Pemfigus Foliaseus

Tıbbi Kontrol : Bu yazı tıbbi açıdan Dr. Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir.

Pemfigus Foliaseus Nedir?

Pemfigus Foliaseus, ciltte kaşıntılı kabarcıkların oluşması ile kendini gösteren otoimmün hastalıklardan bir tanesidir. Oldukça nadir görülen bening bir pemfigus türüdür. Dünya istatistiklerina bakıldığında en çok görülen pemfigus türünün pemfigus vulgaris olduğu görülürken Yeni Zelanda gibi ülkelerde en sık görülen pemfigus türü Pemfigus Foliaseus’ tur. Ortaya çıkan lezyonlarda nikolsky fenomeni pozitif olarak bulunur.

pemfigus foliaseus nedir
Pemfigus ailesinin 4 alt tipi bulunmaktadır. Pemfigus foliaseus, nadir görülen bir hastalıktır.

Pemfigus ailesinin bilinen 4 alt tipi bulunmaktadır. Bunlar:

  1. Pemfigus Vulgaris
    • Pemfigus Vejetans
    • Pemfigus Herpetiformis
  2. Pemfigus Foliaseus
    • Endemik Pemfigus Foliaseus ( Fogo Salvagem )
    • Pemfigus Eritematozus ( Senear Usher Sendromu )
    • Pemfigus Herpetiformis
  3. lg A Pemfigus
    • Subkorneal Püstüler Dermatozis Pemfigus ( Sneddon Wilkinson Hastalığı )
    • İntraepidermal Nötrofilik lg A Dermatozis
  4. Paraneoplastik Pemfigus

Pemfigus Foliaseus Belirtileri

Pemfigus Foliaseus genellikle göğüs, sırt ve omuz bölgesine yerleşim göstermektedir. Zamanla progrese olarak tüm vücuda yayılabilir. Pemfigus vulgaris gibi derin tutulum yapmaz. Epidermis etkilendiğinden kolayca eroze olur. Yüz, kafa derisi ve üst gövdede çoğunlukla kırmızı ve iltihaplı bir tabanda kabuklu lezyonlardır.

pemfigus foliaseus nedenleri ve belirtileri
Pemfigus foliseausun en sık tutulum gösterdiği alanlar sırt, gövde ve kafa derisidir.

Kabarcıkların bulunduğu alanlarda yanma, kaşıntı ve kızarıklık şikayetleri görülecektir. Kabarcıkların açılmasını takiben yaralar oluşur.

Pemfigus Foliaseus Nedenleri

Pemfigus Foliaseus otoimmün bir hastalıktır. Normalde vücudumuza giren virüs, bakteri gibi yabancı maddelere karşı antikor adı verilen proteinler salınır. Otoimmün hastalıklarda ise antikorlar yanlışlıkla vücudun kendi hücrelerini yok etmeye başlar. Eğer Pemfigus Foliaseusunuz varsa salınan antikorlar epidermiste bir bölgeye bağlanır. Keratin adını verdiğimiz destek görevi olan maddeleri salgılayan keratinositler bu bölgede yer alırlar. Antikor geldiğinde keratinositler bu bölgeden ayrılırlar ve kalan boşlukta sıvıyla dolar. Pemfigus Foliaseusa tam olarak neyin sebep olduğu henüz bilinmiyor. Aşağıda vereceğim risk faktörlerin sahip bireylerde bu hastalık daha sık görülme eğilimindedir:

  1. Pemfigus Foliaseuslu aile bireylerine sahip olma
  2. Güneşe uzun süre maruz kalma öyküsü
  3. Güney Amerika ülkelerinde böcek ısırığı öyküsü

Ek olarak bazı ilaçların bu hastalıkla ilişkisi bulunmaktadır. Bu ilaçlar:

  • Wilson hastalığı tedavisinde kullanılan penisilamin
  • Hipertansiyon tedavisinde kullanılan kaptopril ve türevi ilaçlar
  • Hipertansiyon tedavisinde kullanılan kandesartan ve anjiyotensin reseptör bloke edici ilaçlar
  • Bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan rifampisin gibi antibiyotikler
  • Bazı non steroid anti inflamatuar ilaçlar

Ayrıca genellikle 50 – 60 yaş aralığındaki bireylerde görülür.

Pemfigus Foliaseus Tanısı

Bu hastalığın teşhisi genellikle epidermisin üst katmanında bulunan ayrılmış keratinositlerin (akantolitik hücreler) tipik özelliklerini gösteren bir cilt biyopsisi ile konulur. İmmünofloresan boyama ile antikorların varlığı doğrulanır.

Pemfigus Foliaseus Tedavisi

Pemfigus Foliaseusun tedavisinde temel yaklaşımımız var olan kabarcıkları ve buna bağlı oluşan semptomları ortadan kaldırmaktır. Doktorunuz bu doğrultuda size kortikosteroid içeren haplar ve kremler reçete edebilir. Pemfigus Foliaseus tedavisi için kullanılan ilaçlarıdan birkaçını şöyle sıralarız:

  • İmuran, cellsept gibi immün süpresan ilaçlar
  • Antibiyotikler, antiviral ve antifungal ilaçlar

Eğer kabarcıklar tüm vücuda doğru yayılmaya başlarsa hastaneye yatışınız gerekebilir. Sekonder enfeksiyonların önlenmesi için yara temizliğiniz yapılacak ve profilaktik tedaviler uygulanacaktır.

Referanslar:

https://www.healthline.com/health/pemphigus-foliaceus#overview1
https://www.dermnetnz.org/topics/pemphigus-foliaceus/
https://www.medicalnewstoday.com/articles/319195.php
https://www.dermcoll.edu.au//srv/htdocs/wp-content/uploads/2015/04/Pemphigus-foliaceus3-DedeeMurrell.jpg
https://www.dermcoll.edu.au//srv/htdocs/wp-content/uploads/2015/04/Pemphigus-foliaceus1-DedeeMurrell.jpg


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Photo of author

Dr. Erhan Yavuz

Ben Kimim? 2016 yılında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde eğitim hayatımı tamamladım. İlk görev yerim olan Erzurum'un Narman ilçesinde Narman İlçe Devlet Hastanesi'ne atandığımda zorlu günler benim için başladı. Acil serviste doktor olarak çalışmak, canlara dokunmak güzeldi ancak kendimi tekrarlamaya başladığım hissi beni rahatsız ediyordu. Başarılı işler yapmanın ötesinde daha fazla kişiye ulaşmak ve kitlelere seslenmek gerektiğini düşünmüştüm hep. İşte tam da bu düşünceli zamanlarda atıldı temelleri Doktordan Haberler'in. Ben farklı farklı devlet hastanelerinde, sağlık kurumlarında gezerken bloğum dediğim bu siteden her geçen gün daha fazla kişiye hitap etmeye başladım. 2020'yi bitirdiğimiz bu günlerde artık her gün binlere ve onbinlere ulaşmanın mutluluğu içerisindeyim. Bıkmadan usanmadan ziyaretçilerimin sorduğu sorulara doktor kimliğimle cevap vermeye devam edeceğim. Yüzbinlere, milyonlara ulaşmak dileğiyle :) Eğitimim: Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi (2010 - 2016) Çalıştığım Kurumlar: Narman İlçe Devlet Hastanesi Şenkaya İlçe Devlet Hastanesi Tekman İlçe Devlet Hastanesi Akşar Aile Sağlığı Merkezi Karayazı Aile Sağlığı Merkezi Bana Nasıl Ulaşabilirsiniz? Bana sağlık sorularınız için erhan.yavuz@saglik.gov.tr mail adresinden, teknik konular için 05530742801 telefon numarasından ulaşabilirsiniz. Tıbbi sorularınızı yalnızca yorum bölümlerine yazmanız halinde cevaplıyorum Muayenehane Bilgileri: Türkiye'nin herhangi bir bölgesinde muayenehanem yoktur. Muayene kabul etmemekteyim. Sadece internet üzerinden herhangi bir ücret talep etmeksizin siz değerli hastalarımın sorularına cevaplar veriyorum. Adresim: Yeni Mahallesi, Çakmak Sokak, Karayazı Aile Sağlığı Merkezi, PK:25830 Karayazı/ERZURUM

Yorum yapın