Prune Belly Sendromu, karın kaslarının bir kısmının ya da tamamının olmadığı, inmemiş testis gibi sorunlarla kendini gösteren ender rahatsızlıklardan bir tanesidir. ABD verilerine bakıldığında bu hastalığın her 50.000 doğumda bir görüldüğü gözlenmiştir. Prune Belly Sendromu nedenleri, belirtileri ve tedavisi hakkında bilgi sahibi olmak için yazımı okumaya devam ediniz.
Prune Belly Sendromu Nedir?
Prune Belly Sendromu, üriner sistemde bozukluklar,karın kaslarında anormallikler ve kriptorşidizm tablosuyla giden nadir görülen bir bozukluğa verilen isimdir.
Her 50.000 doğumdan bir tanesi bu hastalığa yakalanmaktadır.[1]Prune belly syndrome – About the Disease – Genetic and Rare Diseases Information Center (nih.gov) Bu hastalarda görülen hastalığın üçlüsü ise şu şekilde:
- Abdominal kaslarda defekt
- İdrar yolu anormallikleri ve megaüreter
- Kriptorşidizm
Karın kas yapıları sağlam olmadığı için karın içi organlar dışarıdan palpe edilebilir durumdadırlar ve iç organlar normal insanlara göre daha korunaksızdır. Bu insanlarda hafif yaralanmalarda bile organ yaralanmaları meydana gelebilmektedir. Göbekleri buruşuk görünümdedir.
Bu sendroma yakalanan bebeklerde şu hastalıklar eşlik edebilmektedir:
- Renal hipoplazi
- Prostatik hipoplazi
- Genişlemiş mesane
- Dilate prostatik üretra
- Üreteral dilatasyon
Prune Belly Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın belirti ve bulguları şu şekildedir:
- Karın duvar kaslarının olmaması yada zayıf olması
- Karın görünümünde kırışıklıklar ve buruşuklukların görülmesi
- Volvulusların görülmesi
- Kronik kabızlık şikayetlerinin olması
- Mesane distansiyonu
- İdrar geri akması sonucu bir takım patolojiler
- Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları
- Işemekte zorluk olması
- Boşaltım sonrası rahatsızlık
- İnfertiliteye sebebiyet vermesi
- Mesane spazmları
Prune Belly Hastalığı Neden Olur?
PBS’nin kesin nedeni henüz tam olarak bilinememektedir. Yapılan bazı bilimsel çalışmalarda prune Belly Sendromu’nun ortaya çıkış sebebi fetal dönemde görülen bazı gelişim anormallikleri olarak işaret edilmektedir. Genellikle şu sebeplerden ötürü ortaya çıkmaktadır:
- Kromozom anormallikleri
- Embriyolojik kusurlar
- Üriner sistemin erken bir şekilde tıkanması
PBS hastalığının genetik bir bileşeninin olup olmadığı üzerinde net veriler olmadığından çalışmalar devam etmektedir. Aynı aileden benzer hastalığa sahip bireyler olabilir ancak bunun sıklığı hakkında elimizde veriler bulunmamaktadır.
Prune Belly Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?
Prune Belly Sendromu teşhisi çocuk henüz anne karnında fetal dönemdeyken ultrason yardımıyla deneyimli bir çift göz tarafından konulabilir.
Doğumdan sonraki süreçlerde ise tanı kapsamlı bir fizik muayene, kan testleri ve ileri görüntüleme tetkikleri sayesinde konulur.
Prune Belly Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?
İlaç tedavileri genellikle komplikasyonları ve bazı semptomları ortadan kaldırmaya yöneliktir. Hastalığın üç önemli bulgusundan bir tanesi olan inmemiş testislerin tedavisi orşiopeksi cerrahisi ile yapılır.
Cerrahi olarak karın duvarının yeniden yapılandırılması da söz konusu olabilmektedir. Yine tedavide kullanılan diğer yöntemleri perkütan nefrostomi, pyeloplasti, vesikostomi diye çoğaltabiliriz.
Prune Belly Sendromu Sık Sorulan Sorular
Prune Belly Sendromu Komplikasyonları Nelerdir?
En sık görülen komplikasyonlar böbrek hastalıkları, infertilite yani kısırlık ve testis kanseri görülmesidir.
PBS’nin En Yaygın Görüldüğü Cinsiyet Hangisidir?
İstatistiksel olarak erkek hastalarda daha fazla görülmektedir.
PBS’nin Karakteristik Belirtisi Hangisidir?
Karın bölgesinde kırışmasından dolayı erik gibi görünen cilt yapısı oldukça tanı koydurucu ve spesifiktir.
Sonuç olarak karın bölgesinde deri kırışması ve çeşitli patolojik durumlarla karakterize Prune Belly Sendromu hakkında söyleyeceklerimi bitirmiş bulunuyorum. Bu hususla ilgili olarak aklınıza takılanları alttaki yorumlar bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım. Yorumlarınızı bekliyorum.
(Bu yazı ilk defa 18 Ocak 2017 tarihinde yazılmıştır. Ardından 22 Aralık 2023 tarihinde güncellenmiştir.)
