Primer Myelofibrozis Nedir ?

6
4137

Primer Myelofibrozis,kemik iliğinde fibrozis, aktif kemik iliğinin baskılanması ve ekstramedüller hematopoez ile seyreden malign kök hücre hastalığıdır. Ortalama 65 yaş civarında çok nadir görülen bir hastalıktır.Kadın ve erkeklerde görülme sıklığı eşittir.Yılda 1 milyon vakanın 5 tanesi PM’dir. Myeloid metaplazi yer aldığı ekstramedüller organın büyümesine neden olur.

PMF’nin Kliniği Nasıldır ?

%20 hasta tanıda asemptomatiktir. %70-80 hasta semptomatiktir.Semptomlar şöyledir:

primer-myelofibrozis-nedir

  • Progresif anemi ve HSM
  • Hiperkatabolik durum: yorgunluk, kilo kaybı, gece terlemesi, ve düşük derecede ateş
  • Karında rahatsızlık, dispepsi (splenomegalinin basınç etkisi)
  • Splenomegali %90 (masif %36)
  • Hepatomegali %70
  • LAP yaygın değil
  • Gut
  • Portal HT, plevral efüzyon ve asit

    PMF’de Tanı Nasıl Konur ?

    Hemogram ve periferik yayma tanıda yardımcıdır.Kesin tanı kemik iliği biyopsisi ile konur.

Myelofibrozis
Primer Myelofibrozis

PMF için WHO Krtierleri Nelerdir ?

Major Kriterler :

  • Retikülin ve/veya kollagen fibrozisin eşlik ettiği megakaryosit proliferasyonu ve atipi VEYA
  • Retikülin fibrozisin yokluğunda megakaryosit proliferasyonuna artmış Kİ selüleritesi,
  • Granülositik proliferasyon ve sıklıkla artmış eritropoez eşlik etmeli
  • KML, PV, MDS veya diğer myeloid neoplaziler için WHO kriterlerinin dışlanması
  • JAK2 -V617F veya diğer klonal markerların gösterilmesi VEYA
  • Reaktif Kİ fibrozis kanıtlarının olmaması

    Minör Kriterler:

  • Lökoeritroblastozis
  • Serum LDH artışı
  • Anemi
  • Palpabl splenomegali
WHO - Dünya Sağlık Örgütü
WHO – Dünya Sağlık Örgütü

Tanı için 3 major kritere ek olarak 2 minör kriter olmalıdır.

PMF Komplikasyonları Nelerdir ?

1- Enfeksiyonlar (olguların %15’i)
2- Tromboembolik olaylar (olguların %45’i)
3- Hemolitik anemi
4- Portal Hipertansiyon
5- Kaşeksi
6- Akut lösemiye dönüşüm

Primer Miyelofibrozis Tedavisi Süreci Nasıldır ?

Tedavide farmakolojik olarak hidrokdiürea, androjenler, oksimetolon ve inerferon gibi ilaçlar kullanılabilmekedir.
Allojenik kök hücre transplantasyonu kür sağlayan tek yaklaşımdır.
< 50 yaş, genel durumu uygun ve belirgin organ disfonksiyonu olmayan, kendisi ile doku grubu uygun hastalarda uygulanabilir. Lösemik transformasyonu engeller,
yaşam süresini uzatır.Ancak mortalite ve morbidite bu tedavi yönteminde yüksek olması ve uygun verici bulma güçlüğü nedeniyle az sayıda hastada uygulanabilmektedir.
Bu tedaviye ek olarak destek tedaviside uygulanmalıdır.

Yazımı hazırlarken Dr. Pınar Tarkun hocamın notundan yararlandım.


Yazı hakkında konuşmak için yorum kısmından bana ulaşabilirsiniz.Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

6 Yorum

  1. Hayirli gunler dilerim ben bu hastaligin seyrini merak ediyorum gidisati vede yasam suresi yas 80 tani bu hastalik ama yeterli bilgi alamiyorum malesef cevaplarsaniz sevinirim saglikli gunler dilerim.

    • Merhabalar Gülşen Hanım,öncelikle geçmiş olsun.
      Hastalığın seyri hastanın tedaviye uyumu ve kendine dikkat etmesi ile yakından ilişkilidir. İstatistiksel olarak yeni tanı alan her 5 hastanın 1 tanesi 10 yıl içinde akut myeloid lösemiye yakalanır. Ancak dediğim gibi tedavi planınızı iyi uygular ve takiplerinizi aksatmazsanız bu hastalığın seyrini oldukça olumlu etkileyecektir. Ayrıca bu hastalık her bireyde aynı belirtileri gostermez ve dogal olarak her bireyi farklı olarak etkileyecektir. Hastaligin seyri bircok faktöre bağlıdır. Bu konuda sizi takip eden hekiminiz en dogru bilgiyi size sunacaktır.
      Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.

  2. Merhaba,
    Yaşım 32, Yaklaşık 6 yıl önce Myelofibrozis tanısı kondu kemik iliği ve kemiğe bakıldı. Hastalık ile ilgili hiç bir belirti yok. Kan veriyorum ve periferik yayma da kana bakıldığında en son bir hoca gözyaşı şeklinde bir hücre görünmediği için şuan bir tehlike olmadığını belirti. Tabi lökosit sayım olmak üzere kan değerlerim de farklılıklar mevcut. Ve bende hastılığı izliyorum bir belirtinin oluşmasını gözden kaçırmamak için yıl içinde bir çok kez kan veriyorum. Sizce nasıl bir yol izlemem doğru olur. Bilgilendirirseniz sevinirim.

    İyi Günler.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here