( Tıbbi Kontrol : Bu yazı tıbbi açıdan Dr. Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir. )

Chaple Sendromu

Chaple Sendromu Nedir?

Chaple Sendromu, kompleman sistemi hiperaktivasyonu, anjiyopatik trombozis, protein kaybettirici enteropati ve CD 55 eksikliği tablosuna verilen isimdir. “CD55 deficiency with hyperactivation of complement, angiopathic thrombosis, and protein-losing enteropathy” ifadesinin baş harfleri kullanılarak isimlendirilmiştir. 29 Haziran 2017’de Michael J. Lenardo liderliğinde Doç. Dr. Ahmet Oğuzhan Özen’inde yürütücü olarak görev aldığı çalışmada NIH araştırmacıları, CHAPLE hastalığının genetik nedeni ve olası tedavi stratejileri üzerine ilerleme kaydettiler.

chaple sendromu hastaligi
Chaple sendromlu bir çocuğun bağırsak dokusunun ışık mikroskopu altında incelenmesi ile elde edilen görüntü. Sağ alttaki geniş beyaz alanlar lenfatik genişlemenin göstergesidir.

Chaple Sendromu, 1960 yılında Dr. Thomas A. Waldmann tarafından tanımlanan Waldmann hastalığı olarak ta bilinen primer bağırsak lenfanjektazisinin bir formudur.

Chaple Sendromu Nedenleri

Chaple sendromunun nedenleri henüz tam olarak bilinmiyor. 29 Haziran 2017 tarihinde The New England Journal of Medicine dergisinde yayımlanan çalışmayla hastalığın genetik nedenlerine kısmen açıklık getirildi.

Chaple Sendromu Tedavisi

Hastalığın henüz standardize edilmiş kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Temel tedavi mekanizması ortaya çıkan semptomları yönetmeye dayanır. Olası tedaviler üzerinde çalışmalar devam etmektedir. 4 Ocak 2021 tarihinde yayınlanan Chaple hastalığında C5 inhibisyonu ile geniş ölçüde iyileşmelerin görüldüğü çalışmaya ulaşmak için https://nature.com/articles/s41590-020-00830-z linkini takip ediniz.

Yazıyı yakın gelecekte detaylı olarak güncelleyeceğim.


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.



Yorum yapın