Hipoparatiroidizm, parathormonun salınımındaki eksikliğe bağlı olarak, serum PTH düzeylerindeki azalma ile birlikte, hipokalsemi ve hiperfosfatemi sonucu nöromüsküler hiperaktivitenin geliştiği bir klinik tabloya verilen addır. Biyokimyasal olarak hipoparatiroidizmin göstergeleri; hipokalsemi, hiperfosfatemi ve uygunsuz olarak düşük bulunan parathormon düzeyleridir. Cerrahi, otoimmün, ailevi veya idiopatik olabilir.
İçerik Başlıkları
Cerrahi Hipoparatiroidizm Nedir ?
Hipoparatiroidizmin en sık nedenidir. Paratiroid bezlerinin alınması ve tahribi söz konusudur. Hipoparatiroidizme neden olan en sık operasyonlar kanser cerrahisi, total tiroidektomive paratiroidektomidir. Preoperatif ciddi hiperparatiroid kemik hastalığı olan hastalarda paratiroidektomiyi takiben postoperatif hipokalsemi ortaya çıkabilir .Bu duruma ‘aç kemik sendromu’ denilmektedir.
İdiopatik Hiperparatiroidizm Nedir ?
Herhangi bir sebeple açıklanmayan hiperparatiroidizme verilen addır. En sık olarak tip 1 otoimmün poliglandüler sendromda(APS) , primer adrenal yetmezlik ve mukokütanöz kandidiazis ile birliktedir. İzole olarak ta görülebilir.
Familyal Hiperparatiroidizm Nedir ?
Otozomal dominant veya otozomal resesif geçiş gösteren,PTH’nun normal veya normalin altındaki kalsiyum düzeylerinde suprese olmasıyla giden nadir bir hastalıktır.
Hipoparatiroidizm Mekanizması Nasıl İşler?
Üç önemli bileşenimiz vardır. Kemiğin rezorbsiyonu azalmıştır. Renal olarak fosfatın atılımında azalmaya bağlı olarak serum fosfat düzeyinde artma olur. Serum 1,25 (OH) vit D düzeyindeki azalmaya bağlı olarak kalsiyumun GİS’ den emiliminde azalmanın yanı sıra kalsiyumun renal atılımında artmaya bağlı olarak hipokalsemi gelişir.
Hipoparatiroidizm’in Klinik Özellikleri Nelerdir ?
- Parestezi
- Tetani
- Hiperventilasyon
- Adrenerjik semptomlar
- Konvülsiyon
- Laringospazm
- Latent tetani belirtileri
Diş minesinin formasyonunda bozukluk oluşur Malabsorbsiyon sendromu Kardiak bulgular vardır. Posterior lentiküler katarakt bulgusu da görülür.
Hipoparatiroidizm Laboratuvar Bulguları Nasıldır ?
- Serum kalsiyum düzeyi düşüktür.
- Serum PTH düzeyi düşüktür.
- Serum fosfat düzeyi yüksektir.
- Serum PTH düzeyi düşüktür.
- Hipokalsemiye rağmen artmış PTH düzeyleri hipoparatiroidizmi ekarte ettirirken, PTH’ un endorgan cevapsızlığını (psödohipoparatiroidizm ) ve vitamin D eksikliğini düşündürür.
Hipoparatiroidizm’in Tedavisi Nasıldır ?
Hastalığın IV tedavisi
- Karpopedal spazm, tetani, nöbet gibi ciddi hipokalsemi semptomları varsa
- QT intervali uzamışsa
- Asemptomatik olsalar da düzeltilmiş kalsiyum düzeyi hızla ≤7,5 mg/dl ye indiyse
- Hafif hipokalsemisi olup oral alamayan hastalarda IV tedavi uygulanır.
10-20 mL Ca glukonat İV yavaş ( en fazla 100 mg/10 dakika) verilir.Etki süreside 150 dkdır.
Hastalığın Oral Yoldan Tedavisi
Başlangıçta 1,5-2 gr/gün elemental kalsiyum bölünmüş dozlarda verilir. İlave olarak 0,25 mg 2×1 Kalsitriol başlanır, haftalık dozartışları ile kalsiyum 8–8,5 mg/dl olacak şekilde doz titrasyonu yapılır.
Yazı hakkında konuşmak için bana yorum kısmından ulaşabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.
Hocam iyi gunler… kizimin bacaklarinda aciklij oldugu icin doktorumuz cocuk doktoruna yonlendirmisti… 15 aylik ve 2 aydir yuruyor… ama bacaklarinda hala parantezimsi bi durum var gibi…. kalsiyorum 11.3 forfor 5.8 ikiside tahlillerde normal araligin ustunde ancak pth 15 ustu normal deger gorunuyorken kizimin <3 ucten az gorundu…. cocuk doktorumuza goturecegim sanirim bir de cocuk endokrinoloji uzmanina goturmem gerek…. nasil bir tedavi uygulaniyor…. tesekkurler… iyi calismalar…