Wermer Sendromu

Tıbbi Kontrol : Bu yazı tıbbi açıdan Dr. Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir.

Wermer Sendromu Nedir?

Wermer Sendromu, paratiroid, pankreas ve pitüiter glandlarda anormalliklerle karakterize, nadir görülen bir multipl endokrin neoplazi sendromudur.

wermer sendromu
Wermer Sendromu ile ilşkili görüntüleme görseli.

Görülme sıklığı her 100 bin doğumda yaklaşık olarak 2′ dir. Paratiroid, pankreas ve pitüiter glandlarda anormalliklerle karakterize olduğu için 3P kısaltması kullanılır. Bu sendroma 11q13’teki MEN1 geninde germ-line mutasyonları neden olduğu düşünülmektedir.

Primer hiper paratiroidizm MEN-1’de en sık (%80-%95) ve hastaların çoğunda ilk görülen bulgudur. Hemen hemen tüm hastalarda 40 ile 50 yaşa kadar ortaya çıkarlar. Paratiroid anormallikleri hem hiperplazi (monoklonal) hem de adenomları kapsar.

Pankreasın endokrin tümörleri MEN-1 hastalarının başta gelen mortalite ve morbidite nedenidir. Bu tümörler genellikle agresivdir ve sıklıkla metastaz ile birlikte görülür. Bir veya iki baskın lezyon yanında çok sayıda “mikroadenomlar” bulunur. Pankreasın endokrin tümörleri sıklıkla fonksiyoneldir (En sık pankreatik polipeptid). Semptom veren pankreas tümörleri arasında Zollinger-Ellison sendromu ile birlikte görülen gastrinomalar ve hipoglisemi, nörolojik belirtiler ile birlikte görülen insülinomalar en sık görülen alt tiplerdir.

Duodenum, MEN-1 hastalarındaki gastrinomaların en sık görüldüğü yerdir (Pankreastaki gastrinomalardan daha fazla görülür). Aynı hastada senkron olarak duodenum ve pankreas tümörleri bulunabilir. Ek olarak karsinoid tümörler, tiroid ve adrenokortikal adenomlar ve lipomlar genel nüfustan daha sık görülür.

Yararlanılan Kaynaklar :


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Photo of author

Dr. Erhan Yavuz

Ben Kimim? 2016 yılında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde eğitim hayatımı tamamladım. İlk görev yerim olan Erzurum'un Narman ilçesinde Narman İlçe Devlet Hastanesi'ne atandığımda zorlu günler benim için başladı. Acil serviste doktor olarak çalışmak, canlara dokunmak güzeldi ancak kendimi tekrarlamaya başladığım hissi beni rahatsız ediyordu. Başarılı işler yapmanın ötesinde daha fazla kişiye ulaşmak ve kitlelere seslenmek gerektiğini düşünmüştüm hep. İşte tam da bu düşünceli zamanlarda atıldı temelleri Doktordan Haberler'in. Ben farklı farklı devlet hastanelerinde, sağlık kurumlarında gezerken bloğum dediğim bu siteden her geçen gün daha fazla kişiye hitap etmeye başladım. 2020'yi bitirdiğimiz bu günlerde artık her gün binlere ve onbinlere ulaşmanın mutluluğu içerisindeyim. Bıkmadan usanmadan ziyaretçilerimin sorduğu sorulara doktor kimliğimle cevap vermeye devam edeceğim. Yüzbinlere, milyonlara ulaşmak dileğiyle :) Eğitimim: Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi (2010 - 2016) Çalıştığım Kurumlar: Narman İlçe Devlet Hastanesi Şenkaya İlçe Devlet Hastanesi Tekman İlçe Devlet Hastanesi Akşar Aile Sağlığı Merkezi Karayazı Aile Sağlığı Merkezi Bana Nasıl Ulaşabilirsiniz? Bana sağlık sorularınız için erhan.yavuz@saglik.gov.tr mail adresinden, teknik konular için 05530742801 telefon numarasından ulaşabilirsiniz. Tıbbi sorularınızı yalnızca yorum bölümlerine yazmanız halinde cevaplıyorum Muayenehane Bilgileri: Türkiye'nin herhangi bir bölgesinde muayenehanem yoktur. Muayene kabul etmemekteyim. Sadece internet üzerinden herhangi bir ücret talep etmeksizin siz değerli hastalarımın sorularına cevaplar veriyorum. Adresim: Yeni Mahallesi, Çakmak Sokak, Karayazı Aile Sağlığı Merkezi, PK:25830 Karayazı/ERZURUM

Yorum yapın