Wagr Sendromu Nedir?
Wagr Sendromu, wilms tümörü, anirida, genitoüriner anomaliler ve entelektüel bozuklukların görülmesiyle karakterize multi sistemik bir hastalıktır. İstatistiksel olarak 1.000.000’da 1 kişide görülmektedir. Wagr sendromlu hastalarda nadir bir hastalık olan Wilms Tümörü gelişme olasılığı yaklaşık olarak %50 ‘dir. Wilms tümörü çoğunlukla çocuklarda görülür ancak bazı durumlarda yetişkinlerde ortaya çıkabilir.
Her 3 aniridia hastasının 1 tanesinin Wagr sendromu olduğu tahmin edilmektedir. Detaylar için Aniridia Nedir? adlı yazıma hemen göz gezdirebilirsiniz.
Nedenleri
Wagr sendromunun 11. kromozomun kısa kolunda meydana gelen bir mutasyondan kaynaklandığı düşünülmektedir. PAX6 ve WT1 genleri bu hastalığın semptomlarını gösteren kişilerde yüksek olasılıkla silinmiştir. Birçok WAGR vakası kalıtsal değildir. Bu durum çoğunlukla fetal gelişim sırasında rastgele bir mutasyon veya silinmeden kaynaklanır.
[su_accordion][su_spoiler title=”Görsel Kaynakları:” open=”no” style=”default” icon=”plus” anchor=”” class=””]
[/su_spoiler][/su_accordion]
Yazı yakın gelecekte detaylandırılacaktır. Takipte kalınız.
Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.
