Liddle Sendromu

0
209

Liddle Sendromu Nedir?

Liddle Sendromu, psödohipoaldesteronizm olarakta bilinen genetik bir hastalığa verilen isimdir. Genellikle çocukluk döneminde ve hayatın erken evrelerinde görülme eğilimindedir. Otozomal resesif olarak kalıtılmaktadır.

Liddle Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Çoğunlukla liddle sendromunun belirtileri erken evrelerde kendini göstermezler. En sık görülen semptom çocukluk döneminde görülen şiddetli hipertansiyondurBu hipertansiyon tedaviye yanıt vermeyebileceğinden hekimler liddle sendromunu düşüneceklerdir. Yetişkin hastalarda da görülebilen diğer belirtiler ise şöyledir:

  • Kaslarda ağrı, yorgunluk ve güçsüzlük
  • Kalp çarpıntısı ve nefes darlığı
  • Karın distansiyonu
  • Kabızlık

Liddle Sendromunun Nedenleri Nelerdir?

Bu hastalık SCNN1B veya SCNN1G geninde meydana gelen mutasyonlardan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu mutasyonlar sodyumun yeniden emiliminde problemler ortaya çıkarır ve sodyum miktarında aşırı artışa sebebiyet verir. Bunun neticesinde hipertansiyon tetiklenir.

Liddle Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Hastadan istenen rutin tetkikler neticesinde kan elekrolit ve aldesteron değerleri görülecektir. Düşük potasyum ve düşük sodyum plazma düzeyleri tanıya yardımcıdır. Tanının konabilmesi için ENaC dizilerinin genetik olarak incelenmesi gerekmektedir.

Liddle Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?

Liddle sendromu tedavisi, hipokalemi ve asidozu düzelterek kan basıncını düşürmeye yöneliktir. Genellikle düşük tuzlu diyetler önerilir.Amiloid ve triamteren gibi potasyum tutucu diüretikler reçete edilir. Hastalığın prognozu kişiden kişiye ve tutulum oranına bağlı olarak değişmektedir.


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here