Histiositozis X Hastalığı

10
188

Histiositozis X Hastalığı Nedir?

Histiositozis X Hastalığı, langerhans hücrelerinin anormal olarak çoğalmalar gösterdiği, normal fonksiyonlarını yerine getiremez duruma geldiği bir hastalıktır.

Histiositozis X Hastalığı
Histiositozis X Hastalığıyla ilişkili görsel.

Normalde langerhans hücreleri vücudumuzu virüs, bakteri ve diğer işgalci mikroorganizmalara karşı korumakla görevli hücrelerdir. Diğer bir adı Langerhans Hücresi Histiositozu olan bu hastalıkta langerhans hücreleri vücudumuza artık hasarlar vermeye başlamıştır.

Histiositozis X Hastalığı Kanser mi?

Histiyositozis X Hastalığı
Histiyositozis X Hastalığının kanser ile ilişkisi.

Vücudumuzda hücre ve doku tahribatına neden olan langerhans hücreleri eskiye oranla aşırı büyümüş durumdadır. Bu görünüm ile kanser görünümü birbirine benzemektedir.

Son yıllarda yapılan çalışmalarda bazı kesimler bu hastalığı kanser olarak kabul etmemektedir.

Histiositozis X Hastalığı Neden olur?

Bu hastalığın oluşumundaki temel mekanizma hala bilinmezliğini korumaktadır. Amerika Birleşik Devletleri istatistiklerine göre her 250.000 çocuktan birinde ve her 1 milyon yetişkinden birinde bu hastalık görülmektedir.

Bir göğüs hastalıkları uzmanı hekiminin bile meslek hayatı boyunca bu hastalığa yakalanmış en fazla 4, 5 kişiyi görebildiği tahmin edilmektedir.

Histiositozis X Kimlerde Görülür?

Günümüz şartlarında genelde 20 – 40 yaş aralığında tanısı konulabilen bu hastalığın özellikle sigara içen bireylerde görülme olasılığı çok ama çok yüksektir.

Histiyositozisn sigara ile ilişkisi
Histiyositozisn sigara ile ilişkisi

İstatistiklere göre bu hastalığa yakalanan hastaların yaklaşık olarak yüzde 90 ı sigara içen kişilerden oluşmaktadır. Nefes darlığı, öksürük gibi semptomlarla başvuran hastalarda akciğer grafisi çekilmesi sonucu tesadüfen tanı koyulabilmektedir.

Histiositozis X Hastalığı Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Langerhans hücre histiyositozunun belirtileri ve bulgularını şu şekilde sıralayabiliriz:

Histiyositozisin deri tutulumu
Histiyositozisin deri tutulumu
  • Kollarda veya bacaklarda şişlikler ve ağrılar
  • Travma olmaksızın ya da hafif yaralanmalara bağlı olarak ortaya çıkan kemik kırıkları
  • Çene kemikleri tutulumu sonrası dişlerde gevşemeler olması
  • Kulak kemikleri tutulumu sonrası işitme ile ilişkili problemler
  • Kafa derisinde ve kalçalarda deri döküntüleri görülmesi
  • Lenf bezlerinde normal miktarlardan fazla şişme görülmesi
  • Deride ve gözlerde sarılık ve benzeri bulgular
  • Akciğer tutulumu sonrasında artan nefes darlıkları ve öksürük şikayetleri
  • Hormon problemleri ve aşırı idrara çıkma

Histiositozis X Hastalığının Tanısı Nasıl Konulur?

Histiositozis X, çok nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle ve diğer sık görülen hastalıkların verdiği belirtileri verebildiği için zor tanı konulan bir hastalıktır.

Kemik,karaciğer, akciğer veya diğer organ tutulumları olabileceğinden doktorunuz sizi detaylıca muayene edecektir. Bilgisayarlı Tomografi (BT) , Pozitron Emisyon Tomografisi (PET) ve çekilen diğer grafiler neticesinde doktorunuz şüphelenecektir. Ancak çok nadir görüülen bir hastalık olduğu için doktorunuzun ilk etapta diğer hastalıkları düşünmesi ve bunları ekarte etmesi gerekmektedir.

Histiositozis X’in Kesin Tanısı Ne ile Konulur?

Kesin tanı üstte bahsettiğimiz görüntüleme yöntemleri ile doktorunuzun şüphelenmesi sonrasında biyopsi yapılması ile konulacaktır.

Histiositozis X Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavisi histiositozisin ilerleme derecesine bağlıdır. Öncelikle hastalığın tek organ tutulumu mu yoksa çoklu organ tutulumu mu yaptığı tespit edilmelidir. Tedavi planımız iki çeşittir :

Tek Organ Tutulumu için Tedavi Planı

Tek organ tutulumu olduğunda prognoz çoklu organ tutulumuna göre oldukça iyidir. Bu hastalarda kemoterapi ve kortikosteroid tedavileri uygulanabilmektedir. Sadece cildi tutan formlarında cilde uygulanan kemoterapi ile hastalık yok edilebilmektedir. Tutulum bölgesine göre hastalığın şiddetini azaltıcı, koruyucu tedaviler mevcuttur.

Çoklu Organ Tutulumu için Tedavi Planı

Tedavilerin başarı oranı tek organ tutulumu için elde edilen oran kadar iyi olmasa da kemoterapi bu hastalarda etkili olabilmektedir. Birçok ilacın tedavi için denendiği biliniyor ancak kesin tedavi henüz söz konusu olmamaktadır. Sık yapılmamakla birlikte hasarlanan karaciğer, akciğer gibi organların nakli de önerilen diğer bir tedavi yöntemidir.


Merak ettiklerinizi ve bu konu ile ilgili aklınıza takılan her şeyi alt taraftaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Elimden geldiğince cevaplamaya çalışacağım.

10 Yorum

  1. BANA LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİOTİZOSİS AKCİĞER TANISI KONULDU TEDAVİ İÇİN SİGARANIN BIRAKILMASI YETERLİ DENİLDİ BU HASTALIK VE GİDİŞATI HAKKINDA Bİ,LGİ VERİRSENİZ SEVİNİRİM

    • Merhabalar, Seda Hanım. Öncelikle geçmiş olsun. Bu hastalıkla sigara arasındaki ilişki çok ama çok güçlüdür. Sigara kullanmaya devam etmeniz halinde hastalığın gidişatı oldukça kötü etkilenecek ve olumsuz bir seyir alacaktır.
      Kesinlikle sigarayı bırakmalısınız. Birçok tanı konan genç hasta hiçbir semptom görülmeksizin günlük hayatını sürdürmektedir. Ancak düzenli aralıklarla takip gerekmektedir. Takiplerinizi asla aksatmayınız ve sigara dumanından uzak bir hayata başlangıç yapınız.
      Sağlıklı günler dilerim.

      • TEŞEKKÜR EDERİM DR BEY SİGARA BIRAKIMINDAN SONRA TEDAVİSİ OLMAYAN BİR HASTALIK OLDUĞU İÇİN TEKRAR EDEBİLME RİSKİ VE ÖLÜM ORANI İLE İLGİLİ BİLGİNİZ VARMIDIR

        • Tekrar edebilme riski yok demek doğru olmayacaktır ancak sigarayı bıraktığınız takdirde gidişatı olumsuz etkileyen en büyük faktörden kurtulmuş oluyorsunuz. Tekrar ediyorum, sigaradan uzak bir hayat tedavinin en büyük parçasıdır. Oldukça nadir görülen bir hastalık olduğu için eldeki istatistikler sınırlıdır ve size söylenen rakamlar ya da gördüğünüz rakamların ne kadar gerçeği yansıtacağı şüphelidir.
          Olumsuz yada olumlu gelişmeler oldukça bizimle paylaşırsanız bu hastalığa yakalanan diğer bireylerde tecrübelerinizden faydalanacaktır.
          Size sigarasız, sağlıklı ve mutlu bir hayat diliyorum.

    • Merhaba , 2008 den beri akciger tutulumu var , 9 kere px oldum , geldigimiz noktada hic bir gerileme yok ,akciger naklini dusunmek bile istemiyorum , bir umut pulse steroid tedavisi denenebilir mi , denenirse hastaligin gidisatina olumsuz etki yapar mi ?

  2. Hocam yaklasik 8 ay önce belimde ve sol bacagimda sürekli agri hissettim hatta sabahlari yataktan kalktigim zaman 5-10 dakika ayagimi yere basamiyordum mr cekildi biopsi yapildi histiozitos x tanisi konuldu 8 defa radyo terappi yaptim kücülme var dediler ama son iki haftadir agrilarim var ne yapmam gerekiyor, birde histiozitos x bir kanser türümüdür (legen kemiginde) tesekkurler hocam

    • Merhabalar, Tekin Bey. Öncelikle geçmiş olsun. Sizinde bildiğiniz üzere Histiositozis X hastalığı oldukça nadir görülen bir hastalık ve elmizdeki bilgiler oldukça sınırlı. Şunu belirteyim : tıp dünyasında bazı kesimler bu hastalığı kanser hastalıklarına çok benzetirken bazı kesimler bu görüşten uzak durmaktadır. “Histiositozis hastalığı kanserdir” gibi kesin bir ifade kabul görmeyecektir.
      Ne yapmanız gerektiği hususunda ise şunları söyleyebilirim: Klinik bulgularınızı MR,BT ve diğer görüntüleme yöntemleriyle elde edilen bulgularla beraber değerlendirmek gerekmektedir. Lütfen bu konularda sizi değerlendiren hekiminizin tavsiyelerine uyunuz.
      Sağlıklı günler dilerim.

  3. MERHABA HOCAM BENİM EŞİMDE 2008 YILINDA HİSTİOSİTOZ TANISI KONULDU SİGARA YÜZÜNDEN OLDUĞU SÖYLENİLDİ.TEDAVİ GÖRDÜ 2017 YILINDA YİNE TEKRARLADI YÜZÜNDE KIRIMIZI DOKÜNTÜLER LEKELER OLUŞTU YÜZÜNDEN VE KOLTUK ALTINDAN PARÇA ALINDI FİLMLER ÇEKİLDİ AYNI HASTALIK VE KEMİKTE TUTULUM ÇIKTI BU RAHATSIZLIKTAN AŞIRI SU İÇMEYE BAŞLADI ŞEKERSİZ DİYABET RAHATSIZLIĞI ORATAYA ÇIKTI MİNİRİN SPREY VERDİLER İŞLEMLER SONUCUNDA TEDAVİ OLARAK DA OCLADRA FLAKON DİYE ANKARADAN ÖZEL Bİ İLAÇ BAŞLAYACAKLARINI BELİRTİLER BU DA KANSER İLACIYMIŞ AMA HEKİMLERİMİZ KANSER DEĞİL DİYOR ACABA BU TEDAVİ YETERLİ OLACAK MI DAHA NE KADAR SÜRECEK EŞİM SÜREKLİ HASTANE İŞLEMLERİNDEN DOLAYI İŞTENDE ÇIKARTILDI O YÜZDEN BU TEDAVİ NE KADAR SÜRECEK İYİLEŞECEK Mİ BU TEDAVİ İLE BUNU MERAK EDİYORUM ŞİMDİDEN İLGİNİZ İÇİN TEŞEKKÜR EDERİM.

  4. hocam 3 yaşında sağ gözünün kenarında bır şişlik cıktı .amiliyat oldu.sonucu biyopsi sonucunda histiositozis ortaya çıktı. ne yapmam gerekiyor

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here