Degos Hastalığı, damarları etkileyen ve genelde genç yaşlarda görülme eğiliminde olan nadir görülen bir hastalıktır. Küçük boyutlu ataradamarları etkileyen bu hastalığın nedenleri araştırılmaya devam etmektedir. Ağır ve hafif formu olmasına rağmen tanısı benzer şekillerde konulur. Tedavide ise onaylı ve onaylı olmayan birkaç çeşit uygulama mevcuttur. Bu yazımda Degos Hastalığı’ndan DH, Sistemik Degos Hastalığı’ndan ise SDH olarak bahsedeceğim.
Degos Hastalığı Nedir?
Degos hastalığı dünya genelinde oldukça nadir görülen bir hastalıklardan biridir. Şu ana kadar tıbbi literatürde 200’den fazla sayıda vaka bildirilmiştir. Küçük arterlerin tıkanması sonucu etkilenen bölgelere kan akışını kısıtlanmasıyla beraber ciltte beyaz görünümlü lezyonlar şeklinde kendini gösterir. Hastalığın semptomları genellikle 20 ila 50 yaşları arasında başlangıç gösterir ve çoğu kişide sadece ciltle sınırlıdır.
Bazı DH’ye yakalanan kişilerde daha ciddi bir form gelişebilir. Bu formun gelişmesi halinde çoklu organ semptomları ortaya çıkar. Sistemik Degos Hastalığı genellikle kutanöz formun ortaya çıkmasını takiben birkaç yıl sonra gelişme eğilimindedir. Prognozu sistemik olmayan forma göre daha risklidir ve semptomların ortaya çıkmasından sonraki 2-3 yıl içinde ölüm riski %50 gibi yüksek bir rakamdır. Sistemik Degos Hastalığı(SDH), ince bağırsakta ve diğer gastrointestinal bölgelerde lezyonlarla karakterizedir. SDH’nin belirtileri arasında karın ağrısı, ishal ve kilo kaybı yer alabilir.
Degos Hastalığı Nedenleri
DH, küçük boyutlu arterlerde ortaya çıkan nadir bir durumdur. Etkilenen damarlarda daralma veya tıkanma ile sonuçlanan arteriyel oklüzyon oluşumuna sebebiyet verir. Hastalığın belirtileri ve şiddeti, tıkanan arterlerin ve nekrotik lezyonların nerde ortaya çıktığıyla ilişkilidir.
Bu hücresel çoğalmanın ve lezyonların nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, viral enfeksiyon, vaskülit, kan pıhtılaşması rahatsızlıkları veya otoimmünite gibi çeşitli nedenler ileri sürülmüştür. Bazı vakalar genetik kaynaklı olabilir ve bu vakalarda otozomal dominant kalıtım söz konusu olur ancak her vaka genetik kaynaklı değildir.
Degos hastalığı, sistemik olmayan formunda yani deri ile sınırlı olan vakalarda genetik bir bileşene sahip olabilir ve bu durum hastalığın seyrinin daha iyi seyredeceğine işaret edebilir.
DH hakkında çalışma yapan araştırmacılar hastalığın C5b-9/interferon-ɑ aracılı bir endotel hastalığı olabileceğine dair kanıtlar sunmuşlardır. Interferon-ɑ, viral replikasyonu kontrol eden ve immünolojik yanıtları etkileyen bir sitokindir. Hastalığın gerçek ve kesin nedenini anlayabilmek için çok daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmaktadır.
Degos Hastalığı Belirtileri
Degos hastalığı genellikle cilt lezyonlarıyla başlangıç gösterir. Gövde, kollar ve bacaklarda küçük şişlikler gelişir. Başlangıçta az sayıda olsa da zamanla artma eğilimindedirler. Genellikle eller, ayaklar ve yüz etkilenmediği için bu bölgelerde lezyonlar fark edilmeyebilir.
SDH’de ise daha cidi bir tablo söz konusudur. Vücutta bulunan tüm organlar etkilenebilir. Sıklıkla bağırsakları etkiler, karın ağrısı, kramp, bulantı, kusma, ishal ve iç kanama görülebilir. Bağırsak lezyonları zaman içerisinde zayıflık, yorgunluk ve kilo kaybına neden olabilir. Nadiren merkezi sinir sistemini etkiler. Merkezi sinir sistemi etkilendiğinde baş ağrısı, baş dönmesi, felç, inme ve diğer nörolojik sorunlar görülebilir.
Bazı durumlarda gözler, kalp, akciğerler ve mesane de etkilenebilir. SDH ciddi komplikasyonlara yol açabileceğinden uzman doktor ile görüşmek önemlidir.
Degos Hastalığı Tanısı
DH’nin teşhis edilmesi genellikle tipik cilt lezyonlarının net olarak belirlenmesiyle yapılır. Olgunlaşmış lezyonların orta kısmı beyaz kenarları ise pembe, kırmızı görünüme sahiptir. Yerleşim olarak en sık göğüs, sırt ve üst ekstremiteleri tutar.
Biyopsi etkilenen dokunun kan akışı bozulmasına bağlı nekroze olmuş halini ve küçük arteriyollerin tıkanmasını durumunu ortaya çıkarır. Mikroskop altındaki incelemede karakteristik kama şeklinde nekrotik bir doku alanı görülecektir.
Degos hastalığının teşhisi için özel bir laboratuvar testine çoğu zaman gerek yoktur ancak bazı durumlarda anemi görülebilir. Görüntüleme yöntemleri, SDH’den etkilenen vücut bölgelerini belirlemek için kullanılabilir.
Gastrointestinal lezyonlar ise özellikle ince bağırsağı etkiler. Bu lezyonlar laparoskopi ile en iyi şekilde görülür.
Degos Hastalığı Tedavisi
Degos Hastalığının tanısı tipik cilt lezyonlarının bir dermatolog tarafından tespit edilmesi ve deri biyopsisi yapılması ile konulur. DH teşhisinin hızlı yapılması gereklidir. Bunun temel sebebi SDH’nı ekarte etmek olacaktır. Sistemik belirtiler varsa hasta uzman bir hekim tarafından detaylıca değerlendirilmelidir.
Anti trombosit tedavisi sadece cilt lezyonları olan bireylerde bile gereklidir. Hastalığın sistemik formu görülmese bile bu tedavi biçimi faydalıdır.
C5 aktivasyon inhibitörleri özellikle gastrointestinal tutulumu olan DH’na sahip bireyler için hayat kurtarıcı olabilir. Bu tedavi metoduyla ilgili bilgiler daha sınırlıdır. Anti interferon tedavisi ise sinir sistemini tutulumu olan DH olanlar üzerinde incelenmektedir.
Belirtilen tedaviler FDA tarafından onaylanmamıştır. Dolayısıyla erişimleri ve etkileri sınırlı olabilir. Bu nedenle tedavi sonuçları hastadan hastaya değişiklik gösterebilir.
IVIG kullanımı ise DH tedavisi için bir alternatif olarak önerilmiş olsa da güvenliği ve etkinliği konusunda daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
DH’nı bitirmiş bulunuyoruz. Bu hastalıkla ilgili aklınıza takılan bir husus varsa alttaki yorumlar bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım. Yorumlarınızı bekliyorum.
