Ewing Sarkomu

0
31

Ewing Sarkomu Nedir?

Ewing Sarkomu, 10 – 30 yaş aralığındaki genç bireyleri tutma eğiliminde olan oldukça sık görülen yumuşak doku ve kemik tümörlerinden bir tanesidir. Erkekleri kadınlara oranla daha sık tutmaktadır.

ewing sarkomu nedir
Ewing sarkomu, gençlerde görülmeye eğilimli primer bir kemik tümörüdür.

Primer bir kemik tümörü olan bu hastalığın tutulum oranları şu şekildedir:

  • Alt ekstremite (% 41)
  • Pelvis (% 26)
  • Göğüs duvarı (% 16)
  • Üst ekstremite (% 9)
  • Omurga (% 6)
  • El ve ayak (% 3)
  • Kafatası (% 2)

Ewing Sarkomu Nedenleri Nelerdir?

Ewing sarkomunun oluşum mekanizması tam olarak bilinememektedir. 11 ve 22 kromozomlar arasındaki bazı translokasyonların ewing sarkomunun nedeni olduğu düşünülmektedir.

ewing sarkomu
Ewing sarkomunun nedenleri arasında translokasyon adını verdiğimiz bazı genetik değişimlerin olduğu düşünülmektedir.

Translokasyon adını verdiğimiz olay genlerde meydana gelen kaymadır ve bu kayma anneden ya da babadan aktarılmaz. Başlı başına bir mutasyon sonucu gelişir. Ancak bu mutasyona neyin sebep olduğu henüz ortaya çıkarılamamıştır.

Ewing Sarkomu Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Ewing tümörünün sebep olduğu belirti ve bulguları şöyle sıralayabiliriz:

  • Belirli bölgelerde lokalize olarak görülen ağrılar
  • Alttaki resimde de görebileceğiniz kollarda, bacaklarda veya pelviste yumru görünümlü yapılar
ewing sarkomu
Eing sarkomunda ilerlemiş bir tümör görünümü.
  • Primer olarak etkilenen kemiğin yapısı bozulduğundan kırılma görülebilir
  • Ateş ve kilo kaybı, iştah azalması görülür

Ewing Sarkomu Evrelemesi

Ewing sarkomu evrelemesi öncelikle iki şekilde incelenir.

  1. Lokalize Ewing Tümörü
  2. Metastatik Ewing Tümörü

Lokalize olan tipinde tümör kemik ve yumuşak dokuya sınırlı olma özelliği gösterir. En kötü ihtimalle yakındaki lenf nodlarına yayılmış durumda olabilir. Oysa metastatik türünde ise öncelikle akciğer ve diğer kemiklere yayılan tümör daha sonra tüm vücuda yayılır.

Biz kemikten kaynaklanan tümörler için AJCC sistemini kullanmaktayız. Ayrıca tümörler TNMG evreleme sistemi ile sınıflandırılır. Bu sistem şu şekildedir:

T : Sarkom Özelliği

  • T0: Primer bir tümörün kanıtı yok
  • T1: Tümör 8 cm veya daha az
  • T2: Tümör 8 cm’den büyük
  • T3: Tümör aynı kemikte birden fazla yerde bulunur.

N : Lenf Nodu Durumu

  • N0: Karsinomun yakındaki lenf nodlarına yayılımı yok.
  • N1: Karsinom yakındaki lenf nodlarına yayılmış durumda.

M : Metastaz Durumu

  • M0: Uzak organlara yayılma yok
  • M1a: Karsinom sadece akciğerlere yayılmıştır
  • M1b: Karsinom vücudun diğer uzak alanlarına yayılmıştır

G : Karsinomun Derecesi

  • GX: Kanserin derecesi değerlendirilemez.
  • G1-G2: Düşük dereceli
  • G3-G4: Yüksek dereceli

Ewing Sarkomu Nasıl Teşhis Edilir?

Hastanın tıbbi geçmişi dikkatle incelenir ve var olan semptomları değrlendirilerek bir takım tetkik ve tahliller istenir. Kan incelemelerinde LDH düzeylerinde yükseklikler ve bazı diğer kan değerlerinde yükseklikler bizi ewinge yönlendirir.

ewing sarkomu tanisi
Ewing sarkomunun teşhisi anamnez ve fizik muayeneyi takiben kan tahlilleri ve tetkiklerle yapılır.

Görüüntüleme yöntemleri ise tanıdan çok ewing sarkomu tedavisinde ve takibinde bizim için altın değerindedir.

Manyetik rezonans görüntüleme tekniği kemik tümörlerinin ne derece yayıldığını ve çevre dokudaki kan damarları ve sinirlere ne derece etkilediğinin anlaşılmasında yardımcıdır.

Eksizyonel ve insizyonel biyopsiler yine tanıda oldukça yardımcıdır.

Ewing Sarkomunda Prognoz Nasıldır?

Ewing sarkomunda prognozun belirlenmesi birçok faktöre bağlıdır. Öncelikle tümörün hangi kemik bölgesinden köken aldığı belirlenmelidir. Ellerde ve ayaklarda ki gibi kısa kemiklerde ortaya çıkan tümörler, uzun kemiklerde ortaya çıkan tümörlere oranla daha iyi prognoza sahiptirler. Diğer faktörleri ise şu şekilde sıralayabiliriz:

  • Yaygınlık durumu
  • Tümör boyutu
  • Hastanın yaşı
  • Hastanın cinsiyeti
  • Tümörün ilk kez ortaya çıkmış olması gibi faktörlerden etkilenir.

Ewing Sarkomu Nasıl Tedavi Edilir?

Ewing sarkomu uzun süreli tedavi gerektiren ve bazı durumlarda agresifleşebilen bir kemik tümörüdür. Tedavi planımızın ilk adımı kemoterapidir.

ewin sarkomu tedavisi
Ewing tümörünün tedavisinin ilk adımı kemoterapidir.

En iyi prognoza sahip olan vakalarda bile kemoterapi süresi 6-9 ay aralığındadır. Vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, ifosfamid ve etoposid gibi ilaçlarla çoklu tedavi protokolleri uygulanır. Düzgün bir şekilde uygulanan kemoterapi sonrasında küçülen ve sınırlanan ewing sarkomu için artık cerrahi rezeksiyon yapılmalıdır. Radyoterapi ise genellikle ameliyat sonrası alınmayan bazı tümör hücrelerini öldürmek için kullanılmaktadır.

Yararlanılan Kaynaklar:

  • http://img.medscape.com/news/2014/nih_140709_ewing_sarcoma_800x600.jpg
  • http://www.medindia.net/images/common/patientinfo/950_400/symptoms-and-signs-of-ewing-sarcoma.jpg
  • http://www.medindia.net/images/common/patientinfo/950_400/chemotherapy-helps-treat-ewing-sarcoma.jpg

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here