Polisitemia Vera Nedir ?

0
698

Polisitemia Vera,50–60 yaşlarında sıklığı artan, çok sık görülmeyen bir myeloproliferatif hastalıktır.Gençlerde nadir görülür.
Hastalığın patofizyolojisine baktığımızda pluripotent kök hücrelerdeki klonal bir anormallik sonucu her üç seriyi de etkileyen
anormal ve otonom çoğalmaya bağlı gelişir.

Eritroid, granülositik ve trombositik, hatta lenfositik seride hızlı çoğalma vardır.

Polisitemia Vera
                           Polisitemia Vera

Hastalığın etyolojisinde Sitoplazmik tirozin kinaz JAK2 mutasyonu Radyasyon Petrol rafinerisi ve kimya fabrikaları suçlanmaktadır.

Polisitemia Vera’nın Kliniği Nasıldır ?
Dokulara oksijen verilmesinde bozulma nedeniyle başağrısı, başdönmesi, kulak çınlaması, görme bozuklukları (%40), angina pektoris
veya claudicatio intermittens görülebilir.
Venöz tromboembolizm (%40)
Epistaksis, gingival kanama, ekimozlar veya GIS kanamaları olabilir (%20).

Polisitemia Vera Semptomlar
                Polisitemia Vera Semptomlar

Hastalığa sekonder olarak gelişen p.ülser nedeniyle epigastrik ağrı.
Splenomegaliye bağlı karında dolgunluk hissi.
Fizik muayenede hepatomegali ve splenomegali görülür.Hipertansiyon sıktır.
PV’nin Laboratuvar Bulguları Nelerdir ?
Eritrosit kitlesinde artış
Lökositoz Hastaların %60 ında lökosit sayısı 10.000/mm3 ün üstündedir. Hafif bazofili görülür.
Hafif ve orta derecede trombositoz( 400-800 bin)
Trombosit fonksiyonlarında anormallik vardır.
Eritrosit morfolojisi: Demir eksikliği gelişmediyse normaldir. Bir süre sonra demir eksikliği gelişeceğinden
mikrositik hipokrom eritrositler gözlenir.

PV Semptomlar
                         PV Semptomlar

Hastalarda sitogenetik anormalliklerde mevcuttur.Hastaların %30 unda karyotipik anormallikler görülür. Bu oran myelosüpressif
ilaçlar verildikten sonra %50’e çıkar.AML e dönüşüm gösteren hastaların hemen hepsinde karmaşık karyotipik anormallikler saptanır.

PV Semptomlar
                         PV Semptomlar

Polisitemia Vera için WHO Kriterleri Nelerdir?

WHO - Dünya Sağlık Örgütü
                  WHO – Dünya Sağlık Örgütü

Major
1. Eritrosit kitlesinde artış ( %25 den fazla artış veya erkek için: Hb>18,5g/dl, kadın için Hb >16,5g/dl )
2. JAK2-V617F veya JAK2 exon12 mutasyonu

Minör
1. Kemik iliği biopsisinde eritroid ve megakaryositik hiperplazi veya trilineage hiperplazi
2. Serum EPO düzeyinin düşük olması
3. Endojen eritroid koloni oluşumu

Tanının konması için iki major kriter yada bir major kritere ek olarak 2 minör kriter gereklidir.
PV’nin Komplikasyonları Nelerdir ?

  • Tromboembolizm
  • Hemoraji
  • Peptik ülser
  • Postpolisitemik myeloid metaplazi
  • Akut lösemi

PV Tedavisi Nasıldır ?
Tedavide amaç normal kan düzeylerinin sağlanması ve idamesidir.Trombotik komplikasyonlar azaltılır.Lösemiye ve myelofibroza dönüşüm engellenmeye çalışılır.
Tromboembolik risk faktörlerden (sigara, HT, obezite, hiperlipidemi) sakınma.Flebotomi Düşük doz ASA.
Tedavide kullanılan ilaçlar ise Hidroksiüreler ve interferonlardır.

Aşağıda Polisitemia Vera hastalığının patofizyolosini anlatan videoya ulaşabilirsiniz:

 

Yazımı hazırlarken Dr.Pınar Tarkun hocamın notundan ve şu kaynaktan yararlandım.

Megaloblastik Anemi Nedir? adlı yazıma ulaşmak için buraya tıklayın.

 


Yazı hakkında konuşmak için yorum kısmından bana ulaşabilirsiniz.Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here