MoyaMoya Hastalığı

0
189

MoyaMoya Hastalığı Nedir?

MoyaMoya Hastalığı, karotis arter adını verdiğimiz temiz kan taşıyan damarın etkilendiği progresif bir vasküler hastalıktır. Karotis arterde daralma ya da tıkanıklık sebebi ile beyne kan akışı bozulmaktadır. Ana arterle beyne tam olarak kan aktarılamayınca kılcal yollar devreye girer. Moya moya kelimesi Japonca’da duman pufu anlamına gelmektedir. Bu kılcal damarlarının görüntüsü duman pufu olarak adlandırılmıştır.

moyamoya sendromu ve moya moya hastaligi
Moyamoya Japonca’da duman pufunu simgeliyor. Moyamoya sendromu oldukça nadir görülmektedir.

Moyamoya Sendromu’nda bozulan kan akışı beyinde geçici veya kalıcı hasar oluşumuna neden olabilmektedir. Geçici iskemik atak veya anevrizma gibi patolojik durumlar ortaya çıkabilir. Genellikle çocukları etkileme eğiliminde olan ancak yetişkinlerde de görülebilen Moya Moya Hastalığı, özellikle Kore, Japonya, Çin ve diğer Doğu Asya ülkelerinde daha sık görülür. Moya Moya sendromu nun ilerlemesi tipiktir ve anjiyografiye dayanan bu ilerleme şu şekildedir:

  1. İnternal karotid arterin etkilenmesi
  2. Beyin tabanında bulunan damarların etkilenmesi
  3. İnternal karotid arterin daralması ( Çoğu vaka burada tepit edilmektedir.)
  4. Kollaterallerin gelişim göstermesi
  5. Karotid arter tıkanmasında artış
  6. İnternal karotid arterin tamamen tıkanması

Tıkanma süreci bir kere başladığında devamlı ilerleme gösterecektir.


Moya Moya Hastalığı Belirtileri

Moya Moya sendromu herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir ancak belirtiler genelde 5 ile 10 yaş aralığında ve 3 ile 50 yaş aralığında kendini gösterir. İlk olarak karşımıza çıkan belirtiler inme veya geçici iskemik ataklardır. Beyne giden damarların etkilenmesini takiben şu semptomlarda eşlik edecektir:

  1. Baş ağrısı
  2. Nöbetler
  3. Zayıflık, yorgunluk ve halsizlik durumu (Sıklıkla tek taraflı)
  4. Görüş problemleri
  5. Konuşma ve iletişim kurmada güçlükler
  6. Gelişimsel bir takım gecikmeler
  7. İstemsiz hareketler
  8. Bilişsel düzeyde düşme

Moyamoya Sendromu Nedenleri

Moya Moya Sendromu’nun nedenleri henüz tam olarak açıklanabilmiş değildir. Yukarıda bahsettiğimiz ülkelerde sıkça görülmesinde ötürü genetik bir kökeni olabileceği düşünülmektedir. Ayrıca Down Sendromu, Hipertirodizm ve Nörofibromatozis Tip 1 gibi bozukluklarla ilişkili olduğu bilinmektedir.

moyamoya sendromu nedir
Doğu Asya ülkelerinde sık görülen moya moya sendromu nun bu özelliği genetik temeli olabileceği üzerine dikkatleri çekmektedir.

Moyamoya Hastalığı Risk Faktörleri

Kesin nedeni henüz açıklığa kavuşturulmayan Moyamoya hastalığının ortaya çıkmasını kolaylaştıran risk faktörlerini şu şekilde sıralayabiliriz:

  1. Asya ülkeleri kökenine sahip olmak ( Batı ülkelerinde yaşayan Asya kökenlilerde de hastalığın ortaya çıkması bu durumu güçlendirmektedir. )
  2. Ailede moyamoya hastalığına sahip bireylerin olması
  3. Birliktelik gösterebilen bazı hastalıklara sahip olmak
  4. Kadın olmak
  5. Genç yaşta olmak



Moya Moya Hastalığı Komplikasyonları

Zamanında ve yeterli şekilde müdahale yapılamayan Moyamoya hastalarında bir takım komplikasyonlar gelişebilmektedir. Bunları sıklıkla şöyle sıralarız:

  1. Bir takım görme sorunları
  2. Tek taraflı olmak üzere ortaya çıkan zayıflık
  3. Dil ve konuşma bozuklukları
  4. Hareket ve motor bazı bozukluklar
  5. Öğrenme ve gelişimsel konularda geri kalmalar
  6. Nöbetler

Moya Moya Sendromu Tanısı

Hastalığın teşhis edilebilmesi için hekiminiz görülen belirtileri, tıbbi geçmişinizi ve aile öykünüzü sorgulamakla başlayacaktır. Ek olarak bazı hastaalrın ekartasyonu ve ayırıcı tanı için tahlil ve tetkikler isteyebilir.

moya moya hastaligi nedenleri ve tedavisi
Moyamoya sendromu veya moya moya hastalığı ile ilişkili görsellerden.

Hekiminiz kan damarlarınızı detaylıca inceleyebilmek adına manyetik rezonans görüntüleme gibi ileri görüntüleme tetkiklerini isteyebilir. Kan damarlarınıza özel bir kimyasal madde enjekte edilerek çekilen MR görüntüleri moyamoya sendromu tanısı için çok önemlidir.Beyin anjiyografisi ve Transkraniyal doppler ultrasonografi, pozitron emisyon tomografisi, elektroensefalografi gibi yöntemlerde teşhiste önemlidir.


Moyamoya Hastalığı Tedavisi

Moya moya sendromunda tedavi semptomların ortadan kaldırılması, kan akışının sağlanması ve iskemik inme riskinin minimize edilmesi temeline dayanır. Tedaviyi üç başlık altında inceleyeceğiz.

İlaç Tedavisi

Teşhis sonrası kan inceltici ilaçlar faydalıdır. İlk semptomlar ortaya çıkmamışsa profilaktik olarak aspirin gibi ilaçlar kullanılabilir. Ancak mutlaka hekiminizin kontrolü altında olmalıdır. Kalsiyum kanal blökerleri ve nöbet önleyici ilaçlarda kullanılmaktadır.

Revaskülarizasyon Cerrahisi

Belirtiler kötüleştiğinde ve ilaç tedavisi yetersiz kalmaya başladığında hekiminiz cerrahi tedavi seçeneklerini sunacaktır. Bu operasyonda blokelenmiş damarlar bypass edilerek kan akımının yeniden şekillendirilmesi sağlanmaya çalışılır.

moyamoya hastaligi ve sendromu kimlerde gorulur
Moya moya sendromu ile ilgili görsel. Normal hali ve moya moya sendromlu halini kıyaslayabilirsiniz.

Diğer Cerrahi Seçenekler

Bazı durumlarda kan damarları rüptüre olabilir. Bu gibi durumlarda açık ve kompleks cerrahi operasyonlar gerekebilecektir.

Moyamoya Hastalığı Mail Grubu
Bu konu ile ilgili herhangi bir tedavi veya ilaç keşfi gibi yeni bilgiler eklendiğinde anında haberdar olmak için Moyamoya Hastalığı Mail Grubumuza abone olabilirsiniz.
””
Yararlanılan Kaynaklar

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana [email protected] veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here