Amyotrofik Lateral Skleroz Nedir?

Bu yazı tıbbi açıdan Doktor Erhan Yavuz tarafından kontrol edilmiştir.

Amyotrofik Lateral Skleroz,üst motor nöronların , beyin sapı kranial sinir çekirdekleri ve spinal korddaki ön boynuz motor nöron hücrelerinin dejenerasyonu ile karakterize olan bir hastalıktır.

Genelde 55-70 yaşlarında ortaya çıkan hastalık erkeklerde daha sık görülmektedir.Kadınlarda sık görülen formu Bulber başlangıçlı ALS’dir.

ALS Oluşumuna Neden Olan Faktörler Nelerdir?

Diyet,egzersiz,alkol,sigara,şehirde yaşamak ve elektrikle ilişkili bir meslek dalında çalışıyor olmak ALS oluşumuna sebebiyet verebilecek etkenler olduğu ileri sürülmektedir.

Kesin bir bilgi olmasa da Polimiyelit gibi viral nedenli hastalıklarında ALS ye zemin hazırlayıcı etkisi olduğu konuşulmaktadır.

Amyotrofik Lateral Skleroz Etyolojisinde Neler Vardır?

ALS etyolojisinde : enfeksiyon,genetik etkenler,trofik etkenler,immünolojik etkenler,Glutamat ve bazı maddelerin toksik etkisi,bazı RNA ve DNA hipotezleri yer almaktadır.

ALS Klinik Bulguları ve Belirtileri Nelerdir?

ALS’de her iki ekstremitede ağrısız asimetrik atrofi ve güçsüzlük vardır.
En sık üst ekstremitedeki kaslar tutulma eğilimindedir.Ve zaman geçtikçe komşu bölgelere doğru yayılırlar.Rostral->kaudal ilerleyiş kaudal->rostral yayılıma göre daha hızlıdır.

Solunum kaslarına uzanan güçsüzlük durumlarında dikkatli olunmalıdır.Ayrıca bulber semptomlarda şu şekildedir:

Dizartri,Disfaji,Nazone Konuşma Biçimi,Hipersalivasyon,Aspirasyon.

Elde 1.interosseöz kasta ve diğer interosseöz kaslarda “iskelet el” görüntüsü oluşur.Fasikülasyonlar kas güçsüzlüğü ve atrofinin görülmesinden önceki süreçte en erken bulgulardan biri olarak ortaya çıkmaktadır ve tanı konmasında önemi fazladır.

Refleks Değişimleri Nasıldır?

• DTR artışı-azalışı
• Çene refleksinde artış
• Snout refleksi
• Emme refleksi
• Babinski refleksi

Mental Durum Nasıldır ?

• Demans ALS birlikteliği %5’in altında 
• Uyku bozukluğu
• Baş ağrısı
• Gündüzleri aşırı uyuma
• Konsantrasyon bozuklukları
• %25-50 hastada kognitif fonksiyonlarda ılımlı bozukluk
• Ajitasyon –depresyon

ALS Tanısı Nasıl Konur?

El Escorial Krtierlerine bakacak olursak tanıyı şu şekilde koyarız:

Kesin ALS tanısı koymak için:

• Bulbar ve 2 spinal bölgede UMN ve AMN bulguları
• 3 spinal bölgede UMN ve AMN bulguları

Büyük Olasılıkla ALS tanısı koyabilmek için :

• İki bölgede (spinal veya bulbar) UMN ve AMN bulguları ve tek bölge UMN semptomlar

Muhtemel ALS tanısı koyabilmek için :

• Tek bölgede (spinal veya bulbar) UMN ve AMN semptomları
• 2 veya 3 bölgede (spinal veya bulbar) UMN bulguları gereklidir.

ALS Tedavisi Nasıl Yapılır?

ALS tedavisi semptomlara yöneliktir.Semptomların giderilmesi için semptomatik tedavi esastır.

---

Merak ettiklerinizi konu altındaki yorum kısmından yazabilirsiniz.Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Alttaki yorum bölümünü kullanarak doktorlara soru sormak için sorunuzu olabildiğince detaylı bir biçimde yazınız. Doktorlarımız en geç 6 saat içerisinde cevap vermektedirler. Yorum yapmaktan çekinmeyin 🙂