Evans Sendromu

1
59

Evans sendromu, vücudumuzun bağışıklık sistemini de oluşturan kırmızı kan hücrelerini, nötrofilleri ve trombositleri yok eden antikorların vücut tarafından üretildiği ender görülen bir rahatsızlıktır. Bu rahatsızlıkta kan hücreleri sitopeni adı verilen duruma neden olur ve bu durumda sayıları oldukça düşmüştür. Bu kan hücrelerinin yıkımı ile giden durumu otoimmün trombositopeni ve otoimmun hemolitik anemi olarak bilinir.

Evans sendromu potansiyel olarak ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Buna ek olarak primer ve sekonder evans sendromu arasındaki ayrım, tedaviyi etkileyebileceğinden önemlidir.

ilk olarak 1951’de Dr. Robert Evans ve yardımcıları tarafından tıp literatürüne tanımlanmıştır. Yıllar boyunca, bozukluk trombositopeni ve / veya nötropeni ile birlikte rastlantısal bir AIHA oluşumu olarak kabul edilse de şimdilerde tek başına ITP veya AIHA’dan ibaret olmadığı bilinmektedir.

Evans Sendromu Belirtileri

Evans sendromunun ortaya çıkardığı semptomlar ve bu semptomların şiddeti,hastalığın başlangıç yaşına, şiddetine ve süresine bağlı olarak bir takım değişiklikler gösterecektir.  Çoğu bireyde hastalık giderek kötüleşir, belirli zamanlarda remisyon veya alevlenmeler gösterir.

Görülen belirtiler en başta belirtmiş olduğum antikorların vücuttaki kan hücrelerini yok etmesi ve buna bağlı olarak kan hücresi sayılarının azalması sonucu ortaya çıkar. Normalde kırmızı kan hücreleri vücuda oksijen verir ve karbondioksiti atar, trombositler kan kaybını durdurmak için pıhtılaşmayı sağlar, beyaz kan hücreleri ise enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olur.

Anemi olarak bilinen dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin düşük seviyeleri yorgunluk, soluk ten rengi (solgunluk), baş dönmesi, nefes darlığı, koyu renkli idrar ve hızlı kalp atışı gibi çeşitli semptomlara neden olabilir. Bazı kişilerde cildin sararmasını ve özellikle gözlerin beyazlarında (sarılık) durumu gelişebilir.

Nötropeni olarak bilinen beyaz kan hücrelerinin düşük seviyeleri, Evans sendromlu kişilerde anemi veya trombositopeniden daha az görülür. Nötropeni olan bireyler tekrarlayan enfeksiyonlara karşı duyarlı olabilirler. Genel belirtiler arasında ateş, genel sağlıksızlık hissi, halsizlik ve mukoza zarında ülserler yer alabilir.

Evans Sendromu Nedenleri

Evans sendromunun altta yatan nedeni bilinmemektedir. Evans sendromu otoimmün bir hastalıktır ve bağışıklık sistemi, yanlışlıkla alyuvarlara, trombositlere ve bazen de bazı beyaz kan hücrelerine karşı dokulara saldıran antikorlar ürettiğinde ortaya çıkmaktadır. 

Normalde bağışıklık sistemi, antikor olarak adlandırılan özel proteinler üreterek normal olarak yabancı maddelere cevap verir. Antikorlar, yabancı maddeleri doğrudan yok ederek veya bunların beyaz kan hücreleri tarafından yok edilmesi için işaretleyen bir madde ile kaplayarak çalışırlar.

Antikorlar sağlıklı dokuları hedeflediklerinde ise otoantikor olarak adlandırılabilirler. Araştırmacılar ve bilim insanları tetikleyici bir olayın (bir enfeksiyon veya altta yatan bir bozukluk gibi) evans sendromunda otoantikorlar üretmek için bağışıklık sistemini indükleyebileceğini düşünmektedirler.

Evans sendromu, ikincil bir durum olarak başka bir bozuklukla birlikte ortaya çıkabilir. Sekonder Evans sendromu, otoimmün lenfoproliferatif sendrom (ALPS), lupus, antifosfolipid sendromu, Sjogren sendromu, yaygın değişken immün yetmezlik, IgA eksikliği, bazı lenfomalar ve kronik lenfositik lösemi gibi diğer bozukluklarla ilişkili olabilir.

Evans Sendromu Tanısı

Evans sendromu tanısı, karakteristik semptomların, ayrıntılı bir hasta öyküsünün, kapsamlı bir klinik değerlendirmenin ve çeşitli özel testlerin yapılması ile konulur. Evans sendromu için kesin tanı koyan bir test yoktur ve diğer olası tanıları dışladıktan sonra tanı konur.

tam kan sayimi
Laboratuvar testlerinde çıkan sonuçlar tanıya oldukça yardımcı olur.

Laboratuvar çalışmaları, düşük seviyelerde kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücrelerini ortaya çıkarır. Direkt antiglobulin testi veya DAT olarak bilinen başka bir kan testi, belirli antikorların miktarının normalden yüksek olup olmadığını belirlemek için kullanılır. Diğer koşulları dışlamak için çeşitli testler uygulanabilir. Bu tür testler arasında kemik iliği biyopsisi, ek antikor analizleri ve bilgisayarlı tomografi (CT) taramaları yer alabilir.

Ayrıca  bazı hekimler, Evans sendromlu çocukların, bahsettiğimiz iki bozukluğun birlikte görülme sıklığının yüksek olması nedeniyle ALPS için taranmasını önermektedir.

Evans Sendromu Tedavisi

Evans sendromunun standardize edilmiş bir tedavi protokolü bulunmamaktadır. Şu anda uyguladığımız tedaviler her bir bireyde belirgin olan spesifik semptomlara yöneliktir. Ayrıca tedavi bir uzman ekibinin koordineli çabalarını gerektirebilir. Çocuk doktorları, cerrahlar, hematologlar, pediatrik hematologlar, immünologlar, romatologlar ve diğer sağlık uzmanları, etkilenen çocuğun tedavisini sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlamalıdırlar.

Evans sendromu için ilk basamak tedavisi genellikle prednizolon gibi kortikosteroidlerden oluşur. Kortikosteroidler bağışıklık sistemini bastırmaya ve otoantikorların üretimini azaltmaya yardımcı olur. İlk sonuçlar sıklıkla etkilidir.

İntravenöz immünoglobulin (IVIg) tedavisi de Evans sendromlu bireyleri tedavi etmek için kullanılmıştır. IVIg tedavisi bağışıklık sisteminin aktivitesini değiştirir. IVIg sağlıklı bireylerden bağışlanan ve doğrudan damar içine verilen antikorları içeren bir tedavi biçimidir.

Dalağın çıkarılması ise evans sendromu tedavisinde bir başka metottur.  Splenektomi genellikle diğer terapötik seçeneklere (refrakter Evans sendromu) yanıt vermeyen kişiler için ayrılmıştır. 

Akut atak sırasında, semptomları gidermek için kan ve / veya trombosit transfüzyonu gerekebilir. Bununla birlikte, mümkün olduğunca kan veya trombosit transfüzyonlarından kaçınılmalıdır.

Evans Sendromu’nda Tedavi Çalışmaları

Evans sendromu için yeni tedaviler araştırılıyor ve çalışmalar devam ediyor. Son yıllarda Rituximab, Evans sendromlu hastalar için oldukça etkili bir tedavi gibi görünmektedir. Rituximab, antikor gibi davranan, ancak laboratuvarda yapay olarak oluşturulmuş bir ilaçtır. İlk çalışmalar, ilacın genellikle güvenli ve etkili olduğunu göstermiştir.

evans sendromlu bireyler
Üstteki fotoğrafta dünyanın dört bir yanından evans sendromlu birelerin toplanarak farkındalık oluşturduklarını görmekteyiz.

Rituximab’ın avantajları, diğer immünosüpresif ajanlara göre immünosüpresyon ve diğer yan etkilerden kaçınmasıdır. Evans sendromlu bireylerle yapılan bazı çalışmalarda ek ilaçlar kullanılmıştır. Bu bozuklukta nispeten etkili görünen bir sonraki ajan mikofenolat mofetildir. Bu ilaç, kortikosteroidlere veya IVIg tedavisine cevap vermeyen Evans sendromlu bireyler için tek başına veya kombinasyon halinde (çoklu ajan tedavisi) ikinci seçenek terapi olarak kullanılabilir. Evans sendromlu bireylerde bu potansiyel tedavilerin uzun vadeli güvenliğini ve etkinliğini belirlemek için daha fazla araştırma yapılmalıdır.

Yararlanılan Kaynaklar:

Bu konu hakkında merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana erhanyavuz@mail.com veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

Bu Yazıya Toplamda 1 Yorum Yapılmıştır.

  1. Hocam 10 yaşında erkek çocuğu kan değerleri hgb/14.5 hct/42.5 PLT /34.5 diğer değerleri iyi trombosit düşüklüğü için ne önerirsiniz yardımcı olursanız çok iyi olur teşekkürler

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here