Kartagener Sendromu

0
7

Kartagener Sendromu ilk defa 1933 yılında Manes Kartagener tarafından konjenital bir hastalık olarak belirlenmiştir. Primer Siliyer Diskinezi olarak ta bilinmektedir ancak aynı şey değildir. Bilinen diğer adları :

  1. Afzelius Sendromu
  2. Siewert Sendromu

Kartagener Sendromu Nedir?

Kartagener Sendromu, siliyer yapı ve fonksiyonlarının bozulması ile karakterize otozomal resesif kalıtılan mukusiliyer bir hastalıktır. Solunum yollarında bir takım anormalliklere neden olabilmektedir. İstatistiksel olarak her 30000 bireyden 1 tanesinde görülmektedir.

kartagener sendromu silialar
Kartagener sendromu 30000’de 1 görülen bir hastalıktır.

Belirtileri

Kartagener sendromunda primer siliyer diskinezi ve situs inversus özellikleri görülebilmektedir. Sıklıkla görülen belirtiler şunlardır:

  • Sık sık solunum yolu enfeksiyonlarının ortaya çıkması
  • Sinüs ve kulak enfeksiyonları
  • Kronik burun tıkanıklığı
  • İnfertilite

Situs inversusa bağlı semptom genellikle görülmez. Şimdi PSD ve situs inversusa biraz değinelim.

Primer Biliyer Diskinezi

Primer Biliyer Diskinezi siliaların anormallığıne verilen bir isimdir. Normalde silialar havanın ağız ve burun yoluyla akciğerlere taşınmasına yardım edecek şekilde hareket etmektedirler ancak PBS’de bu hareket bozulmuştur. Hava yollarına giden mikropları tutacak mekanizmada hasar olması nedeniyle enfeksiyonlar baş gösterir. PBS varlığında silialar yanlış hareket ediyor olabilir ya da hiç hareket etmiyor da olabilir ancak mekanizmanın bozulduğu kesindir. Doğal olarak mukus ve bakterileri solunum borusundan çıkarma fonksiyonu eksik kalacaktır.

Situs İnversus

Situs inversus ise genellikle hayati organların olması gereken yerin karşı tarafında oluşması ile kendini gösterir. Örnek verecek olursak normalde sağda olan karaciğer vücutta solda gelişim gösterebilir.

Tanısı

Sİtus inversus görülmeden yalnızca primer siliyer diskineziye sahip olabilirsiniz ancak her ikisi beraber görülüyorsa kartagener sendromunuz var demektir. Bazen doğum sonrası solunum sıkıntısı yaşayan bebeğe bu anlarda tanı konabilir ancak genellikle erken çocukluk döneminde tanı alır.

kartagener sendromu
Kartagener hastalığı ile ilişkili görsel.

Hekiminiz tanı için doku biyopsileri, solunum testleri, semen analizi ve bazı taramalar yapmak isteyecektir.

Tedavisi

Kartagener sendromunun bilinen bir tedavisi henüz bulunmamaktadır. Var olan tedaviler hastalığın belirtilerini kontrol altına almak ve komplikasyonlarını azaltmaya yöneliktir. Kronik solunum yolu enfeksiyonlarının önüne geçek amacıyla düşük dozlarda ilaç kullanılabilir. Eğer ciddi düzeylerde akciğer hasarı gelişirse akciğer nakli gerekebilir.

Komplikasyonları

Zamanında ve yeterli tedavi uygulanmayan kartagener sendromlu hastalarda bir takım komplikasyonlar gelişebilmektedir. Bunlar:

  • Bronşektazi
  • Pnömoni
  • Solunum güçlüğü
  • Hırıltılı solunum
  • Kronik öksürük

Yararlanılan Kaynaklar:

  1. http://eradiology.bidmc.harvard.edu/LearningLab/respiratory/Corradini.pdf
  2. https://www.pubapps.vcu.edu/pedsradiology/Historyanswer.aspx?qid=63&fid=1
  3. https://people.uwec.edu/anderju/biol409/presentations/Kartagener

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazablirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here