Morquio Sendromu

0
134

Morquio Sendromu Nedir?

Morquio Sendromu, keratin sülfat adı verilen maddenin hücre için normalden fazla birikmesiyle kendini gösteren, otozomal resesif kalıtılan bir mukopolisakkaridozdur. Diğer adı Mukopolisakkaridoz Tip 4 ‘tür. İskelet Displaziside görülmektedir.

Morquio Sendromu ile ilişkili görsel.
                                                                  Morquio Hastalığı ile ilişkili görsel.

Zamanla biriken keratin sülfat isimli madde nefes almada zorluklara neden olacak ve entübasyon işlemlerini zorlaştıracaktır.Hastalık ilerlediğinde cücelikle sonuçlanabilmekte ve istenmeyen sonuçların doğmasına sebebiyet vermektedir.

Morquio Hastalığı Belirtileri

  • Boy Kısalığı
  • Düz Tabanlığa Kayma
  • Dirseklerde Büyüme
  • Gövde Hacminde Azalma
  • Dudakların Öne Çıkarak  Kendini Belli Etmesi
  • Burun Kökünde Basıklaşma Görülmesi
  • Hastalarda sürekli gülümseyen yüz ifadesi
Morquio hastalığında hastaların yüz görünümleri tipiktir.
                                                 Morquio hastalığında hastaların yüz görünümleri tipiktir.

Hastalarda mental bozukluklar görülmemektedir. 1 yaş civarında üstteki belirtiler görülmeye başlar.

Daha nadir görülen diğer bulgular şöyledir :

Düz vertebralar, boyun kısalığı, genu valgum, fazla oynak diz eklemleridir.

Morquio Sendromu Tedavisi 

Bu hastalığın yüzde yüz kür sağlayan bir tedavisi bulunmamaktadır. Günümüzde kullanılan tedaviler hastalığı durdurmaktan çok yavaşlatmaya ve semptomları ortadan kaldırmaya yöneliktir.

Yararlandığım Kaynaklar :

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum kısmından yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here