Histiositozis X Hastalığı

33
2111

Histiositozis X Hastalığı Nedir?

Histiositozis X Hastalığı, langerhans hücrelerinin anormal olarak çoğalmalar gösterdiği, normal fonksiyonlarını yerine getiremez duruma geldiği bir hastalıktır.

Histiositozis X Hastalığı
Histiositozis X Hastalığıyla ilişkili görsel.

Normalde langerhans hücreleri vücudumuzu virüs, bakteri ve diğer işgalci mikroorganizmalara karşı korumakla görevli hücrelerdir. Diğer bir adı Langerhans Hücresi Histiositozu olan bu hastalıkta langerhans hücreleri vücudumuza artık hasarlar vermeye başlamıştır.

Histiositozis X Hastalığı Kanser mi?

Histiyositozis X Hastalığı
Histiyositozis X Hastalığının kanser ile ilişkisi.

Vücudumuzda hücre ve doku tahribatına neden olan langerhans hücreleri eskiye oranla aşırı büyümüş durumdadır. Bu görünüm ile kanser görünümü birbirine benzemektedir.

Son yıllarda yapılan çalışmalarda bazı kesimler bu hastalığı kanser olarak kabul etmemektedir.

Histiositozis X Hastalığı Neden olur?

Bu hastalığın oluşumundaki temel mekanizma hala bilinmezliğini korumaktadır. Amerika Birleşik Devletleri istatistiklerine göre her 250.000 çocuktan birinde ve her 1 milyon yetişkinden birinde bu hastalık görülmektedir.

Bir göğüs hastalıkları uzmanı hekiminin bile meslek hayatı boyunca bu hastalığa yakalanmış en fazla 4, 5 kişiyi görebildiği tahmin edilmektedir.

Histiositozis X Kimlerde Görülür?

Günümüz şartlarında genelde 20 – 40 yaş aralığında tanısı konulabilen bu hastalığın özellikle sigara içen bireylerde görülme olasılığı çok ama çok yüksektir.

Histiyositozisn sigara ile ilişkisi
Histiyositozisn sigara ile ilişkisi

İstatistiklere göre bu hastalığa yakalanan hastaların yaklaşık olarak yüzde 90 ı sigara içen kişilerden oluşmaktadır. Nefes darlığı, öksürük gibi semptomlarla başvuran hastalarda akciğer grafisi çekilmesi sonucu tesadüfen tanı koyulabilmektedir.

Histiositozis X Hastalığı Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Langerhans hücre histiyositozunun belirtileri ve bulgularını şu şekilde sıralayabiliriz:

Histiyositozisin deri tutulumu
Histiyositozisin deri tutulumu
  • Kollarda veya bacaklarda şişlikler ve ağrılar
  • Travma olmaksızın ya da hafif yaralanmalara bağlı olarak ortaya çıkan kemik kırıkları
  • Çene kemikleri tutulumu sonrası dişlerde gevşemeler olması
  • Kulak kemikleri tutulumu sonrası işitme ile ilişkili problemler
  • Kafa derisinde ve kalçalarda deri döküntüleri görülmesi
  • Lenf bezlerinde normal miktarlardan fazla şişme görülmesi
  • Deride ve gözlerde sarılık ve benzeri bulgular
  • Akciğer tutulumu sonrasında artan nefes darlıkları ve öksürük şikayetleri
  • Hormon problemleri ve aşırı idrara çıkma

Histiositozis X Hastalığının Tanısı Nasıl Konulur?

Histiositozis X, çok nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle ve diğer sık görülen hastalıkların verdiği belirtileri verebildiği için zor tanı konulan bir hastalıktır.

Kemik,karaciğer, akciğer veya diğer organ tutulumları olabileceğinden doktorunuz sizi detaylıca muayene edecektir. Bilgisayarlı Tomografi (BT) , Pozitron Emisyon Tomografisi (PET) ve çekilen diğer grafiler neticesinde doktorunuz şüphelenecektir. Ancak çok nadir görüülen bir hastalık olduğu için doktorunuzun ilk etapta diğer hastalıkları düşünmesi ve bunları ekarte etmesi gerekmektedir.

Histiositozis X’in Kesin Tanısı Ne ile Konulur?

Kesin tanı üstte bahsettiğimiz görüntüleme yöntemleri ile doktorunuzun şüphelenmesi sonrasında biyopsi yapılması ile konulacaktır.

Histiositozis X Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavisi histiositozisin ilerleme derecesine bağlıdır. Öncelikle hastalığın tek organ tutulumu mu yoksa çoklu organ tutulumu mu yaptığı tespit edilmelidir. Tedavi planımız iki çeşittir :

Tek Organ Tutulumu için Tedavi Planı

Tek organ tutulumu olduğunda prognoz çoklu organ tutulumuna göre oldukça iyidir. Bu hastalarda kemoterapi ve kortikosteroid tedavileri uygulanabilmektedir. Sadece cildi tutan formlarında cilde uygulanan kemoterapi ile hastalık yok edilebilmektedir. Tutulum bölgesine göre hastalığın şiddetini azaltıcı, koruyucu tedaviler mevcuttur.

Çoklu Organ Tutulumu için Tedavi Planı

Tedavilerin başarı oranı tek organ tutulumu için elde edilen oran kadar iyi olmasa da kemoterapi bu hastalarda etkili olabilmektedir. Birçok ilacın tedavi için denendiği biliniyor ancak kesin tedavi henüz söz konusu olmamaktadır. Sık yapılmamakla birlikte hasarlanan karaciğer, akciğer gibi organların nakli de önerilen diğer bir tedavi yöntemidir.


Merak ettiklerinizi ve bu konu ile ilgili aklınıza takılan her şeyi alt taraftaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Elimden geldiğince cevaplamaya çalışacağım.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana erhanyavuz@mail.com veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

33 Yorum

  1. BANA LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİOTİZOSİS AKCİĞER TANISI KONULDU TEDAVİ İÇİN SİGARANIN BIRAKILMASI YETERLİ DENİLDİ BU HASTALIK VE GİDİŞATI HAKKINDA Bİ,LGİ VERİRSENİZ SEVİNİRİM

    • Merhabalar, Seda Hanım. Öncelikle geçmiş olsun. Bu hastalıkla sigara arasındaki ilişki çok ama çok güçlüdür. Sigara kullanmaya devam etmeniz halinde hastalığın gidişatı oldukça kötü etkilenecek ve olumsuz bir seyir alacaktır.
      Kesinlikle sigarayı bırakmalısınız. Birçok tanı konan genç hasta hiçbir semptom görülmeksizin günlük hayatını sürdürmektedir. Ancak düzenli aralıklarla takip gerekmektedir. Takiplerinizi asla aksatmayınız ve sigara dumanından uzak bir hayata başlangıç yapınız.
      Sağlıklı günler dilerim.

        • Tekrar edebilme riski yok demek doğru olmayacaktır ancak sigarayı bıraktığınız takdirde gidişatı olumsuz etkileyen en büyük faktörden kurtulmuş oluyorsunuz. Tekrar ediyorum, sigaradan uzak bir hayat tedavinin en büyük parçasıdır. Oldukça nadir görülen bir hastalık olduğu için eldeki istatistikler sınırlıdır ve size söylenen rakamlar ya da gördüğünüz rakamların ne kadar gerçeği yansıtacağı şüphelidir.
          Olumsuz yada olumlu gelişmeler oldukça bizimle paylaşırsanız bu hastalığa yakalanan diğer bireylerde tecrübelerinizden faydalanacaktır.
          Size sigarasız, sağlıklı ve mutlu bir hayat diliyorum.

    • Merhaba , 2008 den beri akciger tutulumu var , 9 kere px oldum , geldigimiz noktada hic bir gerileme yok ,akciger naklini dusunmek bile istemiyorum , bir umut pulse steroid tedavisi denenebilir mi , denenirse hastaligin gidisatina olumsuz etki yapar mi ?

  2. Hocam yaklasik 8 ay önce belimde ve sol bacagimda sürekli agri hissettim hatta sabahlari yataktan kalktigim zaman 5-10 dakika ayagimi yere basamiyordum mr cekildi biopsi yapildi histiozitos x tanisi konuldu 8 defa radyo terappi yaptim kücülme var dediler ama son iki haftadir agrilarim var ne yapmam gerekiyor, birde histiozitos x bir kanser türümüdür (legen kemiginde) tesekkurler hocam

    • Merhabalar, Tekin Bey. Öncelikle geçmiş olsun. Sizinde bildiğiniz üzere Histiositozis X hastalığı oldukça nadir görülen bir hastalık ve elmizdeki bilgiler oldukça sınırlı. Şunu belirteyim : tıp dünyasında bazı kesimler bu hastalığı kanser hastalıklarına çok benzetirken bazı kesimler bu görüşten uzak durmaktadır. “Histiositozis hastalığı kanserdir” gibi kesin bir ifade kabul görmeyecektir.
      Ne yapmanız gerektiği hususunda ise şunları söyleyebilirim: Klinik bulgularınızı MR,BT ve diğer görüntüleme yöntemleriyle elde edilen bulgularla beraber değerlendirmek gerekmektedir. Lütfen bu konularda sizi değerlendiren hekiminizin tavsiyelerine uyunuz.
      Sağlıklı günler dilerim.

  3. MERHABA HOCAM BENİM EŞİMDE 2008 YILINDA HİSTİOSİTOZ TANISI KONULDU SİGARA YÜZÜNDEN OLDUĞU SÖYLENİLDİ.TEDAVİ GÖRDÜ 2017 YILINDA YİNE TEKRARLADI YÜZÜNDE KIRIMIZI DOKÜNTÜLER LEKELER OLUŞTU YÜZÜNDEN VE KOLTUK ALTINDAN PARÇA ALINDI FİLMLER ÇEKİLDİ AYNI HASTALIK VE KEMİKTE TUTULUM ÇIKTI BU RAHATSIZLIKTAN AŞIRI SU İÇMEYE BAŞLADI ŞEKERSİZ DİYABET RAHATSIZLIĞI ORATAYA ÇIKTI MİNİRİN SPREY VERDİLER İŞLEMLER SONUCUNDA TEDAVİ OLARAK DA OCLADRA FLAKON DİYE ANKARADAN ÖZEL Bİ İLAÇ BAŞLAYACAKLARINI BELİRTİLER BU DA KANSER İLACIYMIŞ AMA HEKİMLERİMİZ KANSER DEĞİL DİYOR ACABA BU TEDAVİ YETERLİ OLACAK MI DAHA NE KADAR SÜRECEK EŞİM SÜREKLİ HASTANE İŞLEMLERİNDEN DOLAYI İŞTENDE ÇIKARTILDI O YÜZDEN BU TEDAVİ NE KADAR SÜRECEK İYİLEŞECEK Mİ BU TEDAVİ İLE BUNU MERAK EDİYORUM ŞİMDİDEN İLGİNİZ İÇİN TEŞEKKÜR EDERİM.

    • Merhabalar Gülseren Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
      Ne yazık ki bazı hastalarda tekrarlama görülebiliyor. Bildiğiniz üzere hakkında oldukça az bilginin olduğu bir hastalık. Aldığınız tedavinin yeterli olup olmayacağı hakkında en doğru bilgiyi sizi muayene eden hekiminiz muayene bilgilerinizi, tetkik ve tahlil sonuçlarınızla beraber değerlendirip söyleyecektir. Sizin için oldukça zor bir süreç ancak pes etmeksizin tedavi almaya devam edelim.
      En yakın zamanda sıhhatinize kavuşmanız dileğiyle sağlıklı ve mutlu günler dilerim.

  4. Merhabalar hocam bendede 20 yıldan beri histiozitozis x ve diabetüs insipitüs var minirin sprey kullanıyorum hiç tedavi ve takip edilmedim bu sıralar hiç nefes alamaz oldum nefes darlığı arttı endokrin doktorum onkolojiye gitmemi istedi kanserle alakalımı bilmiyorum

  5. Merhaba,bana 5 yıl önce histiozitosiz-x teşhisi kondu akciğer tutulumlu ancak hiçbir tedavi uygulanmıyor.Günlik yaşantım bile zorlaşmaya başladı.En son çare nakil dendi ben internet araştırmalarımda kemoterapi ile bu hastalığa tedavi uygulandığını okudum. Bana bununla ilgili doktor önermenizi rica ediyorum.

    • Merhaba öncelikle herkeze geçmiş olsun…. 2 kere akçiğerim söndü ve sonunda bu tehşis konuldu yanlız ameliyat olduğum hastanede değil .. askeriyede cekildiğim tomografi de söylendi bu bana ameliyat olduğum hastanede herşey temiz çıkmıştı.
      6 senedir bu hastalıkla mücadele ediyorum histiyositoz x denilen akciyer tutulumu şiddetti nefes darlığı.. bir doçent doktora gittim senin hastalığının tedavisi yok dedi. Prof. Gittim akciyer nakli olmamı söyledi ve
      Akçiğer nakli de yaşam senesi zaten yokki bunun hakkında neler diye bilirsiniz

  6. Merhabalar öncelikle herkese geçmiş olsun.1974 doğumluyum 2011 yılında langerhans histiyositizx den dolayı ağır bir kemoterapi gördüm akciğer,kemik ve kemik iliğinde tutulum vardı.hastalık ilk omuzdaki ağrımla bulubmuştu incelemelerde sol omuzda tümör olduğu tespit edilmişti 2 yıl kadar önce kemikte farklı tutulmalar tesbit edildi sintigrafide doktorumuz biraz beklemede kalalım takip edelim dedi şimdilik ilerleme görünmüyor benim asıl sorum birkaç gündür yine sol omzumda eskisi gibi ağrı hissediyorum kimseyede söylemek istemiyorum acaba hastalık aynı yerden tekrarlayabilir mi örneği varmıdır bunun şimdiden ilginize teşekkür ederim

  7. Yıllardır ilk defa bu hastalıkla ilgili hasta yorumları ve yorumlara verilen cevapları bulmuştum ben de cevap alabilirim diye ümit etmiştim ama düşündüğüm gibi olmadı hayırlısı herkese geçmiş olsun

  8. Herkese geçmiş olsun arkadaşlar histiositosizt x hastalığı maalesef az bulunan ve tedavisi pek olmayan sonu nakile giden hastalık deniyor bu hastalığı yaşayanlar olarak buradan edindiğimiz bilgileri mutlaka paylaşalım

  9. Mustafa sayar bey merhaba 20 yıldır akciger tutulumlumu histiositosizt x ?lütfen birbirimize yardımcı olalım diğer arkadaslarada sesleniyorum ortak bir hastaligimiz var birbirimizi bilgilendirelim

  10. Seda Hanım ben bir tedavi bulamadım bu hastalıkla ilgili son çare nakil dediler.Size ne zaman teşhis kondu akciğer tutulumlumu?Yoksa farklı organlardada varmı?

    • merhaba 2 sene önce teşhis kondu sadece akciğer tutulumu var tedavi olmaması ve ilerki zamanlarda bizi neler bekliyor bilmemek çok korkutuyor beni ….Yasam süremizi bile hastalıkda bilemiyoruz

  11. Herkeze allah şifa verir inşallah diye düşünüyoruz ama akciğer tutulumu var sadece bende 2012 de başladı bu bende 19 yaşındayken suan 25 yaşındayım 6 senedir bu hastalık var … yürürken merdiven çıkarken tıkanıyorum ve nefes alamaz bir hale geliyorum doçent doktora gittim bu hastalık tedavisi yok dediler … Prof gittim .. nakil için başvurmamız gereke bilir demişti 4 sene önce gittim nakil deyince korktum ve gitmedim …. ama tekrar gitmeyi düşünüyorum çünkü hiç bir tedavi uygulamadı doktor bursa osmangazi Uludağ universitesin de Prof. Dr Ahmet usaslan
    Tedavi olan arkadaşlar abiler abla lar varsa bilgi paylaşalım lütfen

    • Merhaba mesut bey gerçekten bu hastalığın tedavisi yok tek önlem sigaradan uzak durmak suan nasil genel durumunuz belki gerileme olmuştur eğer sigaradan uzak durduysaniz

  12. Anladim tedavi yok son çare ise nakil ben bu sürece girdim seda hanim allah herkesin yardımcısı olsun ama sigaradan mutlaka uzak durun hastalığı hızlandırıyor ankarada takip ediliyorum ben inşallah bu nakil surecinide atlatacagim inanıyorum çünkü umudumu kaybetmedim.kendimize iyi bakın

    • Tayyar bey merhaba ben ankara göğüs hastalıkları hastanesi prof.dr oya kayacan hastalık takibim, nakil takibim ankara yüksek ihtisas doç de erdal yekeler suan kontrol listesindeyim kaç yıl oldu teşhis konulali ne durumdasınız sadece akciger tutulumlumu?

      • Burcu hanım 2011 yılında teşhis konuldu bana akciğer,kemik iliği ve kemikte vardı.6 ay kemoterapi gördüm gazi üniversitesinde prf.dr.aytuğ üner takip ediyor. Kemoterapiden sonra atlatmıştım hastalığı ama yine 2 yıldır aktif kemikte beklemedeyiz şimdilik akciğerde ne gibi sıkıntılar hissediyorsunuz bugünlerde benim de biraz problemlerim var gibi düşünüyorum onun için sordum geçmiş olsun

  13. merhaba
    Benim hastalığımda sigara içimini kestikten sonra gerileme oldu.Ama tekrar eder mi bilmiyorum sadece takip denildi Daha öncede belirttiğim gibi bu hastalığı öğrendiğimden beri psikolojim bozuldu ve hayatımdaki olan tüm yeniliklerde o aklıma geliyor .Sanki her an bir şey olacak gibi kendimi dinliyorum.Yüce Rabbım hepimizin yardımcısı olsun.Bu arada yeni bir tedavi seçeneği öğrenen kişiler lütfen burada paylaşalım .Birbirimizin yardımcısı olalım .Allah herkese şifa versin ………………..

    • Merhaba ne kadar zamanda gerileme oldu ve ne kadar oldu teşhis konulali sadece akciger tutulumlumu hastaliginiz yaşınız kaç belki bendede gerileme olur umudumu kaybetmedim 2011 de teşhis kondu bana ama artık nefes alislarim zorlaştı çok geçmiş olsun sizede

  14. Merhaba ben ankara göğüs hastalıklarında prof dr oya kayacan kontrolündeydi ama nakil sürecine girdiğim için ankara yüksek ihtisas doç de erdal yekeler takibindeyim suan kontrol listesindeyim asıl listeye almadılar oksijen tupüne bağlı olmadığım için kimse ihmal etmesin konrollerini ve korkmak çare değil saglikli günler herkese ve kesinlikle sigarasiz ortam yanınızda bile icilmemeli

  15. Burcu hanım suanda almış olduğunuz tedavi nasıl gelmekte hastalığınız da nefes alış verişleriniz de düzelme varmı. .. efora bağlı yorgunluğunuz ne durmda ve sadece akçiğer tutulunuz mu var nakil surecine girdim demişsiniz 5 sene oldu benim yanlız vücudumu hor kullandım daha doğrusu hayata küstüm çünkü doktorlarda bilmiyor napcağını suan kemoterapi le düzelenler varmış sanırım bilginiz varsa paylaşalım

  16. Merhabalar benim oglum üç yaşından beri histiyositoz hastası şuan onbir yaşında sadece kafa kemiği tutulumlari oluyor üç kez kafanin farkli bölgelerinden ameliyat oldu dört yaşında kemoterapi aldi kemoterapi bitiminden iki ay sonra kafa kemiginde tekrarladı daha ağır bir kemoterapi ile tedaviye iki yıl devam etti şuan dört ay oldu tedavisi biteli bugün yeni bir şişlik farkettim kafa kemiginde yani bu hastalığın bir türlü önüne gecemedik bu hastalıkla uğraşanlarda yazarlarsa farklı bir tedavi varsa yazarsaniz çok sevinirim doktor beydende cevap istiyorum Lütfen yardımcı olun doktorumuz eğer yine tekrarlarsa çok ağır bir kemoterapi ile devam edeceğini söylemişti bir anne olqrak çok korkuyorum

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here