktivitesini engellemek için antiviral ilaçlar
  5. Remisyon oluşturması nedeniyle Talidomid

[su_box title=”Castleman Hastalığı Mail Grubu” box_color=”#6fe767″]Bu konu ile ilgili herhangi bir tedavi veya ilaç keşfi gibi yeni bilgiler eklendiğinde anında haberdar olmak için Castleman Hastalığı Mail Grubumuza abone olabilirsiniz. [email-subscribers namefield=”no” desc=”” group=”castlemanhastaligi”][/su_box]

[su_accordion][su_spoiler title=”Yararlanılan Kaynaklar” open=”no” style=”default” icon=”plus” anchor=”” class=””]

  1. Radhakrishnan, N., MD – Castleman Disease 
  2. Ibrahiem Saeed-Abdul-Rahman, Ali M. Al-AmriCastleman Disease

[/su_spoiler] [/su_accordion]


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Photo of author

Dr. Erhan Yavuz

2016 yılında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde eğitim hayatımı tamamladım. İlk görev yerim olan Erzurum'un Narman ilçesinde Narman İlçe Devlet Hastanesi'ne atandığımda zorlu günler benim için başladı. Acil serviste doktor olarak çalışmak, canlara dokunmak güzeldi ancak kendimi tekrarlamaya başladığım hissi beni rahatsız ediyordu. Başarılı işler yapmanın ötesinde daha fazla kişiye ulaşmak ve kitlelere seslenmek gerektiğini düşünmüştüm hep. İşte tam da bu düşünceli zamanlarda atıldı temelleri Doktordan Haberler'in. Ben farklı farklı devlet hastanelerinde, sağlık kurumlarında gezerken bloğum dediğim bu siteden her geçen gün daha fazla kişiye hitap etmeye başladım. 2021'i bitirdiğimiz bu günlerde artık her gün binlere ve onbinlere ulaşmanın mutluluğu içerisindeyim. Bıkmadan usanmadan ziyaretçilerimin sorduğu sorulara doktor kimliğimle cevap vermeye devam edeceğim. Yüzbinlere, milyonlara ulaşmak dileğiyle :)

Yorum yapın