Tangier Hastalığı

Tangier Hastalığı Nedir?

Tangier Hastalığı, yüksek yoğunluklu lipoproteinlerin (High Density Lipoprotein) eksikliği ile karakterize, otozomal resesif olarak kalıtılan nadir görülen bozukluklardan bir tanesidir.

tangier hastaligi
Tangier Hastalığı ile ilişkili görsel.

Dünyada şimdiye kadar yaklaşık olarak 100 vaka bildirilmiştir.

Tangier Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Bu hastalık genetik olarak incelendiğinde ATP-Binding Cassette transporter A1 isimli gende meydana gelen mutasyonlardan dolayı oluştuğu gözlemlenmiştir.

Tangier Klinik Belirti ve Bulguları Nelerdir?

Hastalıkta bademciklerde, lenf nodlarında, dalakta, timusta ve kemik iliğinde yüksek yoğunluklu lipoprotein birikmektedir.

Hemen hemen tüm Tangier vakalarında görülen ilk belirti turuncu görünümlü şişmiş bademciklerdir. Bunu dışında görülen klinik belirtiler :

  1. Periferal nevropatiler
  2. Kardiyovasküler bozukluklar
  3. Splenomegali dir.

Tangier Sendromu’nun Tedavisi Nasıl Yapılır?

Nadir görülen bir hastalık olması ve etyolojik faktörler nedeniyle tedavisi oldukça zor olan bir hastalıktır. Yüksek yoğunluklu lipoprotein seviyelerinin miktarını artıran ilaçlar hastalığın tedavi edilmesinde önemli bir süreçtir. Tangier’de tedavi edici etki gösterdiği kanıtlanmış iki ilaç şunlardır:

  1. Nikotinik Asit
  2. Fibrat

Yararlandığım Kaynaklar :


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağız.

“Tangier Hastalığı” üzerine 6 yorum

  1. Merhaba Merve hanım benim kuzenimde de aynı hastalık var acaba nasıl iletişime geçebilirsiniz sizinle

    Cevapla
  2. Merhaba. Benim kuzenim bu hastalığa yakalandı, İlaç ve yatedavi bulamıyoruz. Sizin bu konuda yapabileceğiniz yada önerebileceğiniz bir şey varsa geri dönüş sağlarsanız çok sevinirim

    Cevapla
  3. Merhaba, kardeşime tangier teşhisi konuldu ve maalesef bize tedavinin mümkün olmadığı söylendi.Bize önerebiliceğiniz konuyla ilgili doktor tavsiyelerinizi yazarsanız çok sevinirim.

    Cevapla
    • Merhaba Merve hanım benim kuzenimde de aynı hastalık var acaba nasıl iletişime geçebilirsiniz sizinle

      Cevapla
      • Merhabalar Elif Hanım, Merve Hanım iletişim bilgilerini sizinle paylaşacağı bilgisini bize iletisim@doktordanhaberler.com adresine mail olarak bildirirse size dönüş sağlayacağız. Aksi takdirde bilgileri sizinle paylaşmamız kötüye kullanıma sebep olabileceğinden buna müsaade edemeyiz.
        Sağlıklı ve mutlu günler dileriz.

        Cevapla
  4. Allah herkese yardımcı olsun. Hastalık gerçekten zor. Bu hastalıklarla ilgili bilgi edinmek gerekiyor.

    Cevapla

Yorum yapın