Uzun QT Sendromu Nedir?

Uzun QT Sendromu, kalbin elektriksel aktivitesini ve kalp ritmini etkileyen bir hastalığa verilen isimdir. Egzersiz ve stres gibi faktörlerle tetiklenerek ani başlangıçlı tehlikeli aritmilere sebebiyet verebilir. Nedenleri henüz tam olarak ortaya çıkarılamamıştır. İstatistiksel olarak her 10.000′ de 1’i etkilemektedir. Uzun QT Sendromlu hastalarda her zaman tehlikeli aritmiler görülmeyebilir. Uzun QT, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden EKG’de anormal bir bulgudur. Q ve T dagaları arasında kalan elektriksel aktivitenin normalden uzun olması durumunda görülür. Normalde her kalp kası hücresinde sodyum, kalsiyum ve potasyum iyonlarının hücre içine girişini ve çıkışını sağlamak üzere iyon kanalları bulunur. Bu kanal sayesinde kalbin elektriksel aktivitesi sorunsuz olarak devam eder. Uzun QT Sendromu olan bireylerde bu iyon kanalları normal bir şekilde çalışmaz. Yedi tane bilinen türü vardır. Uzun QT 1, 2 ve 3 nolu tipleri yaygın olarak karşımıza çıkar. UQTS Tip 1 stres ve egzersizle, UQTS Tip 2 ani duygusal yüklerle, UQTS Tip 3 ise uyku esnasında tetiklenebilir. Tedavisi yapılmayan QT sendromu hastaları komplikasyonlara da bağlı olarak uzun bir ömür yaşayamayabilirler. Jervell Lange Nielsen Sendromu ve Romano Ward Sendromu gibi formları bulunmaktadır.

Uzun QT Sendromu Nedenleri

Uzun QT Sendromu bazen anne babadan devir alınırken bazı durumlarda sonradan edinilir. Doğuştan veya sonradan kazanılan bu hastalık yaşam boyu devam eder. Uzun QT Sendromunun kalıtsal formuna mutasyona uğramış hatalı genler neden olmaktadır. Bu genlerin temel görevi kalpte bulunan ve elektriksel aktivitenin devamlılığından sorumlu iyon kanallarını kontrol etmektir. UQTS Tip 1 veya 2 ‘ye sahipseniz egzersiz ya da yoğun duygusal stres altında kalpteki iyon kanallarında bozulmuş iyon akımı söz konusudur. Bunun dışında bazı hastalıklar ve ilaç tedavileri sonradan edinilmiş Uzun QT sendromuna neden olabilir. Sıklıkla bu hastalığın oluşumuna sebebiyet veren ilaç grupları aşağıda liste halinde verilmiştir.

1. Antihistaminikler ve dekonjestanlar
2. Antiaritmik ilaçlar
3. Diüretikler ve Antibiyotikler
4. Antidepresan ve antipsikotik ilaçlar
5. Kolesterol düşürücü ilaçlar ve bazı diyabet ilaçları

Sonradan edinilmiş QT sendromunda bireyler bahsi geçen ilaçları almadıklarına belirti vermeyebilirler. Bu duruma Sessiz Uzun QT Sendromu adı verilir.

Kandaki sodyum ve potasyum seviyelerinde ciddi düşüşe neden olan kusma ve ishal UQTS’na neden olabilecek diğer nedenlerdir.

Uzun QT Sendromu Risk Faktörleri

İstatistiksel olarak her 10.000 kişiden 1’inde bu hastalığın olduğu düşünülüyor ancak birçok hasta bu sendrom ve belirtilerinin farkında olmadığı için hekime gitmiyor. Dolayısıyla hastalığın görülme sıklığı ile ilgili kesin veriler toplanamıyor. Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl ortalama 3500 kişinin ölümüne neden olan Uzun QT Sendromu, kadınlarda erkeklerden daha sık görülür. Kadınlarda menstruasyon ve doğum eylemi ciddi bir Uzun QT tetikleyicisidir. Ayrıca işitme kaybı ile doğan çocuklarda UQTS ortaya çıkma ihtimali yüksektir. Bunun temel sebebi ise işitme kaybına neden olan bozuk genlerin aynı zamanda iyon kanallarının işlevleri ile ilgili görevleri olmasıdır. Temel olarak risk faktörleri şunlardır:

1. Aileden herhangi birinde UQTS mevcutsa
2. Açıklanamayan ölüm öyküleri varsa
3. Yukarıda bahsi geçen ilaçları kullanıyorsanız
4. Aşırı kusma veya ishal gibi bozukluklar varsa
5. Anoreksiya ve Bulimiya Nervoza gibi yemek bozuklukları varsa

Uzun QT Sendromu Belirtileri

Uzun QT sendromlu hastalar genellikle çocukluk çağlarında ilk belirtileri farketmeye başlarlar. Bu Uzun QT Sendromu belirtileri şunlardır:

1. Nedeni bulunamayan veya açıklanamayan bayılmaların görülmesi : Bu durum sıklıkla beyine yeteri kadar kan pompalanamadığı durumlarda ortaya çıkar.
2. Nedeni bulunamamış ani kardiyak arrest gelişmesi
3. Uyku sırasında anormal kalp ritmi
4. Uyku sırasında gürültülü nefes alıp verme

Bazı durumlarda hiçbir belirti veya bulgu görülmez.

Uzun QT Sendromu Tanısı

Uzun QT Sendromu tanısı çoğu zaman bir kardiyoloji hekimi tarafından konulur. Hekiminiz temel olarak ekg sonuçlarınıza bakacak, tıbbi geçmişinizi sorgulayıp fizik muayene yapacak ve genetik testlerinizi isteyecektir.

Tıbbi Geçmiş ve Fizik Muayene

Hekiminiz uykuda nefes alışınızın gürültülü olup olmadığını, çarpıntı hissedip hissetmediğinizi ve yukarıda belirttiğimiz diğer belirtileri sorgulayacaktır. Reçeteli veya reçetesiz olarak kullandığınız ilaçlarınızı isteyecektir. Ayrıca kalp seslerini dinlemeyi içeren kapsamlı bir fizik muayene yapılır.

EKG

Normalde EKG kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden temel bir testtir. Bu test Uzun QT sendromunu işaret eden ciddi bulgular gösterebilir. Her UQTS’lu birey mutlaka uzun QT aralığına sahip olacak diye bir kaide bulunmamaktadır. Bu aralık zaman zaman düzelir. Dolayısıyla hekiminiz aralıklı olarak EKG çekilmesini isteyebilir veya Holter adı verilen bir cihaz yardımıyla 24 saatlik gözlem yapar.

Bazı insanlarda yalnızca egzersiz ve stres altındayken QT aralığı uzar. Bu bireylere yönelik stres testi uygulanabilir.

Genetik Testler

Kan örneklerinin incelenerek sonuçlar elde edilen genetik testler yardımıyla hangi tip Uzun QT sendromuna sahip olunduğu öğrenilebilir. Genetik testlerin her zaman hastalığı tespit edemeyebileceği bilinmelidir. Ayrıca bzı durumlarda UQTS pozitif çıkan hastalarda hiçbir belirti ve bulgu gözlenmez.

Uzun QT Sendromu Tedavisi

Öncelikle belirtmeliyim ki hastalığı tamamen ortadan kaldrıan bir tedavi bulunmamaktadır. Uygulanan temel tedavi belirtileri azaltmayı veya kontrol etmeyi amaçlar. Herhangi bir belirtisi olmayan hastalar yaşam tarzı değişiklikleri ve sınırlı egzersiz ile hayatlarını idame ettirebilirler. Muz gibi potasyum seviyesi yüksek besinleri tüketmeden önce mutlaka hekiminize danışın. Uzun QT Sendromu tedavisi çoğu zaman beta bloker adı verilen ilaç grubu ile yapılır. Kalp ritmini kontrol altında tutmaya yarayan kalp pilleri veya ICD’ler, diğer bir tedavi seçeneğidir. Eğer hastalık şiddetliyse ve ölüm riski yüksekse ameliyat ile tedavi seçeneği düşünülebilir. Bu tip bir ameliyat sonrasında kalp ritmi stres, egzersiz yapılması gibi durumlarda daha sabit tutulmuş olur.

[su_box title=”Uzun QT Sendromu Mail Grubu” box_color=”#6fe767″]Bu konu ile ilgili herhangi bir tedavi veya ilaç keşfi gibi yeni bilgiler eklendiğinde anında haberdar olmak için Uzun QT Sendromu Mail Grubumuza abone olabilirsiniz. [email-subscribers namefield=”no” desc=”” group=”uzunqtsendromu”][/su_box]

[su_accordion][su_spoiler title=”Yararlanılan Kaynaklar” open=”no” style=”default” icon=”plus” anchor=”” class=””]

1. MMRL – Long QT Syndrome : (Görsel 1)
2. Dr. Smith’s ECG Blog – Long QT Syndrome with Continuously Recurrent Polymorphic VT: Management : (Görsel 2)
3. NIH – Long QT Syndrome

[/su_spoiler][/su_accordion]

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.