Wermer Sendromu

0
75

Wermer Sendromu Nedir?

Wermer Sendromu, paratiroid, pankreas ve pitüiter glandlarda anormalliklerle karakterize, nadir görülen bir multipl endokrin neoplazi sendromudur.

Wermer Sendromu ile ilşkili görüntüleme görseli.

Görülme sıklığı her 100 bin doğumda yaklaşık olarak 2′ dir. Paratiroid, pankreas ve pitüiter glandlarda anormalliklerle karakterize olduğu için 3P kısaltması kullanılır. Bu sendroma 11q13’teki MEN1 geninde germ-line mutasyonları neden olduğu düşünülmektedir.

Primer hiper paratiroidizm MEN-1’de en sık (%80-%95) ve hastaların çoğunda ilk görülen bulgudur. Hemen hemen tüm hastalarda 40 ile 50 yaşa kadar ortaya çıkarlar. Paratiroid anormallikleri hem hiperplazi (monoklonal) hem de adenomları kapsar.

Pankreasın endokrin tümörleri MEN-1 hastalarının başta gelen mortalite ve morbidite nedenidir. Bu tümörler genellikle agresivdir ve sıklıkla metastaz ile birlikte görülür. Bir veya iki baskın lezyon yanında çok sayıda “mikroadenomlar” bulunur. Pankreasın endokrin tümörleri sıklıkla fonksiyoneldir (En sık pankreatik polipeptid). Semptom veren pankreas tümörleri arasında Zollinger-Ellison sendromu ile birlikte görülen gastrinomalar ve hipoglisemi, nörolojik belirtiler ile birlikte görülen insülinomalar en sık görülen alt tiplerdir.

Duodenum, MEN-1 hastalarındaki gastrinomaların en sık görüldüğü yerdir (Pankreastaki gastrinomalardan daha fazla görülür). Aynı hastada senkron olarak duodenum ve pankreas tümörleri bulunabilir. Ek olarak karsinoid tümörler, tiroid ve adrenokortikal adenomlar ve lipomlar genel nüfustan daha sık görülür.

Yararlanılan Kaynaklar :


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here