Sipple Sendromu Nedir?

Sipple Sendromu, feokromositoma, medüller karsinom ve paratiroid hiperplazisi ile karakterizedir. Hastaların hemen hemen %100’ünde tiroidin medüller karsinomu meydana gelir. Bunlar genellikle multifokaldir ve görünüşte her zaman komşu tiroid dokusunda C-hücre hiperplazisi odaklarıyla birliktedir. MEN-2A hastalarının %40 ile %50’sinde feokromositomalar vardır.

Bunlar sıklıkla bilateraldir ve adrenal dışı bölgelerde de ortaya çıkabilir. Benign veya malign olabilirler. Hastaların %10 ile %20’sinde paratiroid hiperplazisi yanında hiperkalsemi veya böbrek taşları bulguları vardır.

MEN-2 A klinik ve genetik olarak MEN-1’den farklıdır ve kromozom 10q11.2 üzerindeki RET (genin hücreye aktarımı sırasında yeniden düzenlenen) proto-onkogenindeki germ-line mutasyonlarla ilişkilidir.

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. cevap vermekten mutluluk duyacağım.