Opsoklonus Myoklonus Sendromu Nedir ?

11
2722

Opsoklonus Myoklonus Sendromu,gövde ve ekstremitelerde irkilme hareketleriyle giden,kaotik göz hareketleriyle birliktelik gösteren paraneoplastik bir sendromdur.

Opsoklonus: göz hareketlerinde bir çok yönde sakkadik, genellikle geniş amplitüdlü,
horizontal, vertikal ve torsional komponentleri olan hareketlerdir.

Miyoklonus: Merkezi sinir sitemi kaynaklı istemsiz kasılmalarla giden semptom topluluğudur.

Aşağıdaki videoda Opsoklonus Myoklonus Sendromu olan bir hastanın göz hareketlerini ve istemsiz kasılmaları çok net göreceksiniz:

 

Paraneoplastik Sendromlar Nedir ?

Bir organda malignitenin direkt invazyonu veya metastazı olmadan uzak etki ile ortaya çıkan klinik semptomlardır.

Opsoklonus–Myoklonus Hastalığı Hangi Durumlarda Ortaya Çıkar ?

  1. Metabolik ensefalopatiler
  2. Toksik ensefalopatiler
  3. Viral ensefalit
  4. Paraneoplastik sendromlar

Paraneoplastik Opsoklonus Myoklonus Ataksi [POMA] Sendromu

Opsoklonus–Myoklonus Sendromu
Opsoklonus Myoklonus Sendromu
POMA sendromunda opsoklonusa sıklıkla miyokloni, titubasyon ve gövde ataksisinin baskın; taraf ataksisinin geri planda olduğu serebellar sendrom eşlik eder.
Çocuklarda olguların % 50’sinde altta yatan nöroblastoma söz konusudur. Nöroblastomalı çocukların % 2’sinde POMA saptanır.POMA’lı hastalarda tedavi ile remisyon görülebilir. 
Yazımı hazırlarken şu 1 kaynaklardan yararlandım.

İletişime geçmek için yorum kısmını kullanabilirsiniz.Size cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana erhanyavuz@mail.com veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

11 Yorum

  1. Merhabalar 2 aylık bir bebeğim var ve geçen hafta opsoklonus miyokonüs tanısı aldık bizi neler bekliyor bize henüz bir açıklama yapılmadı yardımcı olursanız çok sevinirim şimdiden teşekkürler

    • Öncelikle geçmiş olsun.
      Opsoklonus Miyoklonus Sendromu,nöroblastom ile çok sık birliktelik gösteren bir hastalıktır.Genelde bu nöroblastoma karşı vücudumuzun ürettiği antikorlar,çapraz reaksiyon göstererek beynimizin görme,denge ve bazı diğer merkezlerine karşı saldırıya geçerler.
      Nöroblastoma bağlı yani paraneoplastik opsoklonus miyoklonus sendromları,tedaviye iyi yanıt veren bir grup hastalıktır.Tedavi için hastalığa neden olan nöroblastom tümörü çıkarılmalıdır.Nöroblastom çıkarıldıktan sonra uygun tedavilerle kalıcı birtakım izler kalması önlenecektir.
      Not:Üstte bahsettiğimiz durum nöroblastomla birlitelik gösteren Opsoklonus Miyoklonus Sendromu için geçerlidir.

  2. Merhaba hocam ben 53 yaşındayım 7 yıldır propriospinal myoklonus hastasıyım birçok üniversiteye gitmeme rağmen tedaviden yanıt alamadım.Ataklarım bazan çok şiddetli oluyor ozamanda çok yorgun oluyorum.Ayrıca benim eşim hem alzeimır hastası hemde felçli eşime bakmak zorundayım çok zorlanıyorum.Bildiğim kadarıyla tedavisi yok ama enaza indermenin yolu varmıdır.Lütfen hocam bu konuda bana yardımcı olabilirmisiniz şimdiden teşekkürler saygılarımla.

  3. merhaba hocam bende kocaelinde yaşıyorum 4 yaşında ki oğluma oms teşhisi kondu 2 yıldır tedavi görmekte sizin daha önce ama henüz kesin bir sonuç alamadık kesin sonuç var mi bu hastalığın acaba .tesekurler

    • Merhabalar Ercan Bey, geçmiş olsun.
      Bu hastalığın tedavisini standardize edebilecek kontrollü çalışmalar henüz bulunmamaktadır. Hastalığın şiddeti kişiden kişiye göre değişmektedir. Şu anda uygulanan temel tedavi mekanizması var olan problemleri ortadan kaldırmaya yöneliktir.

  4. merhaba dokdor bey. biz viyanada yasiyoruz benim kizima 2 ay önce oms tanisi kondu fakat nurublastom yok. cicek cikardikdan 4 -5hafta sonra titremeye basladi yürüyemiyirdu ve gözleri kayiyordu oms hastaligi oldugunu ögrendik. kücük beyin cicekden kalma virusa bu sekilde tepki gösteriyor denildi. beyaz kani temizlendi simdi 4 hatfa da bir immungööbin terapisi ve cortison terapisi uygulaniyor. kizim tekrar yüremeye basladi titremesi de azaldi ama cok huysuz sürekli agliyor ve kucak istiyor piskolojik mi acaba ? baska neler yapabilirim bilmiyorum? sizde burde türkiyeye mi götürsek uzmanlarini nerde bulabiliriz. bize yardimci olursaniz sevinirim. simdiden tskler.

    • Funda Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
      Hastamız geçirdiği hastalığın şiddetinden ve hastalığın seyrinden olumsuz yönde etkilenmiş olabilir. Haliyle bu durumun ruh haline yansımaları olabilecektir. Türkiye’ye getirmeniz halinde önerebileceğim özel bir doktor maalesef yok ancak İstanbul’da gideceğiniz üniversite hastaneleri çocuğunuzun muayenesini yeniden yapacaklardır.
      Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.

  5. Hocam allah rizasi icin bana yardimci olun 2bucuk yasinda kizim yaklasik 2 ay once surekli aglama huysuzluk uykuda agresiflik seklinde 1 ay gecirdik sonrasinda sag elinde hafif bi titreme fark ettim hemen dr goturdum ve bazibtetikler temografi ust batin kan tahlilleri istedi bu arada kizimda ayaga sol ele kafa tutremesi gozlerde istemdisi donmeler kaymalar ve ataksi yuruyusu denge sagalayamama ve yururken atilmalar basladi 20gun capa tip fakultesinde yatis yaptik belinden sivi alindi idrar kanntahlilleri ultrasonlar akliniza gelbilecekntum tetikler yapildi alt batinda thomar da cekildik herseyimiz tertemiz cikti sukurler olsun ki tedavi olarak orada 5gun kortizon 5gunde iving verildi hastahaneden ciktiktan sonra hafta1 kortizona devam ettik simdi 15 gunde 1 kortizon alicaz 1ayda sonrasinda ayda1 seklinde toplam 6 aylik bi tedavimiz oldunu soyledirler ancak suan kizim sanki basa sarmis gibi ellerdeki titreme gizdeki kayma ve yurumedeki bozukluklar devam ediyoinanin cok zor durum bi anne icin bana yardimci olursaniz size cok minnetter kalicam bi annenin haykirisi lutfen ayrica suan hast ortamindaki acitasyondan sonra evde sinirlenirken kendine vurma gibi hateketleride olus tu bu mevzudada bi aciklama yaparsaniz cok sevinicem

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here