Creutzfeldt Jakob Hastalığı’na geçmeden mekanizmayı anlamak için öncelikle Prion nedir ona değinelim.
Prion,1982 yılında tanımlanmış olup,protein yapıda küçük patojen olarak tanımlanmıştır.Nükleik asit içermemesi ile virüslerden ayrılmaktadır.Ancak bazı araştırmacılara göre henüz keşfedilememiş bir nükleik asit içermektedirler.Proteolitik enzimlerle tepkimeye girdiklerinde etkisiz hale gelmeleri protein yapıda olduğunu kanıtlamaktadır.
Prionlar’ın neden olduğu hastalıkları şöyle sıralayabiliriz :
| İnsan’da Neden Olduğu Hastalıklar | ||
| Sporadik | Creutzfeldt- Jakob Hastalığı (sCJD) | |
| Sporadik | Sporadic fatal insomnia | |
| Kalıtsal | Ailesel Creutzfeldt- Jakob hastalığı (fCJD) | |
| Kalıtsal | Fatal familial insomnia (FFI) | |
| Kalıtsal | Gerstmann-Sträussler-Scheinker hastalığı | |
| Kazanılmış | İatrojenik Creutzfeldt-Jakob hastalığı | |
| infeksiyon | Kuru | |
| infeksiyon | Yeni varyant Creutzfeldt- Jakob hastalığı (vCJD) | |
Tablo ttb.org.tr’den alınmıştır.
Creutzfeldt- Jakob Hastalığı Nedir ?
CJH,genelde 57-63 yaşları arasında görülmeye başlar.Prionların uzun bir kuluçka süresi vardır ve bu süre sonunda hastalık baş gösterir.Hasta yaklaşık 1 yıl içinde fiziksel ve mental yeteneklerini kaybeder.
Creutzfeldt Jakob Hastalığı’nın Kaç Tipi Vardır ?
CJD’nin 2 tipi bulunmaktadır.Bunlar :
- Klasik CJD
- Varyant CJD
Klasik CJD,orta yaş aralığında herhangi bir dönemde kendini gösterebilir ve kalıtsaldır.
Varyant CJD ise 20 li yaşlarda hem hayvanlarda hem insanlarda görülür.Deli dana hastalığı ile bağlantılı bir hastalıktır.
CJD dört ana varyant gösterir.Bunların en sık görülen iki türünü tablo halinde şöyle inceleyebiliriz :
Creutzfeldt- Jakob Hastalığı Hangi Yolla Bulaşır?
Hastalık,hasta kişilere doğrudan temas yoluyla geçmez.Hastalığın yiyeceklerle bulaştığına dair söylemlerde vardır.Bir porsiyon hayvansal ürünle bulaşım riski 10.000.000.000 ‘da bir olarak belirtilmiştir.Sakat at ürünleri ile bulaşım riski biraz daha yüksektir.Temel bulaşım yolu vücut sıvılarına temas ile olur.Bu yüzden çevrenizde CJD hastası varsa,yüzümüzü ve ellerimizi vücut sıvılarından uzak tutacağız.Açık yaralarımız varsa kesinlikle örtmeliyiz.
Creutzfeldt- Jakob Hastalığı’nın Belirti ve Bulguları Nelerdir ?
En çok görülen ve en tehlikeli belirtilerin başında yutma güçlüğü gelir.Yürüme bozukluğu da görülebilmektedir ve bu kazalara sebebiyet vererek tehlikeli bir hal alabilir.
Ayrıca bu hastalarda sürekli uykululuk hali,zaman zaman nöbet geçirme,ataksi,demans görülebilmektedir.Hızlı bunamada karakteristik belirtilerden sayılabilir.
Bu belirtiler hasta pes edene dek artacaktır.
Creutzfeldt Jakob Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir ?
Hastalığın tanısının konması iyi bir anamnez alınmasıyla başlar.Hastaların bir anda başayan hızlı bunama yaşaması bizi tanıya yaklaştırır.Tanıyı kesinleştirmek için Lumber Ponksiyon,EEG,MR ve kan testleri yapılmaktadır.Burada tüm bu testler diğer hastalıkları ekarte etmek için kullanılır.
Kesin tanı ise beyin dokusundan yapılan biyopsi ile konur.
Creutzfeldt Jakob Hastalığı’nın Tedavi Süreci Nasıl İşlemektedir ?
Hastalığın bilinen etkin bir tedavisi maalesef bulunmamaktadır.Ancak hastanın semptomlarını azaltmaya yönelik girişimler mevcuttur.Tedavideki temel amacımız hastayı biraz olsun rahatlatmak,günlük işlerini rahatça yerine getirebilmesini sağlamak üzerinedir.
Yararlandığım Kaynaklar :
- http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/basics/definition/con-20028005
- https://tr.wikipedia.org/wiki/Creutzfeldt-Jakob_hastal%C4%B1%C4%9F%C4%B1
- https://en.wikipedia.org/wiki/Creutzfeldt%E2%80%93Jakob_disease
- http://www.epilepsidergisi.com/jvi.aspx?pdir=epilepsi&plng=tur&un=JTES-25338
