Histiositozis X Hastalığı

Tıbbi Kontrol : Bu yazı tıbbi açıdan Dr. Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir. ✔️ İçerik Politikası

Histiositozis X Hastalığı, langerhans hücrelerinin anormal olarak çoğalmalar gösterdiği, normal fonksiyonlarını yerine getiremez duruma geldiği bir hastalıktır. Normalde langerhans hücreleri vücudumuzu virüs, bakteri ve diğer işgalci mikroorganizmalara karşı korumakla görevli hücrelerdir. Diğer bir adı Langerhans Hücreli Histiositozu olan bu hastalıkta langerhans hücreleri vücudumuza artık hasarlar vermeye başlamıştır. Görülme sıklığının 100.000 kişide 1 olduğu tahmin edilmektedir. Ayrıca bu hastalığa sahip kişilerde yapılan araştırmalarda BRAF genindeki mutasyonların çok sık tespit edildiği bildirilmiştir. Ailesel olarak aktarılan bir hastalık olmaması nedeniyle aile öyküsü olmayan kişilerde rastgele olarak ortaya çıkar.

Temel olarak bağışıklık sistemi hücrelerinde aşırı birikme meydana gelir. Bağışıklık hücrelerinin düzenlenmesinden sorumlu olan Langerhans hücreleri sayısal olarak artmaya ve kanser gibi davranmaya başlar.

Histiyositozis X Hastalığı Kanser mi?

Vücudumuzda hücre ve doku tahribatına neden olan langerhans hücreleri eskiye oranla aşırı büyümüş durumdadır. Bu görünüm ile kanser görünümü birbirine benzemektedir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda bazı kesimler bu hastalığı kanser olarak kabul etmemektedir.

Histiositozis X Hastalığı Neden olur?

Bu hastalığın oluşumundaki temel mekanizma hala bilinmezliğini korumaktadır. Amerika Birleşik Devletleri istatistiklerine göre her 250.000 çocuktan birinde ve her 1 milyon yetişkinden birinde bu hastalık görülmektedir.

histiyositozis c te deri tutulumu
Histiositozis x hastalığında cilt tutulumunu görüyorsunuz.

Bir göğüs hastalıkları uzmanı hekiminin bile meslek hayatı boyunca bu hastalığa yakalanmış en fazla 4, 5 kişiyi görebildiği tahmin edilmektedir.

Histiositozis X Kimlerde Görülür?

Günümüz şartlarında genelde 20 – 40 yaş aralığında tanısı konulabilen bu hastalığın özellikle sigara içen bireylerde görülme olasılığı çok ama çok yüksektir. İstatistiklere göre bu hastalığa yakalanan hastaların yaklaşık olarak yüzde 90 ı sigara içen kişilerden oluşmaktadır. Nefes darlığı, öksürük gibi semptomlarla başvuran hastalarda akciğer grafisi çekilmesi sonucu tesadüfen tanı koyulabilmektedir.

Histiositozis X Hastalığı Belirtileri ve Bulguları

Langerhans hücre histiyositozunun belirtileri ve bulgularını şu şekilde sıralayabiliriz:

  • Kollarda veya bacaklarda şişlikler ve ağrılar
  • Travma olmaksızın ya da hafif yaralanmalara bağlı olarak ortaya çıkan kemik kırıkları
  • Çene kemikleri tutulumu sonrası dişlerde gevşemeler olması
  • Kulak kemikleri tutulumu sonrası işitme ile ilişkili problemler
  • Kafa derisinde ve kalçalarda deri döküntüleri görülmesi
  • Lenf bezlerinde normal miktarlardan fazla şişme görülmesi
  • Deride ve gözlerde sarılık ve benzeri bulgular
  • Akciğer tutulumu sonrasında artan nefes darlıkları ve öksürük şikayetleri
  • Hormon problemleri ve aşırı idrara çıkma

Histiositozis X Hastalığının Tanısı

Histiositozis X, çok nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle ve diğer sık görülen hastalıkların verdiği belirtileri verebildiği için zor tanı konulan bir hastalıktır. Kemik,karaciğer, akciğer veya diğer organ tutulumları olabileceğinden doktorunuz sizi detaylıca muayene edecektir. Bilgisayarlı Tomografi (BT) , Pozitron Emisyon Tomografisi (PET) ve çekilen diğer grafiler neticesinde doktorunuz şüphelenecektir. Ancak çok nadir görüülen bir hastalık olduğu için doktorunuzun ilk etapta diğer hastalıkları düşünmesi ve bunları ekarte etmesi gerekmektedir.

histiyositozis x hastalığı teşhis
Histiositozis X hastalığına ait röntgen görüntüsü.

Kesin tanı üstte bahsettiğimiz görüntüleme yöntemleri ile doktorunuzun şüphelenmesi sonrasında biyopsi yapılması ile konulacaktır.

Histiositozis X Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavisi histiositozisin ilerleme derecesine bağlıdır. Öncelikle hastalığın tek organ tutulumu mu yoksa çoklu organ tutulumu mu yaptığı tespit edilmelidir. Tedavi planımız iki çeşittir :

Tek Organ Tutulumu için Tedavi Planı

Tek organ tutulumu olduğunda prognoz çoklu organ tutulumuna göre oldukça iyidir. Bu hastalarda kemoterapi ve kortikosteroid tedavileri uygulanabilmektedir. Sadece cildi tutan formlarında cilde uygulanan kemoterapi ile hastalık yok edilebilmektedir. Tutulum bölgesine göre hastalığın şiddetini azaltıcı, koruyucu tedaviler mevcuttur.

Çoklu Organ Tutulumu için Tedavi Planı

Tedavilerin başarı oranı tek organ tutulumu için elde edilen oran kadar iyi olmasa da kemoterapi bu hastalarda etkili olabilmektedir. Birçok ilacın tedavi için denendiği biliniyor ancak kesin tedavi henüz söz konusu olmamaktadır. Sık yapılmamakla birlikte hasarlanan karaciğer, akciğer gibi organların nakli de önerilen diğer bir tedavi yöntemidir.

Merak ettiklerinizi ve bu konu ile ilgili aklınıza takılan her şeyi alt taraftaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Elimden geldiğince cevaplamaya çalışacağım. Yorumlarınızı bekliyorum 🙂

(Bu yazı ilk defa 9 Şubat 2017 tarihinde yazılmıştır. Ardından 13 Kasım 2020 tarihinde güncellenmiştir.)

Photo of author

Dr. Erhan Yavuz

2016 yılında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde eğitim hayatımı tamamladım. İlk görev yerim olan Erzurum'un Narman ilçesinde Narman İlçe Devlet Hastanesi'ne atandığımda zorlu günler benim için başladı. Acil serviste doktor olarak çalışmak, canlara dokunmak güzeldi ancak kendimi tekrarlamaya başladığım hissi beni rahatsız ediyordu. Başarılı işler yapmanın ötesinde daha fazla kişiye ulaşmak ve kitlelere seslenmek gerektiğini düşünmüştüm hep. İşte tam da bu düşünceli zamanlarda atıldı temelleri Doktordan Haberler'in. Ben farklı farklı devlet hastanelerinde, sağlık kurumlarında gezerken bloğum dediğim bu siteden her geçen gün daha fazla kişiye hitap etmeye başladım. 2021'i bitirdiğimiz bu günlerde artık her gün binlere ve onbinlere ulaşmanın mutluluğu içerisindeyim. Bıkmadan usanmadan ziyaretçilerimin sorduğu sorulara doktor kimliğimle cevap vermeye devam edeceğim. Yüzbinlere, milyonlara ulaşmak dileğiyle :)

“Histiositozis X Hastalığı” üzerine 57 yorum

  1. Mrb bugün abimin histiositoz olduğunu öğrendik daha doğrusu 15 gün önce ameliyat oldu 32 yaşında abim ve çok sağlıklıydi 3 cm tumor var ameliyat olacaksın dendi ve tumor temizlendi patoloji sonucu bugün çıktı ve histiositoz nedir hiç duymadım bilmiyorum arastirmya çalışıyorum lütfen yardımcı olur musunuz nasıl bir yol cizilmelidir

    Cevapla
  2. Banada 2018 yilinda akciger sonmesiyle tup takildi sonra ameliyat edildim alinan biopsiyle langerhans hucreli histiositoz hastasi olduğumu ogrendim gittiğim profesör doktor suanda aktif olmadığını hastalığın oyuzden hicbir tedavi uygulamadı ve bu yıl 8martta tekrar rahatsızlandım 4defa sol ciğere 3defada sağ ciğere tüp takıldı ciğer sonmesiyle araştırma hastahanesine gittim ped emar kan tahlilleri idrar tahlilleri ultrasyonlar bu arada çok su içmeye başlamıştım beyinde tutulum başlamış minirin feeling tablet başlandı deri döküntüleri oldu biopsi yapıldı onun sonucuda aynı tanı konuldu deri içinde kortizonlu krem verdiler ama akcigerim bir çözüm bulamadık sadece prednol (kortizon)tablet başladılar ve hicbiryerde çare bulamadım sonucu nakilmi yani hocam?

    Cevapla
  3. Merhaba hocam bende bu hastalıktan biyopsi olacağım bana bronkoskopi ile transbronşial biyopsisi yapılacağı söylendi histiositoz tanısı için sizce bu yöntem uygunmudur teşekkürler

    Cevapla
  4. Erhan bey merhaba ben histiositosizt x hastasıyım tutulum akciğer de ve hipofiz bezinde benim gibi hastalar bebek sahibi olabilirmi?

    Cevapla
    • Merhabalar Meryen Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
      Histiositozis X hastaları gebe kalabilir ancak bu durumun kadın doğum ve göğüs hastalıkları uzmanı hekimler tarafından değerlendirilmesi gerekir. Böyle bir karar almadan önce mutlaka göğüs hastalıları ve kadın doğum uzmanına muayene olup görüş alınız.
      Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.

      Cevapla
  5. Herkese geçmiş olsun bende bu hastalıktan şüphelendiler akciğerde üst ve orta loplarda milimetrik nodül ve hava kistleri varmış hangerhas şüphesi için biyopsi istenildi kokup yaptırmadım ankara da yaşıyorum sizden ricam sizdeki akciğer bulguları nelerdi biyopsi ilemi teşhis koyuldu teşekkürler iletişim için sevdaumt@hotmail.com

    Cevapla
    • Merhabalar Sevda Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
      Hastalarda ortaya çıkan belirtiler genellikle hastadan hastaya farklılıklar göstermektedir. Bahsettiğiniz durum için biyopsi yaptırmanızda hiçbir sakınca yoktur. Lütfen ertelemeyin.
      Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.

      Cevapla
      • Herkese çok geçmiş olsun bendende bu hastalıktan şüphelenmişti doktorlar, bronoskopi ile örnekler alındı ve çok şükür sonucu temiz çıktı rabbime şükürler olsun hiçbir hastalık çıkmadı Allahım sizlerede sağlık versin

        Cevapla
  6. Merhaba 51 yaşındayım ilk defa akciğer tomografisi çektirdim . Sağ akciğer üst lobda ve bilateral akciğer alt loblarda peribronșial kalınlaşma nın eşlik ettiği tübüler bronșektaziler…. ne anlama geliyor açıklarsanız sevinirim…herhangi bir şikayetim olmadı bu güne kadar. şimdiden çok teşekkür ederim saygılar

    Cevapla
    • Merhabalar Aysun Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
      Akciğerinizde tespit edilen bronş etrafındaki kalınlaşmalar bazı hastalıklara bağlı olarak ortaya çıkabileceği gibi altta yatan bir hastalık olmadanda ortaya çıkabilir. Bronşlardaki kalınlaşmanın sebebinin tespit edilmesi için göğüs hastalıkları bölümü hekiminiz kan tahlilleri ve diğer tetkik sonuçlarıyla beraber değerlendirecektir. Mutlaka hekiminize gidiniz.
      Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.

      Cevapla
    • Teşekkür ederim hocam yapılan kan ve kültür sonuçlarımı değerlendirirmisiniz kan değerlerinde langerhans hastalığı belli olurmu
      Birimi Referans Değeri
      5.02.2021
      11:22:00
      Mikobakteri aranması (ARB),
      direkt mikroskopi
      KulturSonucubrNEGATİFb
      rbr
      5.02.2021
      11:22:00
      Mikobakteri kültürü (Üreme
      kontrollü otomatik sistem)
      KulturSonucubrKültürdeÜr
      emeOlursaSonuç60güniçi
      ndeçıkacaktır.brbr
      5.02.2021
      11:22:00
      Real time PCR 11 ve üzeri çift KulturSonucubrNegatifbrbr
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti ds DNA Negatif 0-0 Negatif
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti düz kas antikoru (ASMA) Negatif 0-0 NEGATİF NEGATİF
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti Jo-1 6.46Negatif U/ml 0-15
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti kardiyolipin lgG 7.94Negatif GPL U/mL 0-10
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti kardiyolipin lgM 2.54Negatif MPL U/mL 0-10
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti nükleer antikor (ANA) Negatif İNDEX 0-0 Negatif
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti Scl 70 0.79Negatif U/mL 0-15
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti-SSA (ELISA) 5.56Negatif U/ml 0-15 15-25 ARADEĞER
      > 25 POZİTİF
      Tarih Tahlil Sonuç Sonuç Birimi Referans Değeri
      5.02.2021
      09:20:00
      Anti-SSB (ELISA) 3.45Negatif U/ml 0-15 15-25 ARADEĞER
      > 25 POZİTİF
      5.02.2021
      09:20:00
      PR3 ANCA 6.45Negatif AU/mL 0-20
      5.02.2021
      09:20:00
      Cyclic citrullinated peptide
      (CCP)
      8.4Negatif U/mL 0-17
      5.02.2021
      09:20:00
      p-ANCA
      (Antimiyeloperoksidaz) (ELISA)
      5.12Negatif AU/mL 0-20
      5.02.2021
      09:19:00
      Romatoid faktör (RF) 7,62 IU/ml N(0 – 14)
      5.02.2021
      09:19:00
      Anjiotensin dönüştürücü enzim
      (ACE) (Serum/Plazma)
      25 U/L N(13 – 64)

      Cevapla
  7. Merhaba herkese gecmis olsun ben 28 yasinda gayet saglikli biriyim 2018 agustos ayinda akcigerlerimde ki leke nedeniyle polis okulundan elendim ve doktora gitmem soylendi devaminda biyopsi oldum su anda konulan tani langerhans hucreli histiyositoz hic sikintim yoktu yine de sigarayi biraktim kendi kendime uygulayabilecegim dogal tedavi yontemleri var midir? Nelere dikaat etmeliyim!
    Bilgilendirirseniz sevinirim.

    Cevapla
  8. Maalesef aldığım bir tedavi Yok sadece dikkat ediyorum birde kış ayları zor geçiyor şuan yaz olduğu için çok daha rahatım Ankara göğüs hastalıkları hastanesi Prof dr Oya Kayacan hocayı tavsiye ederim hayata küsmeyin tam tersi dört elle sarılın çevre çünkü moral çok önemli

    Cevapla
  9. Mesut bey ben hiç kemoterapi almadım çünkü benim sadece akciğerde tutulum var nakil kontrol listesine alındım oksijen makinasına bağlı olmadığım için şuan nakil için erken dedi Dr çok efor sarfedemiyorum nefesim hep daralıyor ama buna şükür keşke bu halimde kalsam her türlü dumandan uzak duruyorum

    Cevapla
  10. Merhabalar benim oglum üç yaşından beri histiyositoz hastası şuan onbir yaşında sadece kafa kemiği tutulumlari oluyor üç kez kafanin farkli bölgelerinden ameliyat oldu dört yaşında kemoterapi aldi kemoterapi bitiminden iki ay sonra kafa kemiginde tekrarladı daha ağır bir kemoterapi ile tedaviye iki yıl devam etti şuan dört ay oldu tedavisi biteli bugün yeni bir şişlik farkettim kafa kemiginde yani bu hastalığın bir türlü önüne gecemedik bu hastalıkla uğraşanlarda yazarlarsa farklı bir tedavi varsa yazarsaniz çok sevinirim doktor beydende cevap istiyorum Lütfen yardımcı olun doktorumuz eğer yine tekrarlarsa çok ağır bir kemoterapi ile devam edeceğini söylemişti bir anne olqrak çok korkuyorum

    Cevapla
    • Merhaba benim oğlumda 9 yaşında langerhans kafatası ve beyin zarında tutuldum vardı ameliyat oldu kemo gördü 6ay tedavi biteli tam bir yıl oldu yine nüks etti araştırıyorum çevremde başka var mı tedavi süreci nedir diye birbirimize destek için iletişim kurabilir miyiz?

      Cevapla
    • Elif Hanım Merhaba,

      Çok geçmiş olsun.Umarım herşey yolundadır. Farklı bir tedavi yöntemi denediniz mi? Bilgi iletir misiniz?
      Teşekkürler,

      Cevapla
  11. Burcu hanım suanda almış olduğunuz tedavi nasıl gelmekte hastalığınız da nefes alış verişleriniz de düzelme varmı. .. efora bağlı yorgunluğunuz ne durmda ve sadece akçiğer tutulunuz mu var nakil surecine girdim demişsiniz 5 sene oldu benim yanlız vücudumu hor kullandım daha doğrusu hayata küstüm çünkü doktorlarda bilmiyor napcağını suan kemoterapi le düzelenler varmış sanırım bilginiz varsa paylaşalım

    Cevapla
  12. Merhaba ben ankara göğüs hastalıklarında prof dr oya kayacan kontrolündeydi ama nakil sürecine girdiğim için ankara yüksek ihtisas doç de erdal yekeler takibindeyim suan kontrol listesindeyim asıl listeye almadılar oksijen tupüne bağlı olmadığım için kimse ihmal etmesin konrollerini ve korkmak çare değil saglikli günler herkese ve kesinlikle sigarasiz ortam yanınızda bile icilmemeli

    Cevapla
  13. merhaba
    Benim hastalığımda sigara içimini kestikten sonra gerileme oldu.Ama tekrar eder mi bilmiyorum sadece takip denildi Daha öncede belirttiğim gibi bu hastalığı öğrendiğimden beri psikolojim bozuldu ve hayatımdaki olan tüm yeniliklerde o aklıma geliyor .Sanki her an bir şey olacak gibi kendimi dinliyorum.Yüce Rabbım hepimizin yardımcısı olsun.Bu arada yeni bir tedavi seçeneği öğrenen kişiler lütfen burada paylaşalım .Birbirimizin yardımcısı olalım .Allah herkese şifa versin ………………..

    Cevapla
    • Merhaba ne kadar zamanda gerileme oldu ve ne kadar oldu teşhis konulali sadece akciger tutulumlumu hastaliginiz yaşınız kaç belki bendede gerileme olur umudumu kaybetmedim 2011 de teşhis kondu bana ama artık nefes alislarim zorlaştı çok geçmiş olsun sizede

      Cevapla

Yorum yapın