Felty Sendromu, romatoid artrit, splenomegali ve nötropeni tablosunun bir kombinasyonuna verilen isimdir. Çoğunlukla romatoid artrite bağlı bir komplikasyon olarak bilinmektedir. Otozomal dominant olarak kalıtılır. Romatoid artirt hastalarının % 1 ile 3 lük bir kesiminin Felty sendromuna yakalandığı tahmin edilmektedir. Genellikle kadınlarda erkeklerde 3 kat daha fazla görülürken en sık 50 -70 yaş aralığında tutulum gösterir.
Felty Sendromu Nedir?
Flety Sendromu romatoid artrit, dalak büyümesi ve lökopeni üçlüsünün görülmesi ile seyreden, ilk defa 1924 yılında Amerikalı doktor Augustus Roi Felty tarafından tanımlanan ender görülen rahatsızlıklardan biridir.
Hastalık ilerledikçe ciddi ve rekürrens gösteren bakteriyel enfeksiyonlar eşlik edebilir. Dolayısıyla zamanında tanı almaz ve tedavi edilmezse hayatı tehdit edici durumlara sebebiyet verebilir.
Felty Sendromu Nedenleri
Felty hastalığının nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. İdiyopatik hastalıklar grubundadır. Bağışıklık sisteminde meydana gelen bozuklukları, kan hücresi bozukluklarının sıklıkla bu hastalık ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Felty hastalığı olan ailelerde birkaç nesil boyunca yapılan çalışmalar hastalığın genetik temelinin olduğunu düşündürtmektedir. Ayırıcı tanısında sarkoidoz ve amiloidoz gibi hastalıklar bulunur.
Hastalık hakkında yapılan bazı çalışmalar T-LGL (T-büyük granüllü lenfosit) lösemisi ile bağlantılı olduğunu ortaya çıkarmıştır. T-LGL lösemisi, T-LGL’ lerin tek tip çoğalması ile karakterize bir kan kanseri türüdür. Felty sendromlu hastaların birçoğunda da T-LGL’lerin çoklu veya az sayıda klonal çoğalması görülmektedir.[1]Felty syndrome: a case report | Journal of Medical Case Reports | Full Text (biomedcentral.com)
Felty Sendromu Belirtileri
Bazı durumlarda bu hastalığa yakalanan bireylerde hiçbir belirti görülmeyebilir. Genel olarak görülen semptomlar şunlardır:
- Gözlerde yanma hissi
- Yorgunluk
- Halsizlik
- Kilo kaybı
- Eklem ağrısı, şişlik
- Çeşitli deformiteler
- Cilt renginde değişme
- Karaciğer büyümesi
- Enfeksiyonlar
Felty Sendromu Risk Faktörleri
Felty hastalığı uzun yıllar romatoid artrit tanısı olan hastalarda daha sık görülse de her Felty’li bireyde RA olacak diye bir durum söz konusu değildir. Şu kişiler Felty için risk altındadır :
- HLA-DR4 gen analizi pozitif çıkan bireyler
- Eklem iltihapları olan bireyler
- Romatoid faktör pozitif olan hastalar
- Eklem haricinde romatoid artrit belirtileri olan hastalar
- 50 yaşından büyük bireyler
Felty Sendromu Tanısı
Hastalığın teşhisi fizik muayene ile başlamaktadır. Muayenede büyümüş karaciğer, büyümüş dalak ve lenf nodülleri tespit edilebilir. Laboratuvar tahlilleri özellikle tam kan sayımı tanı için önemlidir.
Felty sendromunun teşhis edilme süreci klinik bulgular, kan testleri ve kemik iliği biyopsisi ile tamamlanmaktadır. Bu hastalığın öne çıkan en önemli bulgusu enfeksiyonlara karşı savunmasızlığa yol açan nötropeni varlığıdır. Nötropeniye, Fas-aracılı hücre ölümü, nötrofil karşıtı antikorlar, G-CSF karşıtı antikorlar, NETosis bağlamında nötrofil tüketimi ve T-LGL’ler tarafından granülopoezin baskılanması gibi çeşitli mekanizmalar neden olabilmektedir.
Felty Sendromu Tedavisi
Felty sendromu tedavisi belirtileri ortadan kaldırmaya yöneliktir. Dalak büyümesi görülen bazı durumlarda splenektomi yapılması uygun görülebilir. Splenektomi kan değerlerinin düzeltilmesine çoğu zaman yardımcı olmaktadır. Hekiminiz genellikle metotreksat adını verdiğimiz bir ilacı reçete edecektir. Bu ilaç belirtilerin birçoğuna iyi gelir.
Özetle Felty sendromunun tedavisinde romatoid artriti kontrol altına almak için metotreksat, rituksimab, hidroksiklorokin gibi ilaçlar kullanılabilir. Nötropeni için ise granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) veya splenektomi (dalak çıkarılması) gibi seçenekler masada vardır. Ayrıca tedavi hastanın durumuna ve yanıtına göre bireyselleştirilmelidir.
Felty Sendromu Komplikasyonları
Felty sendromu genel olarak ciddi ve tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlara neden olabilen ender bir hastalıktır ve bu enfeksiyonlar akciğer, kan ve idrar yolu enfeksiyonları şeklinde karşımıza çıkabilir. Sendroma yakalanan hastalarda şiddetli anemi ve trombositopeniye bağlı kanama gibi komplikasyonlar eşlik edebilir. Trombositopeni, kanın pıhtılaşmasını sağlayan kan pulcuklarının sayısının azalması manasına gelir ve damar iltihabı (vaskülit) ve karaciğer büyümesi gibi eklem dışı bulgularla beraber de izlenebilir. Komplikasyonlarını önlemek veya azaltmak için, romatoid artritin tedavi edilmesi ve enfeksiyonlara karşı profilaksi önemlidir.
Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağız. Yorumlarınızı bekliyorum.
(Bu yazı ilk defa 6 Ekim 2017 tarihinde yazılmıştır. Ardından 13 Ocak 2023 tarihinde güncellenmiştir.)
