İçerik Başlıkları
Prune Belly Sendromu Nedir?
Prune Belly Sendromu, üriner sistemde bozukluklar,karın kaslarında anormallikler ve kriptorşidizm tablosuyla giden nadir görülen bir bozukluğa verilen isimdir.
Her 50.000 doğumdan bir tanesi bu hastalığa yakalanmaktadır. Bu hastalarda görülen hastalığın üçlüsü ise şu şekilde:
- Abdominal kaslarda defekt
- İdrar yolu anormallikleri ve megaüreter
- Kriptorşidizm
Karın kas yapıları sağlam olmadığı için karın içi organlar dışarıdan palpe edilebilir durumdadırlar ve iç organlar normal insanlara göre daha korunaksızdır. Bu insanlarda hafif yaralanmalarda bile organ yaralanmaları meydana gelebilmektedir. Göbekleri buruşuk görünümdedir.
Bu sendroma yakalanan bebeklerde şu hastalıklar eşlik edebilmektedir:
- Renal hipoplazi
- Prostatik hipoplazi
- Genişlemiş mesane
- Dilate prostatik üretra
- Üreteral dilatasyon
Prune Belly Sendromu Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?
Hastalığın belirti ve bulguları şu şekildedir:
- Karın duvar kaslarının olmaması yada zayıf olması
- Karın görünümünde kırışıklıklar ve buruşuklukların görülmesi
- Volvulusların görülmesi
- Kronik kabızlık şikayetlerinin olması
- Mesane distansiyonu
- İdrar geri akması sonucu bir takım patolojiler
- Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları
- Işemekte zorluk olması
- Boşaltım sonrası rahatsızlık
- İnfertilitye sebebiyet vermesi
- Mesane spazmları
Prune Belly Hastalığı Neden Olur?
Genellikle şu sebeplerden ötürü ortaya çıkmaktadır:
- Kromozom anormallikleri
- Embriyolojik kusurlar
- Üriner sistemin erken bir şekilde tıkanması
Prune Belly Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?
İlaç tedavileri genellikle komplikasyonları ve bazı semptomları ortadan kaldırmaya yöneliktir. Hastalığın üç önemli bulgusundan bir tanesi olan inmemiş testislerin tedavisi orşiopeksi cerrahisi ile yapılır.
Cerrahi olarak karın duvarının yeniden yapılandırılması da söz konusu olabilmektedir. Yine tedavide kullanılan diğer yöntemleri perkütan nefrostomi, pyeloplasti,vesikostomi diye çoğaltabiliriz.
Prune Belly Sendromunun Komplikasyonları Nelerdir?
En sık görülen komplikasyonlar böbrek hastalıkları,infertilite yani kısırlık ve testis kanseri görülmesidir.
