Trakeobronkomalazi Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tanısı ve Tedavisi

0
32

Trakeobronkomalazi Nedir?

Trakeobronkomalazi, trakea ve bronş adı verilen hava yollarının zayıfladığı durumlarda ortaya çıkan ender hastalıklardan bir tanesidir.  Hava yolları zayıfladıkça nefes alıp vermek güçleşecek ve hastalar temel yaşam fonksiyonlarından birini gerçekleştirirken sorunlar yaşamaya başlayacaklardır. İki tür trakeobronkomalazi vardır. İlk çocukluk ve bebeklik döneminde ortaya çıkan primer trakeobronkomalazi, ikincisi ise yetişkinlik döneminde ortaya çıkan sekonder trakeobronkomalazi olarak isimlendirilir. Yetişkinlik döneminde ortaya çıkan bu hastalığın edinilmiş formudur.

trakeobronkomalazi nedir
Trakeobronkomalazi nedir ile ilişkili görsel.

Bu hastalığa yakalanan bireylerin bazıların başlangıçta hiçbir belirti görülmez. Tipik olarak progresif özellik gösterir ve giderek kötüleşir.  Birçok primer TBM vakası hava yolu duvarlarını zayıflatan genetik koşullar nedeniyle ortaya çıkarken sekonder TBM vakaları ise kronik enflamasyon ve solunum yollarının uzamış kompresyonundan kaynaklanmaktadır.

Trakeobronkomalazi Belirtileri Nelerdir?

Hava yolu duvarlarının zayıflaması sonucu ortaya çıkan trakeobronkomalazi hastalığı, hava yollarının daralması ile seyreder.  Çoğu kişide nefes darlığı, öksürük, balgam ve hırıltılı solunum görülür. Bu semptomlar bireylerin stresli dönemlerine denk geldiğinde daha kötü bir hal alabileceğini söylemeliyiz.

Küçük çocuklarda ve bebeklerde ortaya çıktığında bu yaştaki bireylerin enfeksiyonlara yakalanma eğilimi olmasından ötürü daha çetin seyreder.

Trakeobronkomalazi Nedenleri Nelerdir?

Primer veya sekonder trakeobronkomalazinin nedenleri farklıdır. Önceki başlıkta da belirttiğim gibi primer TBM vakalarının birçoğu hava yolu duvarlarını zayıflatan genetik koşullar nedeniyle ortaya çıkar. Bu genetik koşullardan örneklendirecek olursak şunları söyleyebiliriz:

  1. Hunter sendromu
  2. Hurler sendromu
  3. Ehler danlos sendromu

Bunların dışında prematurite ve bazı doğum kusurları da ortaya çıkmasında etkilidir. Edinilmiş yani sekonder trakeobronkomalazide ise solunum yollarının yapısında bulunan kıkırdakların zarar görmesi etkili olabilir. Çoğu zaman altta yatan neden tam olarak tespit edilemez.

Tekrarlayan polikondrit gibi enflamatuar hastalıklar, toksinlere maruziyet, guatr gibi hastalıklardan dolayı hava yollarının değişime uğraması ve endotrakeal entubasyon gibi bazı tıbbi işlemlerin komplikasyonları sonucunda görülebilir.

Trakeobronkomalazinin Kalıtımı ve Genetiği

Primer Trakeobronkomalazi genellikle bir takım genetik koşullarla ilişkilidir. Bu hastalığa yakalanan ve bu durumdan etkilenen bir kişi etkilenmiş geni ebeveyninden miras olarak alır. Nadirde olsa yeni mutasyonlar nedeniyle de ortaya çıkabilir. Bu durumda gen ebeveynlerden devir alınmaz ve ilk defa etkilenen kişide görülmüş olur.

Genetik bir bozukluk olması nedeniyle sonraki kuşaklara aktarılabilir. Edinilmiş (sekonder) trakeobronkomalazi ise travma, kronik inflamasyon veya solunum yollarının uzamış sıkışmasından dolayı tesadüfen ortaya çıkmaktadır.

Trakeobronkomalazi Nasıl Teşhis Edilir?

Trakeobronkomalazi tanısı karakteristik belirti ve bulguların varlığına ek olarak anormal sonuçlanmış bir takım pulmoner testlerin varlığında konulabilir.

trakeobronkomalazi tanisi teshisi
Trakeobronkomalazi tanısı ile ilişkili görsel.

Bilgisayarlı tomografi ve bronkoskopi gibi ileri tanı araçları ise tanıyı doğrulamak ve hastalığın şiddetini belirlemek amacıyla yapılır.

Trakeobronkomalazi Tedavisi Nasıl Yapılır?

Trakeobronkomalazi tedavisi alanında uzman bir hekim heyeti tarafından planlanmalıdır.  Tedavi ihtiyacı hastalığın belirtileri ortaya çıkmışsa ve solunum yollarında ciddi zararlar varsa oluşur.  Bazı durumlarda altta yatan patolojik nedenlerin ortadan kaldırılması hastalığın semptomlarının iyileşmesine olanak sağlar.

Tedavide stentleme, trakeobronkoplasti, rezeksiyon, rekonstruksiyon, CPAP ve trakeostomi gibi cerrahi metotlar kullanılabilir. Semptomların ilerlemesini azaltmak ve nüksünü önlemek için tedavi süreci oldukça önemlidir.

Trakeobronkomalazi Yaşam Beklentisi

Trakeobronkomalazide uzun vadede yaşam beklentisi altta yatan patolojik durumun ne olduğuna, primer ya da sekonder TBM olup olmaması ile yakından ilişkilidir. Genel olarak hiçbir altta yatan hastalığı olmayan primer TBM’li bebeklerde iyileşme oranları ve yaşam beklentisi oldukça iyidir.

Çocuklarda ortaya çıkabilecek hava yolu obstruksiyonu, sık geçirilen enfeksiyon, solunum yetmezliği ve büyüme gelişmede gerilik durumlarında müdahale edilmelidir. Sekonder(edinilmiş) TBM vakalarında ise durum biraz daha kötüdür ve ilerleyicidir. Neyse ki son yıllarda tedavi seçenekleri artmış ve başarı oranları yükselmiştir.


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana erhanyavuz@mail.com veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here