Primer Myelofibrozis Nedir ?

Tıbbi Kontrol : Bu yazı tıbbi açıdan Dr. Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir.

Primer Myelofibrozis,kemik iliğinde fibrozis, aktif kemik iliğinin baskılanması ve ekstramedüller hematopoez ile seyreden malign kök hücre hastalığıdır. Ortalama 65 yaş civarında çok nadir görülen bir hastalıktır.Kadın ve erkeklerde görülme sıklığı eşittir.Yılda 1 milyon vakanın 5 tanesi PM’dir. Myeloid metaplazi yer aldığı ekstramedüller organın büyümesine neden olur.

PMF’nin Kliniği Nasıldır ?

%20 hasta tanıda asemptomatiktir. %70-80 hasta semptomatiktir.Semptomlar şöyledir:

primer-myelofibrozis-nedir

  • Progresif anemi ve HSM
  • Hiperkatabolik durum: yorgunluk, kilo kaybı, gece terlemesi, ve düşük derecede ateş
  • Karında rahatsızlık, dispepsi (splenomegalinin basınç etkisi)
  • Splenomegali %90 (masif %36)
  • Hepatomegali %70
  • LAP yaygın değil
  • Gut
  • Portal HT, plevral efüzyon ve asit

    PMF’de Tanı Nasıl Konur ?

    Hemogram ve periferik yayma tanıda yardımcıdır.Kesin tanı kemik iliği biyopsisi ile konur.

PMF için WHO Krtierleri Nelerdir ?

Major Kriterler :

  • Retikülin ve/veya kollagen fibrozisin eşlik ettiği megakaryosit proliferasyonu ve atipi VEYA
  • Retikülin fibrozisin yokluğunda megakaryosit proliferasyonuna artmış Kİ selüleritesi,
  • Granülositik proliferasyon ve sıklıkla artmış eritropoez eşlik etmeli
  • KML, PV, MDS veya diğer myeloid neoplaziler için WHO kriterlerinin dışlanması
  • JAK2 -V617F veya diğer klonal markerların gösterilmesi VEYA
  • Reaktif Kİ fibrozis kanıtlarının olmaması

    Minör Kriterler:

  • Lökoeritroblastozis
  • Serum LDH artışı
  • Anemi
  • Palpabl splenomegali
WHO - Dünya Sağlık Örgütü
WHO – Dünya Sağlık Örgütü

Tanı için 3 major kritere ek olarak 2 minör kriter olmalıdır.

PMF Komplikasyonları Nelerdir ?

1- Enfeksiyonlar (olguların %15’i)
2- Tromboembolik olaylar (olguların %45’i)
3- Hemolitik anemi
4- Portal Hipertansiyon
5- Kaşeksi
6- Akut lösemiye dönüşüm

Primer Miyelofibrozis Tedavisi Süreci Nasıldır ?

Tedavide farmakolojik olarak hidrokdiürea, androjenler, oksimetolon ve inerferon gibi ilaçlar kullanılabilmekedir.
Allojenik kök hücre transplantasyonu kür sağlayan tek yaklaşımdır.
< 50 yaş, genel durumu uygun ve belirgin organ disfonksiyonu olmayan, kendisi ile doku grubu uygun hastalarda uygulanabilir. Lösemik transformasyonu engeller,
yaşam süresini uzatır.Ancak mortalite ve morbidite bu tedavi yönteminde yüksek olması ve uygun verici bulma güçlüğü nedeniyle az sayıda hastada uygulanabilmektedir.
Bu tedaviye ek olarak destek tedaviside uygulanmalıdır.

Yazımı hazırlarken Dr. Pınar Tarkun hocamın notundan yararlandım.


Yazı hakkında konuşmak için yorum kısmından bana ulaşabilirsiniz.Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Photo of author

Dr. Erhan Yavuz

Ben Kimim? 2016 yılında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde eğitim hayatımı tamamladım. İlk görev yerim olan Erzurum'un Narman ilçesinde Narman İlçe Devlet Hastanesi'ne atandığımda zorlu günler benim için başladı. Acil serviste doktor olarak çalışmak, canlara dokunmak güzeldi ancak kendimi tekrarlamaya başladığım hissi beni rahatsız ediyordu. Başarılı işler yapmanın ötesinde daha fazla kişiye ulaşmak ve kitlelere seslenmek gerektiğini düşünmüştüm hep. İşte tam da bu düşünceli zamanlarda atıldı temelleri Doktordan Haberler'in. Ben farklı farklı devlet hastanelerinde, sağlık kurumlarında gezerken bloğum dediğim bu siteden her geçen gün daha fazla kişiye hitap etmeye başladım. 2020'yi bitirdiğimiz bu günlerde artık her gün binlere ve onbinlere ulaşmanın mutluluğu içerisindeyim. Bıkmadan usanmadan ziyaretçilerimin sorduğu sorulara doktor kimliğimle cevap vermeye devam edeceğim. Yüzbinlere, milyonlara ulaşmak dileğiyle :) Eğitimim: Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi (2010 - 2016) Çalıştığım Kurumlar: Narman İlçe Devlet Hastanesi Şenkaya İlçe Devlet Hastanesi Tekman İlçe Devlet Hastanesi Akşar Aile Sağlığı Merkezi Karayazı Aile Sağlığı Merkezi Bana Nasıl Ulaşabilirsiniz? Bana sağlık sorularınız için erhan.yavuz@saglik.gov.tr mail adresinden, teknik konular için 05530742801 telefon numarasından ulaşabilirsiniz. Tıbbi sorularınızı yalnızca yorum bölümlerine yazmanız halinde cevaplıyorum Muayenehane Bilgileri: Türkiye'nin herhangi bir bölgesinde muayenehanem yoktur. Muayene kabul etmemekteyim. Sadece internet üzerinden herhangi bir ücret talep etmeksizin siz değerli hastalarımın sorularına cevaplar veriyorum. Adresim: Yeni Mahallesi, Çakmak Sokak, Karayazı Aile Sağlığı Merkezi, PK:25830 Karayazı/ERZURUM

“Primer Myelofibrozis Nedir ?” üzerine 7 yorum

  1. Merhaba
    Dalak 25 cm üzeri kan değerleri normal gözyaşı hücresi görünüyor
    Yas 32
    Görüştüğümüz dr un biri nakili digeri ise takipi önerdi suan arayış içerisindeyiz
    Nasıl bir yol takip etmeliyiz

    Cevapla
  2. Merhaba,
    Yaşım 32, Yaklaşık 6 yıl önce Myelofibrozis tanısı kondu kemik iliği ve kemiğe bakıldı. Hastalık ile ilgili hiç bir belirti yok. Kan veriyorum ve periferik yayma da kana bakıldığında en son bir hoca gözyaşı şeklinde bir hücre görünmediği için şuan bir tehlike olmadığını belirti. Tabi lökosit sayım olmak üzere kan değerlerim de farklılıklar mevcut. Ve bende hastılığı izliyorum bir belirtinin oluşmasını gözden kaçırmamak için yıl içinde bir çok kez kan veriyorum. Sizce nasıl bir yol izlemem doğru olur. Bilgilendirirseniz sevinirim.

    İyi Günler.

    Cevapla
  3. Hayirli gunler dilerim ben bu hastaligin seyrini merak ediyorum gidisati vede yasam suresi yas 80 tani bu hastalik ama yeterli bilgi alamiyorum malesef cevaplarsaniz sevinirim saglikli gunler dilerim.

    Cevapla
    • Merhabalar Gülşen Hanım,öncelikle geçmiş olsun.
      Hastalığın seyri hastanın tedaviye uyumu ve kendine dikkat etmesi ile yakından ilişkilidir. İstatistiksel olarak yeni tanı alan her 5 hastanın 1 tanesi 10 yıl içinde akut myeloid lösemiye yakalanır. Ancak dediğim gibi tedavi planınızı iyi uygular ve takiplerinizi aksatmazsanız bu hastalığın seyrini oldukça olumlu etkileyecektir. Ayrıca bu hastalık her bireyde aynı belirtileri gostermez ve dogal olarak her bireyi farklı olarak etkileyecektir. Hastaligin seyri bircok faktöre bağlıdır. Bu konuda sizi takip eden hekiminiz en dogru bilgiyi size sunacaktır.
      Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.

      Cevapla
  4. bu hsm tam olarak ne oluyor, ben tıp öğrencisi değilim, sadece bugün ultrason kağıdimda hsm? gördüm bu ne demek oluyor yardimci olabilir misiniz

    Cevapla

Yorum yapın