Duane Sendromu : Bebeklerde Şaşılık Tedavisi

Duane Sendromu bir takım göz hareketi bozuklukları ile seyreder. Bazı durumlarda gözün dışa doğru hareketi etkilenirken bazen de içe doğru hareketi etkilenmektedir. Bu yazımda duane sendromu nedir neden olur ve tedavisi hakkında detaylı bilgiler paylaşacağım. Yazımın bazı bölümlerinde duane sendromu için “DS” kısaltmasını kullanacağım. Haydi yazımıza geçelim.

Duane Sendromu Nedir?

Duane Sendromu, doğuştan şaşılık ve bir takım göz problemleriyle ortaya çıkan nöromusküler bir hastalıktır. Abduksiyon ve addüksiyon gibi yatay zemin göz hareketlerinde kısıtlılık ile karakterizedir. İstatistiksel olarak 10.000 kişide bir görülmektedir. Olguların % 20’si aileseldir ve her iki gözü tutma eğilimi gösterir. % 80’i ise sporadik olarak ortaya çıkar. Konjenital retraksiyon sendromlarına bakıldığında DS’nin en sık görülenlerden bir tanesi olduğunu görüyoruz.

Duane hastalığını ilk olarak 1887 yılında Jakob Stilling, 1896 yılında Sigmund Türk ve 1905 yılında Alexander Duane tarafından tanımlanmıştır. Alexander Duane 54 vakalık seeri bir çalışma yayınlayarak literatüre hastalığın kendi ismiyle geçmesini sağlamıştır. Hastalığın bilinen diğer isimleri ise şunlardır:

1. Duane Retraksiyon Sendromu
2. Stilling Türk Duane Sendromu

Duane Sendromu Nedenleri

Uterusta yaklaşık olarak 6 haftada ortaya çıkmaya başlayan bu hastalık göz kaslarında problemler oluşturur. Bu kasları kontrol eden sinirlerde problemler mevcuttur. Genetik ve çevresel faktörlerin bir araya gelmesi hastalığın oluşumunda etkilidir.

Gözün işlevini yerine getirebilmesi için göz kasları ve bu kasların innervasyonunu sağlayan göz sinirlerinde herhangi bir problem olmaması gerekir. Göz çevresinde şekilde de gördüğünüz gibi 6 adet kas vardır. Bu kaslar 6. ve 3. kraniyal sinirler tarafından innerve edilirler.

Üstteki resimde de görüldüğü gibi medialis rektus kasını 3. kraniyal sinir innerve eder. Bu siniri etkileyen patolojik durumlar DRS’ye neden olabilir.

Duane Sendromu Tipleri

Duane hastalığının 3 alt tipi bulunmaktadır:

Tip 1 Duane Hastalığı

• Gözleri kulaklara doğru çevirme etkilenmiştir. ( Tip 1 )
• Gözleri burun tarafına çevirme normal bir şekilde gerçekleştirilir. ( Tip 1)
• Göz açıklıkları normal insanlara göre dardır ve aşağı içe bakıldığında göz bebekleri geri çekilir. ( Tip 1)

Tip 2 Duane Hastalığı

• Gözleri burun tarafına çevirme etkilenmiştir. ( Tip 2 )
• Gözleri kulaklara doğru çevirme normal bir şekilde gerçekleştirilir.

Tip 3 Duane Hastalığı

• Gözleri kulaklara doğru çevirme etkilenmiştir. ( Tip 3 )
• Gözleri burun tarafına çevirme etkilenmiştir. ( Tip 3 )
• Göz açıklıkları dar ve burun doğru bakıldığında göz bebekleri geri çekiliyor.

Bu hastalığa yakalanan bireylerin yüzde 80-90 ‘ında tek göz etkilenmiştir. Ayrıca bu sendromda işitme problemleri, böbrek problemleri, göz ve sinir sitemine ait problemler görülmektedir.

Duane Sendromu Belirtileri

Sıklıkla Duane Sendromu semptomları şunlardır:

1. Şaşılık : Göz kaslarının simetriyi sağlayamaması neticesinde görülür.
2. Baş pozisyonunda bozulma :  Bunu genellikle daha iyi bir görme alanı sağlamak için yaparlar.
3. Göz hareketlerinde bozulma : Sağa veya sola bakılacak durumlarda göz aniden yukarı veya aşağı sapabilir.
4. Ambliyopi : Etkilenen gözde görme azalabilmektedir.
5. Göz kapağı düşmesi : Etkilenen göz bu sebeple daha küçük görülebilmektedir.

Duane Sendromu Tanısı

DRS, her iki gözü etkileyebilir ancak sıklıkla sol gözü etkilediği bilinmektedir. Birçok tanı alan vaka 10’lu yaşlardadır ve kadın cinsiyette daha çok görülür. Göz hareketleri ve görme keskinliği bir göz hastalıkları uzman hekimi tarfından incelendiğinde tanıdan şüphelenilecektir.

Kesin tanı için MR gibi ileri tetkiklerden yararlanılır. Bunlar bize sinirlerle ilgili çok değerli bilgiler verebilir. Ayrıca göz kası için EMG çekilerek fonksiyonları değerlendirilebilmektedir.

Duane Sendromu Tedavisi

Duane sendromunun tedavisi için öncelikle kapsamlı bir şekilde oftalmolojik muayene yapılmalıdır. İlişkili bozuklukların tespiti ve ortadan kaldırılmasına yönelik tanısal işlemler mutlaka yapılmalı ve bazı hastalıklar ekarte edilmelidir. Kraniyal sinirin olmaması gibi durumlarda tedavi oldukça zorlaşacaktır. Bir çok insan ameliyat olmaksızın günlük hayatına devam edebilmektedir. Tedavinin temel amacı bakışları normalleştirmek, görmeyi düzeltmek ve baş pozisyonunun düzeltilmesini sağlamaktır.

Konservatif Tedavi

Duane sendromu tanısı alan çocuklarda genellikle herhangi bir tedaviye gerek olmamaktadır. Düzenli olarak göz hekimleri tarafından takip altında olmalıdırlar. Birçok Duane sendromlu çocukta görme etkilenmemiştir ancak bazı çocuklarda en iyi görme için gözlük reçete edilebilmektedir. Bazı çocuklarda ise göz tembelliğinin aşılabilmesi amacıyla göz yamaları faydalı olmaktadır. Fresnel prizmaları ise anormal baş pozisyonunun düzeltilmesi amacıyla kullanılır.

Cerrahi Tedavi

Bazen gözler nesnelere doğru baktığında bile yanlış hizalama gibi bir durum olabilmektedir. Bu tip durumlarda cerrahi düzeltme işlemi uygulanabilir.Cerrahi çoğu zaman göz hareketlerini yerine getirmese bile görmede düzelme sağlamaktadır. Bizim için asıl problem cerrahi ile düzeltemeyeceğimiz beyin sinyalizasyonunda bir takım problemler olmasıdır.

Duane Sendromu Nasıl Önlenir?

Duane retraksiyon sendromu, doğuştan ve kendiliğinden ortaya çıktığı için önlenememektedir ancak ailesinde duane hastalığı olan bireylerin varlığında yeni çiftler genetik danışmanlık hizmeti alabilirler. Bu şekilde doğum öncesi tanı alınabilir.

Referanslar:

1. http://emedicine.medscape.com/article/1198559-overview
2. http://www.genome.gov/11508984
3. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/isolated-duane-retraction-syndrome
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5669793/figure/f1-opth-11-1917/
5. duane-retraksiyon-sendromlu-iki-olgu-two-cases-with-duane-retraction-syndrome194626895.pdf (mevlanamedsci.org)

---

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım. Yorumlarınızı bekliyorum.

(Bu yazı ilk defa 25 Aralık 2017 tarihinde yazılmıştır. Ardından 10 Ağustos 2021 tarihinde güncellenmiştir.)

Bu makale, bir doktor tarafından yazılmış ve profesyonelce incelenmiştir. Sağlık ve tıp alanında genel bilgilendirme amacı taşır ancak kişisel tıbbi önerilerin yerine geçmez. Özel sağlık durumlarınızı değerlendirmek ve tedavi seçenekleri hakkında bilgi almak için lütfen bir sağlık kuruluşuna başvurun. Profesyonel sağlık ekibimizi incelemek ve editöryal sürecimiz hakkında bilgi sahibi olmak için tıklayınız.