Kartagener Sendromu

Bu yazı tıbbi açıdan Doktor Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir.

Kartagener Sendromu ilk defa 1933 yılında Manes Kartagener tarafından konjenital bir hastalık olarak belirlenmiştir. Primer Siliyer Diskinezi olarak ta bilinmektedir ancak aynı şey değildir. Bilinen diğer adları :

  1. Afzelius Sendromu
  2. Siewert Sendromu

Kartagener Sendromu Nedir?

Kartagener Sendromu, siliyer yapı ve fonksiyonlarının bozulması ile karakterize otozomal resesif kalıtılan mukusiliyer bir hastalıktır. Solunum yollarında bir takım anormalliklere neden olabilmektedir. İstatistiksel olarak her 30000 bireyden 1 tanesinde görülmektedir.

kartagener sendromu silialar
Kartagener sendromu 30000’de 1 görülen bir hastalıktır.

Belirtileri

Kartagener sendromunda primer siliyer diskinezi ve situs inversus özellikleri görülebilmektedir. Sıklıkla görülen belirtiler şunlardır:

  • Sık sık solunum yolu enfeksiyonlarının ortaya çıkması
  • Sinüs ve kulak enfeksiyonları
  • Kronik burun tıkanıklığı
  • İnfertilite

Situs inversusa bağlı semptom genellikle görülmez. Şimdi PSD ve situs inversusa biraz değinelim.

Primer Biliyer Diskinezi

Primer Biliyer Diskinezi siliaların anormallığıne verilen bir isimdir. Normalde silialar havanın ağız ve burun yoluyla akciğerlere taşınmasına yardım edecek şekilde hareket etmektedirler ancak PBS’de bu hareket bozulmuştur. Hava yollarına giden mikropları tutacak mekanizmada hasar olması nedeniyle enfeksiyonlar baş gösterir. PBS varlığında silialar yanlış hareket ediyor olabilir ya da hiç hareket etmiyor da olabilir ancak mekanizmanın bozulduğu kesindir. Doğal olarak mukus ve bakterileri solunum borusundan çıkarma fonksiyonu eksik kalacaktır.

Situs İnversus

Situs inversus ise genellikle hayati organların olması gereken yerin karşı tarafında oluşması ile kendini gösterir. Örnek verecek olursak normalde sağda olan karaciğer vücutta solda gelişim gösterebilir.

Tanısı

Sİtus inversus görülmeden yalnızca primer siliyer diskineziye sahip olabilirsiniz ancak her ikisi beraber görülüyorsa kartagener sendromunuz var demektir. Bazen doğum sonrası solunum sıkıntısı yaşayan bebeğe bu anlarda tanı konabilir ancak genellikle erken çocukluk döneminde tanı alır.

kartagener sendromu
Kartagener hastalığı ile ilişkili görsel.

Hekiminiz tanı için doku biyopsileri, solunum testleri, semen analizi ve bazı taramalar yapmak isteyecektir.

Tedavisi

Kartagener sendromunun bilinen bir tedavisi henüz bulunmamaktadır. Var olan tedaviler hastalığın belirtilerini kontrol altına almak ve komplikasyonlarını azaltmaya yöneliktir. Kronik solunum yolu enfeksiyonlarının önüne geçek amacıyla düşük dozlarda ilaç kullanılabilir. Eğer ciddi düzeylerde akciğer hasarı gelişirse akciğer nakli gerekebilir.

Komplikasyonları

Zamanında ve yeterli tedavi uygulanmayan kartagener sendromlu hastalarda bir takım komplikasyonlar gelişebilmektedir. Bunlar:

  • Bronşektazi
  • Pnömoni
  • Solunum güçlüğü
  • Hırıltılı solunum
  • Kronik öksürük

Yararlanılan Kaynaklar:

  1. https://www.pubapps.vcu.edu/pedsradiology/Historyanswer.aspx?qid=63&fid=1

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazablirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Alttaki yorum bölümünü kullanarak doktorlara soru sormak için sorunuzu olabildiğince detaylı bir biçimde yazınız. Doktorlarımız en geç 6 saat içerisinde cevap vermektedirler. Yorum yapmaktan çekinmeyin 🙂

Yazar: Dr. Erhan Yavuz

Ben Kimim?
2016 yılında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde eğitim hayatımı tamamladım. İlk görev yerim olan Erzurum’un Narman ilçesinde Narman İlçe Devlet Hastanesi’ne atandığımda zorlu günler benim için başladı. Acil serviste doktor olarak çalışmak, canlara dokunmak güzeldi ancak kendimi tekrarlamaya başladığım hissi beni rahatsız ediyordu. Başarılı işler yapmanın ötesinde daha fazla kişiye ulaşmak ve kitlelere seslenmek gerektiğini düşünmüştüm hep. İşte tam da bu düşünceli zamanlarda atıldı temelleri Doktordan Haberler’in. Ben farklı farklı devlet hastanelerinde, sağlık kurumlarında gezerken bloğum dediğim bu siteden her geçen gün daha fazla kişiye hitap etmeye başladım. 2020’yi bitirdiğimiz bu günlerde artık her gün binlere ve onbinlere ulaşmanın mutluluğu içerisindeyim. Bıkmadan usanmadan ziyaretçilerimin sorduğu sorulara doktor kimliğimle cevap vermeye devam edeceğim. Yüzbinlere, milyonlara ulaşmak dileğiyle 🙂
Eğitimim:
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi (2010 – 2016)
Çalıştığım Kurumlar:
Narman İlçe Devlet Hastanesi
Şenkaya İlçe Devlet Hastanesi
Tekman İlçe Devlet Hastanesi
Akşar Aile Sağlığı Merkezi
Karayazı Aile Sağlığı Merkezi
Bana Nasıl Ulaşabilirsiniz?
Bana sağlık sorularınız için erhan.yavuz@saglik.gov.tr mail adresinden, teknik konular için 05530742801 telefon numarasından ulaşabilirsiniz. Tıbbi sorularınızı yalnızca yorum bölümlerine yazmanız halinde cevaplıyorum
Muayenehane Bilgileri:
Türkiye’nin herhangi bir bölgesinde muayenehanem yoktur. Muayene kabul etmemekteyim. Sadece internet üzerinden herhangi bir ücret talep etmeksizin siz değerli hastalarımın sorularına cevaplar veriyorum.
Adresim:
Yeni Mahallesi, Çakmak Sokak, Karayazı Aile Sağlığı Merkezi, PK:25830 Karayazı/ERZURUM

Yorum yapın