Pemfigus Vulgaris

0
854

 

Pemfigus Vulgaris Nedir?

Pemfigus vulgaris, cilt ve mukoza zarında ağrılı bir şekilde kabarmaya neden olan nadir bir otoimmün hastalıktır. Otoimmunite, bir hastalık durumunda vücudun kendi dokusunu yabancı olarak tanımlayıp hasar vermesi durumudur. Pemfigus vulgaris, pemfigus adı verilen bir grup otoimmün bozukluğun en sık görülen tipidir. Pemphigus vulgaris, boğazı, burunu, gözleri, üreme organları ve akciğerlerde bulunan mukozaların zarar görmesi durumudur. Bu hastalık genel gidişatı ağızda başlar sonra deride kabarcıklar ile devam eder. Kabarcıklar bazen cinsel organların zarlarını etkileyebilir.

Pemfigus Vulgaris otoimmun büllöz bir dermatozdur.
Pemfigus Vulgaris otoimmun büllöz bir dermatozdur.

Pemphigus vulgaris hayatı tehdit eden bir tablo oluşturabilir. Tabi ki tedavi esastır. Bunun için tipik olarak bağışıklık sistemini baskılamak için kortikosteroidlerin kullanımını içerir. Tedavi edilmediği takdirde durum ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bu komplikasyonların da bazıları ölümcül olabilir. Bu hastalığın ölüm oranı, 1950’lerde kortikosteroidlerin kullanılmasından önce ortalama yüzde 75 idi.  Ancak bugünkü tedavilerle bilikte dramatik olarak düşüş gözlemlenmiştir.

Pemfigus Vulgaris Neden Olur?

Bağışıklık sistemimiz, antikor adı verilen proteinleri üretmekten sorumludur. Antikorlar normalde bakteriler ve virüsler gibi zararlı yabancı maddelere saldırarak yok ederler. Pemfigus vulgaris durumunda ise bağışıklık sistemimiz, sağlıklı deri ve mukoza zarlarında bulunan proteinlere karşı antikorlarımızı tetikler ve kendi kendine zarar verme durumu gerçekleşir. Saldırıya geçen antikorlar, hücreler arasındaki bağları parçalayarak sıvı açığa çıkartır bu da deri katmanları arasında toplanarak ciltte kabarcık ve erozyonların görünmesine neden olur. Saldırının bağışıklık sistemi tarafından kesin nedeni bilinmemektedir.

Çok nadiren, bazı ilaçlar pemfigus vulgarise neden olabilir. İlaçlardan bazıları şunları içerir: kandaki bazı maddeleri uzaklaştıran bir ajan (chealating) olan penisilamin, bir tür tansiyon ilaçları olan ACE inhibitörleri örnek verilmiştir.

Pemphigus Vulgaris için Kimler Risk Altındadır?

Pemphigus vulgaris bulaşıcı değildir ve bir kişiden diğerine bulaşamaz. Ayrıca, ebeveynden çocuğa aktarılıyor gibi de görünmemektedir. Bununla birlikte, bir kişinin genleri onları durum için daha yüksek bir riske sokabilir. Pemphigus vulgaris, tüm ırklardan, cinsiyetlerden ve yaşlardan insanları etkileyebilir. Ancak, bu durum verilecek durumlarda biraz daha fazla yatkınlık sağlar. Yapılan araştırmalara göre, Akdeniz kökenli insanlar, Doğu Avrupa’da ve Güney Amerika’da yaşayan insanlar, orta yaşlı ve yaşlı yetişkinler bu otoimmün hastalığına daha eğilimli görünmektedirler.

Pemfigus Vulgaris Tanısı Nasıl Konur?

Randevu aldığınız doktor bir dermatolog olucaktır. Öncelikle sizden şikayetlerinizin ne zaman başladığını, kabarcıkların yeri ve yayılımı gibi hastalığınızın öyküsünü aldıktan sonra fizik muayenesi yapacaktır. Spesifik tanı yöntemi olarak Nikolsky’nin işareti olarak adlandırılan durumun göstergesini ararlar. Nikolsky’nin işareti, yüzeyin pamuklu çubukla veya parmakla yan yana silindiğinde cildinizin kolayca kesilmesi durumudur.

Doktorunuz daha sonra, analiz için bir doku parçasını çıkarmayı ve tanıyı doğrulamak için mikroskop altında bakmayı içeren blister biyopsisini alabilir. Biyopsi laboratuvarda, doktorunuzun anormal antikorları bulmasına yardımcı olan kimyasal maddeler yardımıyla pemfigus tipini belirlemek için kullanabilir.

Pemfigus Türleri Nelerdir?

Pemphigus vulgaris başından beri konuşturuğumuz en yaygın tip olarak gördüğümüz durumdur. Kabarcıklar ilk ağızda görünür.  Kaşınma ile karakterize olan kabarcıklar ciddi acı çekmenize neden olabilir. Ardından kabarcıkların ciltte ve bazen de cinsel organlara yayımlım gösterme eğilimleri mevcuttur.

Pemfigus foliaceus; ağızda kabarcıklara neden olmaz. Kabarcıklar ilk olarak yüzde ve kafa derisinde görünüm gösterir. Kabarcıklar daha sonra göğüse ve sırta yayılım gösterirler. Ayrıca oluşan kabarcıklar genelde kaşıntılı ve ağrısızdır.

Pemfigus vegetanlar; kasıkta, kolların altında ve ayaklarda görülen kabarcıklara neden olur.

Paraneoplastik pemfigus; bazı kanser hastalarda görülen çok nadir bir pemfigus tipidir ve paraneoplastik pemfigus olarak adlandırılır. Blisterler ve yaralar ağızda, dudaklarda ve ciltte görünebilir. Bu tip ayrıca göz kapaklarında ve gözlerde yara izlerine de neden olabilir. Komplikasyonları arasında akciğer problemleri bulunur.

Pemfigus Vulgaris Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi yöntemi, ağrı ve semptomları azaltmayı ve enfeksiyon gibi komplikasyonları önlemeyi amaçlar. Bir veya daha fazla rahatlatıcı ve diğer destek yöntemleri içerir. Örneğin; kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar önerilir. Yüksek doz kortikosteroidler, hastalığın ana tedavisidir. Yüksek doz verilmesindeki amaç ise tek sefer olup hastalığı başta kontrol altına almaktır. Yaygın kortikosteroidler, prednizon veya prednizolonu içerir. Ancak bu ilaçların birçok yan etkisi bulunmaktadır. Enfekte olma olasılığının artması, osteoporoz, katarakt, glakom, artan kan şekeri, diyabet, kas kütlesi kaybı, mide ülseri, vücudun su tutma durumu gözlemlenebilir.

Zamanla bu lezyonlar yayılır.
Zamanla bu lezyonlar yayılır.

Diğer destek yöntemleri olarak, kalsiyum ve D vitamini gibi takviyeleri almanız, düşük şekerli bir diyet yemeniz veya bu yan etkileri tedavi etmek için başka ilaçlar kullanmanız gerekebilir. Kabarcıklar kontrol altına alındıktan sonra, yeni kabarcıkların önlenmesi ve yan etkilerin minimumda tutulması için gerekli olan doz en düşük seviyeye indirilebilir. Bir kortikosteroid krem ​​doğrudan kabarcıklar üzerinde de kullanılabilir.

Kortikosteroid dozunu düşük tutmaya yardımcı olmak için, doktorunuz bağışıklık sistemini baskılayan ek ilaçlar reçete edebilir. Bunlara örnek olarak; azatioprin, mikofenolat mofetil, metotreksat, siklofosfamid, rituksimab, antiviraller ve antifungal gibi ilaçlar verilebilir.

İntravenöz (IV) beslenme

Ağız ülserleri şiddetli ise, acı çekmeden yiyemeyebilirsiniz. Damarlarınızdan beslenmeniz gerekebilir. Bu da intravenöz (IV) bağlantı kullanılmasını içerir.

Plazmaferez

Çok ciddi durumlarda, kişiye plazmaferez olarak bilinen prosedür uygulanabilir. Bu prosedürün cilde saldıran antikorları kandan uzaklaştırması amaçlanmıştır. Bu prosedür sırasında, kanın plazma veya sıvı kısmı bir cihazla çıkarılır ve vereceğimiz plazma ile değiştirilir. Ancak bu tedavi yöntemi pahalıdır.

Eğer kabarcıkların seviyesi ciddiyetini korursa, yara tedavisi almak için hastanede kalmanız gerekebilir. Bu tedavi, aynı ciddi yanıklar için verilenlere benzer. Kabarcıklardan sızan sıvının derecesine göre IV sıvılar ve elektrolitler almanız gerekebilir.

Kabarcıklar için diğer tedavi yöntemleri şunları içerebilir: ağız kabarcıkları için uyuşturucu pastiller kullanılabilir. Eğer ağzınızdaki kabarcıklar, dişlerinizi fırçalamanıza engel oluyorsa, diş eti hastalıklarını ve diş çürümelerini önlemek için özel ağız sağlığı tedavisi gerekebilir. En kısa zamanda diş hekimine başvurmanız gerekir.

Pemfigus Vulgaris’in Komplikasyonları Nelerdir?

Pemfigus vulgarisin komplikasyonları ölümcül ve ciddi olabilir. Bunların arasında: cilt enfeksiyonları veya enfeksiyonun bütün vücuda yayılımı olabilir. Ölümün en yaygın nedeni ciddi bir ikincil enfeksiyondur. Pemphigus vulgaris yaşam boyu bir hastalıktır. Tamamen tedavi edilemez ancak bulguları azaltılabilir. Ancak, çoğu insan kortikosteroid aldıktan sonra remisyona girmektedir. İyileşme genellikle kortikosteroidlerin başlatılmasından sonraki günlerde fark edilir. Özellikle ağızda bulunan kabarcıklar yavaşça iyileşir. Ortalama olarak, kabarcıklar iki ila üç hafta içinde yok olabilir. Kabarcıkların iyileşmesi ortalama altı ila sekiz hafta sürer. Ancak, tam iyileşme bazen yıllar alabilir. Bazı bireylerin ömür boyu ilacın düşük dozda kalması gerekebilir.

 


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümünden yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Hala Tıp Fakültesi eğitimimi sürdürmekteyim. Yorum bölümünden bana ulaşabilirsiniz.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here