Epidermolizis Bülloza

0
68

Epidermolizis Bülloza hastalığı, kırmızı pembe zeminde kabarcıklı lezyonların görüldüğü ciddi seyirli dermatolojik hastalıklardan bir tanesidir. Bu kabarcıklar ısı,sürtünme, aşınma ve bantlardan kaynaklı ortaya çıkabilir. Sıklıkla bebeklik ve çocukluk dönemlerinde görülür. Bazı bireylerde ergenlik dönemine kadar belirti vermezken bazılarında erken dönemde belirti verebilir. Tam olarak tedavisi bulunmamaktadır ancak şu anki tedavi prosedürümüz bahsi geçen lezyonların ortadan kaldırılması ve ortaya çıkmasının önlenmesi şeklindedir.

epidermolizis bulloza nedir
Epidermolizis Bülloza nadir görülen kalıtsal hastalıklardan bir tanesidir. Distrofika ve Simpleks adı verilen iki ana tipi vardır.

Epidermolizis Bülloza Belirtileri

Epidermolizis Büllozanın belirti verip vermeyeceği kişiye göre değişkenlik gösterecektir. En sık karşımıza çıkan Epidermolizis Bülloza belirtileri şunlardır :

  1. Eller ve ayaklarda lezyonların oluşması
  2. Kalın ve şekilsiz tırnaklar
  3. Ağız içinde ve boğazda lezyonların görülmesi
  4. Ayak tabanı ve avuç içinde kalın cilt yapısı
  5. Saç dökülmesi
  6. İnce görünümlü cilt yapısı
  7. Küçük ve beyaz sivilce görünümlü lezyonlar
  8. Diş hastalıkları
  9. Yutma güçlüğü

Sizde veya çocuğunuzda bu belirtiler geliştiğinde mutlaka hekiminizle görüşün. Tıbbi müdahale gerekebilmektedir.


Epidermolizis Bülloza Nedenleri

Epidermalizis Bülloza kalıtsal bir hastalıktır. Otozomal dominant olarak kalıtılır. Otozomal resesif kalıtılan türleri mevcuttur. Normalde cildimiz dermis ve epidermis olmak üzere iki katmandan oluşur. Bu iki katman arasında zar vardır. Eğer bu kabarcık şeklinde tanımladığımız lezyonlar bu zarın altına işlemişse derine inmiş demektir ve buna göre gruplandırılan Epidermolizis Bülloza Tipleri vardır.

Epidermolizis Bülloza Alt Tipleri :

  1. Epidermalizis Bülloza Simpleks
  2. Juncitonal Epidermalizis Bülloza
  3. Distrofik Epidermalizis Bülloza (Epidermolizis Bülloza Distrofika)

Epidermolizis Büllozanın en büyük risk faktörlerinden bir tanesi aile bu hastalığın geçirilmiş olmasıdır.

epidermolizis bulloza nedenleri
E. Bülloza hastalığı bulaşıcı değildir.

Epidermolizis Bülloza Bulaşıcı mı?

Epidermalizis Bülloza hastalığı bulaşıcı değildir.

Epidermolizis Bülloza Tanısı

Küçük yaştaki çocuklarda ve bebeklerde öncelikle tedavi edilebilir diğer hastalıkların dışlanması gerekmektedir. Klinik muayene yardımıyla tanı koymak çoğu zaman gerçekleştirilemez. Deri biyopsileri bize Epidermalizis Bülloza teşhisi için yardımcı olur.İmmünflöresan yöntemler ve genetik testlerde tanının doğrulanması için önem arz etmektedir. Ayrıca doğum öncesinde kullanılan tanı yöntemleri mevcuttur. Genelde ailesinde bu hastalığı geçiren bireyler varsa bu doğum öncesi tanı yöntemleri kullanılır.


Epidermolizis Bülloza Tedavisi

Yaşam tarzı değişiklikleri ve ev bakımı gibi yöntemler ile hastalık kontrol altına alınamazsa ilaç tedavileri ve ameliyat gerekebilmektedir. Tedaviye rağmen bazı şiddetli vakalarda hastalık ilerlemekte ve ölüme sebebiyet vermektedir.

Epidermolizis Bülloza İlaçları :

İlaç tedavisinde temel amacımız ağrı ve kaşıntıyı kontrol altına almak, enfeksiyonları önlemek ve durdurmaktır. Çoğu zaman hekiminiz oral antibiyotik adını verdiğimiz ilaç gruplarından reçete edecektir.  Ağrının kontrol edilmesi için ağrı kesiciler, kaşıntının sınırlandırılması için topikal ilaçlar, efnlamasyonu azalmak için oral steroidler kullanılır.

Epidermolizis Bülloza Ameliyatı :

İlaç tedavisinin ve yaşam tarzı değişikliklerinin yetersiz kaldığı bazı durumlarda cerrahi operasyonlar gerekebilir. Yemek borusunda bahsettiğimiz lezyonlar oluşursa beslenmeyi zorlaştıracağından operasyonla yemek borusunun genişletilmesi gerekebilir. Özafagus delinmesi riski olsa da mideye besinlerin geçişini kolaylaştıran bir yöntemdir. Daha az invaziv bir yöntem ise mideye bir beslenme tüpü sokulmasıdır. Bu sayede hastanın beslenmesi sağlanacak ve kilo kayıplarının önüne geçilecektir. Uzun süren Epidermolizis Bülloza zamanla ellerin ve ayakların eklem yerlerinde kontraktürlere sebep olabilir. Bu tip durumlarda hareket yeteneğinin yeniden kazanılması için ameliyatlar yapılır.

Epidermolizis Bülloza Rehabilitasyonu :

Yukarıda da bahsettiğim eklemlerde oluşan kontraktürlerin açılması ve oluşumununun engellenmesi için fizik tedavi uzmanı tarafından terapiler uygulanmalıdır.

Gelecekteki Tedavi Yöntemleri :

Araştırmacılar halen Epidermolizis Büllozanın semptomlarının giderilmesi ve tedavi edilmesi için çalışmalarını sürdürmektedirler. Gelecekte olası tedavi yöntemleri arasında şunlar vardır:

  1. Gen tedavileri
  2. Protein replasman tedavileri
  3. Kök hücre transplantasyonları
  4. Hücre odaklı tedaviler
Epidermolizis Bülloza Mail Grubu
Bu konu ile ilgili herhangi bir tedavi veya ilaç keşfi gibi yeni bilgiler eklendiğinde anında haberdar olmak için Epidermolizis Bülloza Mail Grubumuza abone olabilirsiniz.
””

Epidermolizis Bülloza Bitkisel Tedavisi

Epidermolizis bülloza bitkisel tedavisi ile ilgili internet ortamında yüksek oranda bilgi kirliliği mevcut. Bitkisel olarak hazırlanan ilaçlar bilinçsizce kullanılmamalıdır. En önemli husus bu bitkisel ilaçları hekiminizden habersiz asla kullanmamanız gerektiğidir. Yanlış kullanılan bitkisel ilaçlar iyileşmenin aksine epidermolizis büllozanın seyrini ağırlaştırabilir.

epidermolizis bulloza tedavisi
EB hastalığında beslenme tüpleri oldukça faydalı olabilmektedir.

Epidermolizis Bülloza Yara Bakımı

Doğru beslenme ve doğru yapılan yara bakımı epidermalizis bülloza hastaları için altın değerindedir. Hastalığın oluşturduğu lezyonlar enfeksiyonlara, skarlara ve deformitelere neden olurlar. Bu nedenle lezyonların tedavi edilimesi hususu oldukça önemlidir. Bu lezyonlar büyüdükçe daha tehlikeli hal alırlar ancak bu lezyonlara asla dokunulmamalı ve bozulmamalıdır. Bu yaralara bakım yapılacaksa şunlara dikkat edilmelidir:

  1. Lezyonlara dokunmadan önce her zaman elleriniz sabunla yıkayın.
  2. Lezyonların etrafındaki sargı bezi yapışırsa zorla çekmeyin. Yaralara zarar vermeden ılık suda bekleterek sargının kendiliğinden çözünmesini bekleyin.
  3. Topikal olarak ağrı kesicileri kullanırken dikkatli olun.
  4. Soğutma ve titreşim yaralar açısından faydalıdır.
  5. Yara bölgeleri hekiminizin önerdiği solüsyonlarla günlük olarak temizlenmelidir.
  6. Hangi işlemi yaparsanız yapın kabarcıkların delinmesine sebebiyet vermeyin.
  7. İçecekleri ve yiyecekleri her zaman ılık olarak tüketmeye çalışın. Sıcak olarak alınan ürünler yemek borusu lezyonlarına zarar verebilir.



Epidermolizis Bülloza Komplikasyonları

Zamanında ve yeterli bir biçimde tedavi edilmeyen EB vakalarında bir süre sonra komplikasyonlar gelişecektir. Sıklıkla karşımıza çıkan komplikasyonlar şunlardır:

  1. Enfeksiyonlar
  2. Sepsis
  3. Parmakların kaynaşması
  4. Eklem kontraktürleri
  5. Beslenme bozuklukları
  6. Diş bozuklukları
  7. Kabızlık
  8. Cilt hastalıkları
  9. Ölüm

Epidermolizis Bülloza Yaşam Süresi

Epidermolizis Büllozada beklenen yaşam süresi ve kalitesi tiplerine göre farklılık gösterecektir. Şimdi bu tiplerin en sık görülenlerinden bahsedelim ve yaşam beklentilerine değinelim.

epidermolizis bulloza bitkisel tedavisi
EB hastalığında bilinçsiz bir şekilde bitkisel destek tedavileri alınmamalıdır.

Epidermolizis Bülloza Simpleks

EBS tüm epidermalizis bülloza vakalarının % 70 ‘ini oluşturmaktadır ve en yaygın türüdür. Lezyonlar sıklıkla cildin epidermis tabakasında lokalize olmuştur. Hafif vakalarda hastaların genel dörünümü oldukça iyidir ancak bunlar zamanla progresyon gösterebilir. EBS’nin diğer bülloza tiplerinden en önemli farklarından bir tanesi yara izi yani skar bırakmadan iyileşme göstermeleridir. Bu durumda komplikasyonların azalmasına ve olumlu bir prognoza ortam hazırlar. Bazı vakalarda nadirde olsa kas distrofileri gelişebilir ve daha da ileri giderek ölüme neden olabilir.


Distrofik Epidermolizis Bülloza

Epidermalizis bülloza vakalarının % 25 ‘ini oluşturmaktadır. Bu tipinde lezyonlar dermiste oluşmaya başlamıştır. DEB’li çocuklarda yaşam beklentisi genellikle normal insanlardaki gibidir ancak EB Simplekse göre daha kötü prognozludur. Lezyonlar yetişkinlik süresince devam eder ve skar bırakarak iyileşirler. Doğal olarak kozmetik bazı sorunlara yol açar. Kronik böbrek yetmezliği ve cilt kanserlerine zemin hazırlayabilir. DEB hastalığına sahip insanlarda özellikle Skuamöz Hücreli Karsinom’a yatkınlık olduğu tahmin edilmektedir.

Görsel Kaynakları

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here