Prune Belly Sendromu

0
362

Prune Belly Sendromu Nedir?

Prune Belly Sendromu, üriner sistemde bozukluklar,karın kaslarında anormallikler ve kriptorşidizm tablosuyla giden nadir görülen bir bozukluğa verilen isimdir.

Prune Belly Sendromuyla ilişkili görsel.
Prune Belly Sendromuyla ilişkili görsel.

Her 50.000 doğumdan bir tanesi bu hastalığa yakalanmaktadır. Bu hastalarda görülen hastalığın üçlüsü ise şu şekilde:

  1. Abdominal kaslarda defekt
  2. İdrar yolu anormallikleri ve megaüreter
  3. Kriptorşidizm

Karın kas yapıları sağlam olmadığı için karın içi organlar dışarıdan palpe edilebilir durumdadırlar ve iç organlar normal insanlara göre daha korunaksızdır. Bu insanlarda hafif yaralanmalarda bile organ yaralanmaları meydana gelebilmektedir. Göbekleri buruşuk görünümdedir.

Bu sendroma yakalanan bebeklerde şu hastalıklar eşlik edebilmektedir:

  • Renal hipoplazi
  • Prostatik hipoplazi
  • Genişlemiş mesane
  • Dilate prostatik üretra
  • Üreteral dilatasyon

Prune Belly Sendromu Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Hastalığın belirti ve bulguları şu şekildedir:

  • Karın duvar kaslarının olmaması yada zayıf olması
  • Karın görünümünde kırışıklıklar ve buruşuklukların görülmesi
  • Volvulusların görülmesi
  • Kronik kabızlık şikayetlerinin olması
  • Mesane distansiyonu
  • İdrar geri akması sonucu bir takım patolojiler
  • Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları
  • Işemekte zorluk olması
  • Boşaltım sonrası rahatsızlık
  • İnfertilitye sebebiyet vermesi
  • Mesane spazmları

Prune Belly Hastalığı Neden Olur?

Genellikle şu sebeplerden ötürü ortaya çıkmaktadır:

  • Kromozom anormallikleri
  • Embriyolojik kusurlar
  • Üriner sistemin erken bir şekilde tıkanması

Prune Belly Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?

İlaç tedavileri genellikle komplikasyonları ve bazı semptomları ortadan kaldırmaya yöneliktir. Hastalığın üç önemli bulgusundan bir tanesi olan inmemiş testislerin tedavisi orşiopeksi cerrahisi ile yapılır.

Cerrahi olarak karın duvarının yeniden yapılandırılması da söz konusu olabilmektedir. Yine tedavide kullanılan diğer yöntemleri perkütan nefrostomi, pyeloplasti,vesikostomi diye çoğaltabiliriz.

Prune Belly Sendromunun Komplikasyonları Nelerdir?

En sık görülen komplikasyonlar böbrek hastalıkları,infertilite yani kısırlık ve testis kanseri görülmesidir.

 

Yararlanılan Kaynaklar:

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here