Wegener Granülomatozu, küçük damarların enfeksiyon kapması ile karakterize bazı durumlarda ölümcül olabilen bir hastalıktır. Bu yazımda wegener granülomatozu nedir, belirtileri, neden olur ve tedavisi hakkında detaylı bilgiler vereceğim. Haydi yazımıza geçelim.
Wegener granülomatozunun yeni adı : Polianjitli granülomatozis
Wegener Granülomatozu Nedir?
Wegener Granülomatozu, nedenleri hala tam olarak ortaya konulamamış nekrotizan granülomatoz vaskülitle karakterize otoimmun bir hastalıktır. En sık olarak 65 ile 75 yaş aralığında görülmektedir.
Hastalığın Bilinen Üçlüsü :
1. Solunum sistemi etkilenmesi
2. Sistemik vaskülit
3. Nekrotizan glomerülonefrit
Wegener Granülomatozu Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?
Hastalığın klasik formunda alt ve üst solunum yollarıyla beraber böbrek tutulumu da vardır. Bunların dışında deri, eklemler ve başka organ tutulumları da görülebilir. KBB branşında en sık görülen tutulum burun tutulumudur. Larinks ve oral kavite lezyonları da sıktır.
Kulak tutulumu Wegenerli hastların yaklaşık olarak yüzde 40 ında görülmesine rağmen çok az bir kısmında semptom oluşturur. En sık görülen bulgu östaki borusu tıkanmasına bağlı ortaya çıkan akut otitis media dır.İlerleyen durumlarda fasial sinir tutulumuda tabloya dahil olabilir. Özetle wegener granülomatozu belirtileri şunlardır:
- Ateş
- Eklem ağrısı
- Kilo kaybı
- İdrarda kan görülmesi
- Halsizlik
- Nefes darlığı
- Kulak iltihabı
- Gözde kızarıklık
- Cilt yaraları
- Kanlı balgam
Wegener Hastalığı Tanısı Nasıl Konur?
Hastalığın tanısı klinik bulguların görülmesi ve saptanmasına ek olarak burun mukozası veya akciğer biyopsisinde nekrotizan vaskülitin görülmesi ile konur. Histolojik anlamda Poliarteritis Nodosa ve tüberküloz ile karışabilir. Poliarteritis Nodosa da granülom görülmezken tüberkülozda da vaskülit görülmez.
Laboratuvar Bulguları Nelerdir?
Bu bulgular hastalığa tanı konmasından çok takip edilmesinde oldukça faydalıdır. Sedim yüksekliği en sık görülen bulgulardan bir tanesidir. CRP ise hastalığın aktif döneminde yükselmektedir. Günümüzde tanı ve takip için en değerli laboratuvar bulgusu serum ANCA (antineutrophil cytoplasmic anti bodies) seviyesidir.
Wegener Granülomatozu Tedavisi
Wegerner hastalığının tedavisi kemoterapi ile yapılmaktadır. Kemoteropotik olarak en sık kullanılan ajan siklofosfamittir. Kortikosteroidlerde bu tedavinin bir parçasıdır. Siklofosafamid günde 1-2 mg/kg verilirken prednisolon ort 70 ml/kg şeklinde verilir.
Eğer hastada sensörinöral işitme kaybı varsa bu hastalar steroidlere çok dramatik cevap verirler.
Wegener Granülomatozu Komplikasyonları
Akciğer, kulak, burun ve boğaz gibi yapıları etkilemenin yanı sıra hastalıktan bir süre sonra istenmeyen bazı etkiler gelişebilir. Bu etkilere komplikasyon denir. İşte Polianjitli granülomatozis komplikasyonları:
- Deride yara izleri
- İşitme kaybı
- Böbrekte hasarlanma
- Burun şeklinde değişim
- Pıhtı atması
Referanslar:
- Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s disease): An updated review of ocular disease manifestations (nih.gov)
- Granulomatosis with polyangiitis – Symptoms and causes – Mayo Clinic
- Wegener’s granulomatosis causes, symptoms, diagnosis, treatment & prognosis (healthjade.com)
Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım. Yorumlarınızı bekliyorum.
(Bu yazı ilk defa 26 Kasım 2016 tarihinde yazılmıştır. Ardından 29 Temmuz 2021 tarihinde güncellenmiştir.)
Hocam ablamda 6 ay önce wegener teşhisi konuldu ilaç tedavisi yapıldı işitme kaybı yaşandı tekrar oldu bu sefer mabtega ilacini vermeye başladı ilk defa boyke birsey yaşıyoruz nasil bir yol izlemeliyiz
Merhabalar Nurgül Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
Ablanızdaki işitme kaybının sebebi Wegener granülomatozu’nun kulakta bulunan kan damarlarını etkiliyor olması olabilir. Bu aşamada yapabileceğiniz en iyi şey tedavi planını doktorunun verdiği şekilde takip etmesini sağlamaktır. Mabthera ilacı, işitme kaybının ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Ayrıca ablanız işitme cihazı veya işitme rehabilitasyonu gibi diğer tedavi seçeneklerinden de yararlanabilir.
Doktorunuzun verdiği tedavi planının dışına çıkmayınız ve kontrollerinizi aksatmayınız.
Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.
Merhabalar Dr bey ben de Bi wegener hastasıyım daha çok yeni 2 ay oldu halen daha kocaeli hastanesinde yatıyorum ve tedavim devam ediyor bende burun goz akciğer ve böbrek tutuumu oldu şu an eklemlerimde sirtlarimdaki agridan oldukça rahatsızım işitme kaybı oluştu çok tedavi gördüm kulak için amaliyat olmam gerektiği söylendi ama ramotoloji Dr şimdi izin veremeyecegini kemoterapi aldığımı söyledi ama çok memnunum bu hastaneden buraya sevk edilmeseydim belkide an hayatta yoktum uzun Bi tedavi süreci beni bekliyo gibi hakkımızda hayırlısı diyelim iyi calismalar
merhabalar hocam bende bir wegener hastasıyım benim teşhisimde Kocaeli üniversitesi göğüs hastalıkları ana bilim dalı servisinde yatarken romatoloji servisi ile birlikte konuldu romatoloji servisinde uzun bir tedavi sürecinden geçtim halen devam etmekte şu anda herşey yolunda gibi görünüyor 1 mart 2017 tarihinde macpera adlı ilacın ikinci ayağı ilk kürünü 15 gün sonra ikinci kürünü alacağım doktorum ondan sonra bazı şeylerin daha da netlik kazanacağını söyledi teşhis tarihi 19 ocak 2016 saygılar