Batten Hastalığı

0
362

Batten Hastalığı Nedir?

Batten Hastalığı, genellikle çocukluk çağında başlangıç gösteren kalıtsal bir sinir sistemi bozukluğuna verilen isimdir.

batten hastaligi
Batten hastalığı oldukça nadir görülen hastalıklardan bir tanesidir.

Sıklıkla bu hastalarda erken dönemlerde kişilik ve davranış değişiklikleri, öğrenmelerde yavaşlık ve becerilerde azalma gibi durumlar görülmektedir. Yağ ve proteinlerden oluşan lipopigmentlerin vücutta normal miktarlardan fazla birikmesi neticesinde ortaya çıktığı düşünülmektedir. Erken dönemlerde görme bozuklukları oluşabilmektedir. Batten hastalığından genellikle göz muayeneleri sırasında şüphelenilmektedir.

Göz uzman hekimi ya da farklı bir branştaki hekim tarafından nöroloji bölümüne yönlendirilir. Tanıda ise genellikle idrar tahlilleri, kan ve doku örneklemeleri, elektro enselografi ve bazı beyin taramaları kulanılmaktadır.

Batten Sendromunun Tedavisi Var mı?

2017 itibariyle Batten Sendromunun tedavisi kesin olarak bulunamamıştır. Temel tedavi mekanizmamız hastanın semptomlarını azaltmaya yöneliktir. Nöbetlerin ortadan kaldırılması veya şiddetinin azaltılması için anti konvülzan ilaçlar kullanılabilir. Ayrıca fizik tedavi desteği de alınabilir.

Batten hastalığında zamanla çocuklarda zihinsel zayıflama, şiddeti artan nöbetler, görme ve motor beceri kayıpları ortaya çıkabilmektedir.

Batten Hastalığı Tedavi Çalışmaları

Hastalığın patofizyolojisinde NCL’ler yakın zamanda keşfedildi ve bunun üzerinde çalışmalar devam etmektedir. CLN1 CLN2 ve CLN3 genlerinin hastalığın çeşitli formlarıyla ilişkili olduğu tespit edilmiştir. Bilim insanları şu anda NCL hayvan modelleri üzerinde çalışmaktadırlar.

Gelişmeler oldukça bu alan güncellenecektir. Takipte kalınız.


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana [email protected] veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here