Sapho Sendromu: İltihaplı 5’li Hastalık

Sapho sendromu kemiğe, eklemlere ve cilde tutulum gösteren iltihaplı bir hastalığa verilen isimdir. Kadınlarda erkeklere oranla daha fazla sayıda görülen bir hastalıktır. Hastalığın ortaya çıkmasında genetik, çevresel, immünogenetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Bu tip hastalıklar hakkında çok fazla veri olmayan grupta yer aldığı için günümüzde çalışmaları halen devam etmektedir.^[1]Clinical and radiologic evolution of synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome: a single center study of a cohort of 71 subjects – PubMed (nih.gov)

Sapho Sendromu Nedir?

Sapho Sendromu, vücudun çeşitli bölümlerini etkileyen ender, kronik hastalıklardan bir tanesidir. Bu patolojik tablo hastalığın ortaya çıkardığı belirtilerin baş harflerinin birleştirilmesi yoluyla isimlendirilmiştir. Bu belirtileri şöyle sıralarız: Sinovit, Akne, Püstülozis, Hiperostozis, Osteitis.^[2]SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) syndrome – UpToDate

Bazı bilim insanları bu hastalığın spondiloartropatiler olarak bildiğimiz omurgayı etkileyen hastalık grubuyla ilişkili olduğunu düşünse de temelde cilt, eklem ve kemikleri etkileyen bir hastalıktır.

Sapho Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Sıklıkla karşımıza çıkabilecek olan belirtileri aşağıda liste halinde verilmiştir:

1. Ağrı
2. Kızarıklık
3. Şişlik
4. Isı Artışı
5. Eklemlerde sertlik
6. Hareket alanında daralmalar
7. Genellikle yüz ve sırtta oluşan sivilceler
8. Sıvı dolu kabarcıklarla ciltte iltihaplı lezyonlar
9. Karın ağrısı
10. İshal
11. Anal fissür gelişimi

Bunlara ek olarak daha ender görülen bir takım belirtilerin varlığı da söz konusudur.

Sapho Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Sapho sendromunun nedenleri henüz tam olarak açıklığa kavuşturulabilmiş değildir. Bu hastalığın ortaya çıkma ihtimalini arttırdığı düşünülen bazı kanıtlar var ancak bunlarla ilgili kesinlik ve yeterli çalışma mevcut değil.  Sivilceye neden olan bazı bakterilerin bu lezyonların görülmesini tetiklediği ileri sürülüyor.

Sapho Sendromunun Tanısı Nasıl Konulur?

Sapho sendromunun teşhisi için öncelikle hekiminiz tarafından detaylı bir şekilde tıbbi öyküsü ve geçmişi sorgulanır. Ardından fizik muayenesi yapılır ve belirtiler saptanır. Kullanılan ilaçlarla veya bazı durumlarla belirtilerin ilişkisi varsa tespit edilir.

Sapho sendromu tanısı için manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografi, röntgen gibi ileri görüntüleme yöntemleri kullanılır. Bu testler sayesinde kemiklerde gelişen hiperostozis, inflamasyon ve diğer sistem bulguları rahatlıkla bulunur. Ek olarak tanıyı desteklemek için HLA-B27 gibi bazı antijenlerin kandaki miktarlarına bakılabilir.

Sapho Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?

Sapho sendromunun henüz standardize edilmiş bir tedavi protokolü bulunmamaktadır. Şu anda uygulanan temel tedavi ortaya çıkan belirtilerin yok edilmesi veya minimize edilmesi mekanizmasına dayanmaktadır.

İlk etapta hastalarda mevcut olan eklem iltihaplarını yavaşlatmak için halk arasında çoğu zaman ağrı kesiciler olarak bilinen non steroid anti inflamatuar olarak bilinen ilaç grubundan tedaviler uygulanır. Bu gruptaki ilaçların yetersiz kaldığı veya işe yaramadığı durumlarda hastaya enjeksiyon, tablet veya topikal krem formlarında kortikosteroid denilen ilaçlardan reçete edilir. Bazı antibiyotiklerin özellikle sivilce lezyonlarının ortadan kaldırılmasında etkili olduğu bilinmektedir.

Hastaların eklemlerinde ortaya çıkan sertlikler ve hareket kısıtlılıkları için fizik tedavi bölümü ile mutlaka kordineli bir biçimde çalışılmalıdır. Bu noktada fizik tedavi bölümünün baktığı hastalıklara buraya tıklayarak göz gezdirebilirsiniz.

Tüm bu tedavi ve terapilere rağmen yanıt alınamayan hastalarda bazı cerrahi seçenekler masaya yatırılır. Hastanın ve hekimlerin görüşleri doğrultusunda ameliyatların faydalı olduğu kanısına varılırsa cerrahi seçenekler uygulanır.

Sapho Sendromunun Gidişatı Nasıldır?

Hastalığın ortaya çıkış yaşı büyük olsa da genellikle 30 ve 40’lı yaşlarda ortaya çıkar. Sapho sendromunun prognozu öngörülebilir değildir ve hastadan hastaya değişiklikler gösterir. Kimi hastada ilaçlar faydalı olup görünümü daha uygun hale getirirken kimi hastada fayda sağlamaz ve daha ağır seyreder.^[3]SAPHO Syndrome Diagnosis and Treatment: Report of Five Cases and Review of the Literature – PMC (nih.gov)

Aşağıda sizler tarafından mail yoluyla sorulan bazı sorulara cevap vereceğim:

Sapho Sendromu Önlenebilir mi?

Sapho hastalığı kalıtsal bir hastalık olmasında ötürü önleyebilmek adına elimizden bir şey gelmemektedir.

Aşağıda bir hastanın sapho sendromuyla ilgili deneyimlerini anlattığı videoyu bulacaksınız:

---

Sapho sendromuyla ilgili olarak merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.Yorumlarınızı bekliyorum.

(Bu yazı ilk defa 6 Haziran 2018 tarihinde yazılmıştır. Ardından 3 Kasım 2023 tarihinde güncellenmiştir.)

Bu makale, bir doktor tarafından yazılmış ve profesyonelce incelenmiştir. Sağlık ve tıp alanında genel bilgilendirme amacı taşır ancak kişisel tıbbi önerilerin yerine geçmez. Özel sağlık durumlarınızı değerlendirmek ve tedavi seçenekleri hakkında bilgi almak için lütfen bir sağlık kuruluşuna başvurun. Profesyonel sağlık ekibimizi incelemek ve editöryal sürecimiz hakkında bilgi sahibi olmak için tıklayınız.