Pemfigus Foliaseus Nedir?
Pemfigus Foliaseus, ciltte kaşıntılı kabarcıkların oluşması ile kendini gösteren otoimmün hastalıklardan bir tanesidir. Oldukça nadir görülen bening bir pemfigus türüdür. Dünya istatistiklerina bakıldığında en çok görülen pemfigus türünün pemfigus vulgaris olduğu görülürken Yeni Zelanda gibi ülkelerde en sık görülen pemfigus türü Pemfigus Foliaseus’ tur. Ortaya çıkan lezyonlarda nikolsky fenomeni pozitif olarak bulunur.
Pemfigus ailesinin bilinen 4 alt tipi bulunmaktadır. Bunlar:
- Pemfigus Vulgaris
- Pemfigus Vejetans
- Pemfigus Herpetiformis
- Pemfigus Foliaseus
- Endemik Pemfigus Foliaseus ( Fogo Salvagem )
- Pemfigus Eritematozus ( Senear Usher Sendromu )
- Pemfigus Herpetiformis
- lg A Pemfigus
- Subkorneal Püstüler Dermatozis Pemfigus ( Sneddon Wilkinson Hastalığı )
- İntraepidermal Nötrofilik lg A Dermatozis
- Paraneoplastik Pemfigus
Pemfigus Foliaseus Belirtileri
Pemfigus Foliaseus genellikle göğüs, sırt ve omuz bölgesine yerleşim göstermektedir. Zamanla progrese olarak tüm vücuda yayılabilir. Pemfigus vulgaris gibi derin tutulum yapmaz. Epidermis etkilendiğinden kolayca eroze olur. Yüz, kafa derisi ve üst gövdede çoğunlukla kırmızı ve iltihaplı bir tabanda kabuklu lezyonlardır.
Kabarcıkların bulunduğu alanlarda yanma, kaşıntı ve kızarıklık şikayetleri görülecektir. Kabarcıkların açılmasını takiben yaralar oluşur.
Pemfigus Foliaseus Nedenleri
Pemfigus Foliaseus otoimmün bir hastalıktır. Normalde vücudumuza giren virüs, bakteri gibi yabancı maddelere karşı antikor adı verilen proteinler salınır. Otoimmün hastalıklarda ise antikorlar yanlışlıkla vücudun kendi hücrelerini yok etmeye başlar. Eğer Pemfigus Foliaseusunuz varsa salınan antikorlar epidermiste bir bölgeye bağlanır. Keratin adını verdiğimiz destek görevi olan maddeleri salgılayan keratinositler bu bölgede yer alırlar. Antikor geldiğinde keratinositler bu bölgeden ayrılırlar ve kalan boşlukta sıvıyla dolar. Pemfigus Foliaseusa tam olarak neyin sebep olduğu henüz bilinmiyor. Aşağıda vereceğim risk faktörlerin sahip bireylerde bu hastalık daha sık görülme eğilimindedir:
- Pemfigus Foliaseuslu aile bireylerine sahip olma
- Güneşe uzun süre maruz kalma öyküsü
- Güney Amerika ülkelerinde böcek ısırığı öyküsü
Ek olarak bazı ilaçların bu hastalıkla ilişkisi bulunmaktadır. Bu ilaçlar:
- Wilson hastalığı tedavisinde kullanılan penisilamin
- Hipertansiyon tedavisinde kullanılan kaptopril ve türevi ilaçlar
- Hipertansiyon tedavisinde kullanılan kandesartan ve anjiyotensin reseptör bloke edici ilaçlar
- Bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan rifampisin gibi antibiyotikler
- Bazı non steroid anti inflamatuar ilaçlar
Ayrıca genellikle 50 – 60 yaş aralığındaki bireylerde görülür.
Pemfigus Foliaseus Tanısı
Bu hastalığın teşhisi genellikle epidermisin üst katmanında bulunan ayrılmış keratinositlerin (akantolitik hücreler) tipik özelliklerini gösteren bir cilt biyopsisi ile konulur. İmmünofloresan boyama ile antikorların varlığı doğrulanır.
Pemfigus Foliaseus Tedavisi
Pemfigus Foliaseusun tedavisinde temel yaklaşımımız var olan kabarcıkları ve buna bağlı oluşan semptomları ortadan kaldırmaktır. Doktorunuz bu doğrultuda size kortikosteroid içeren haplar ve kremler reçete edebilir. Pemfigus Foliaseus tedavisi için kullanılan ilaçlarıdan birkaçını şöyle sıralarız:
- İmuran, cellsept gibi immün süpresan ilaçlar
- Antibiyotikler, antiviral ve antifungal ilaçlar
Eğer kabarcıklar tüm vücuda doğru yayılmaya başlarsa hastaneye yatışınız gerekebilir. Sekonder enfeksiyonların önlenmesi için yara temizliğiniz yapılacak ve profilaktik tedaviler uygulanacaktır.
Referanslar:
https://www.healthline.com/health/pemphigus-foliaceus#overview1
https://www.dermnetnz.org/topics/pemphigus-foliaceus/
https://www.medicalnewstoday.com/articles/319195.php
https://www.dermcoll.edu.au//srv/htdocs/wp-content/uploads/2015/04/Pemphigus-foliaceus3-DedeeMurrell.jpg
https://www.dermcoll.edu.au//srv/htdocs/wp-content/uploads/2015/04/Pemphigus-foliaceus1-DedeeMurrell.jpg
Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.
