Büllöz Pemfigoid

0
1

Büllöz pemfigoid, deride kabarmalar ve kaşıntı ile karakterize, nadir görülen, otoimmün, kronik bir cilt hastalığıdır. Deriden daha az yaygın olarak bu kabarcıklar, gözleri, oral mukozayı, yemek borusunu ve genital mukozayı tutabilir. Tipik olarak yaşlı yetişkinlerde görülür. Yazmının bundan sonraki bölümünde büllöz pemfigoid yerine BP ifadesini kullanacağım.

bulloz pemfigoid tanisi
Büllöz pemfigoide ait kabarcıkları ve kabarıp renk değiştiren deriyi görebilirsiniz.

Erkek ve kadınları etkileme oranı hemen hemen aynıdır. Etkilediği bireylerin yaş ortalaması 80’dir.  Bebeklerde ve adölesan bireylerde görülme oldukça nadirdir. Son zamanlarda BP hastalarının yaklaşık yarısı arasında demans, parkinson hastalığı, inme, epilepsi ve multipl skleroz gibi nörolojik hastalıklar olduğu bildirilmiştir.

Büllöz Pemfigoid Belirtileri

BP’nin ilk belirtisi genellikle kızarıklık ve cildin kaşınmasıdır. Haftalar ve aylar içinde kollarda, bacaklarda,koltuk altlarında, karın üzerinde,kasıkların deri katlantılarında görülür. Mukoza zarları da dahil olabilir ancak cilt kabarcıklarından daha az görülür.

Kabarcıklar genellikle berrak veya kanlı sıvı içerirler. Hafif temasla kolayca patlamazlar. Kabarcıklar yırtılırsa ağrı oluşabilir ancak iyileşme genellikle hızlıdır ve skarlaşmadan düzelme eğilimindedir.

Büllöz Pemfigoid Nedenleri

Büllöz pemfigoid, kabarcıklarla seyreden otoimmün bir hastalıktır. Vücudun “yabancı” ya da istilacı organizmalara karşı doğal savunması olan hücreler, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokulara saldırdığında, otoimmün bozukluklar oluşur. BP’de, bir otoantikor, dermis ve epidermisi bir arada tutan ve bu iki tabakanın bir arada durabilmesini sağlayan bir bileşene bağlanır. Otoantikorlar, BP antijen 1 ve 2 olarak adlandırılan taban zarı zonunun bileşenlerini tanır. Bu proteinler, cildi bir arada tutan, hemidesmozom olarak adlandırılan ve cilde yapısal destek sağlayan komplekslerin bir parçasıdır. Vücut bu proteinlere “saldırdığında”, cilt daha kırılgan hale gelir ve BP’nin klinik belirtileri görünür hale gelir.

bulloz pemfigoid nedir
Görselde büllöz pemfigoid kabarcıkları net bir biçimde görülmektedir.

Dikkat edilmesi gereken bir nokta ise şudur:  Bazı ilaç reaksiyonları, BP’ye çok benzer cilt lezyonları gösterebilir. Hastanın belirtilerinin ilaçlara bağlı olumsuz reaksiyonlar olup olmadığını veya kabarcıkların bir otoimmün reaksiyonun sonucu olup olmadığını belirlemek oldukça önemlidir.

Büllöz Pemfigoid Tanısı

Büllöz pemfigoidin tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirme ve laboratuvar testlerinin çalışılması ile konulur. İlk etapta dermatologlar kaşıntılı, kırmızı yamalar olan hastalarda BP hastalığı olduğundan şüphelenirler. 

Deri örneği alınır ve mikroskop altında incelenir. Doğrudan immünofloresan yöntem tanı için altın standart olarak kabul edilir ve bizim için oldukça kıymetlidir. Enzim bağlantılı immünosorban testi ya da farklı bir deyişle ELISA testi ise bu hastalığa ait otoantikorların bir kısmını tespit edebilmektedir.

Büllöz Pemfigoid Tedavisi

Büllöz pemfigoidin standardize edilmiş bir tedavi biçimi bulunmamaktadır. Tedavi tamamen hastaya göre belirlenir. Tüm hastalar için sekonder bakteriyel enfeksiyon gelişme olasılığını azaltmak amacıyla antibakteriyel merhem ile yerel cilt bakımı önerilir.

Yüksek potens topikal kortikosteroid kremler genellikle birinci basamak tedavi olarak kullanılır. Topikal uygulama uygun bir seçenek değilse prednizon gibi oral kortikosteroidler düşünülebilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisinin kümülatif etkileri istenmeyen olduğundan, tedavi en kısa sürede en düşük dozda hedeflenir. 

Daha ciddi vakalarda, hastalar genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilir. Bu ilaçlar arasında mikofenolat mofetil, azatioprin, metotreksat, rituksimab ve diğerleri bulunur.

BP’li birçok hasta yaşlı olduğu için, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilip edilmeyeceğine dair kararlar dikkatlice verilir.

Yararlanılan Kaynaklar:

  1. Rare Diseases: Bullous Pemphigoid
  2. NHS : Bullous Pemphigoid
  3. A quick and simple serum test to differentiate bullous pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita, and anti-epiligrin cicatricial pemphigoid – Liu, AustinYang, Deborah JHsu, Sylvia

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here