Opsoklonus Myoklonus Sendromu, gövde ve ekstremitelerde irkilme hareketleriyle giden, kaotik göz hareketleriyle birliktelik gösteren paraneoplastik bir sendromdur. Nörolojik bir bozukluk olmasının yanı sıra motor, uyku, dil ve oküler bozukluklar ile karakterizedir. Hastalığın temel belirtileri arasında hem yatay, hem dikey , hem de çapraz yönlerde ortaya çıkan hızlı göz hareketleri, ayakta durma ve yürüme yeteneğinin kaybı, kollar ve bacaklarda tekrarlayan spazm benzeri hareketler, uyku düzeninde bozulmalar vardır. Yetişkin insanları etkilediği bilinmesine rağmen sıklıkla küçük bebekleri ve çocukları etkileme eğilimi gösterir. Yazımın devamında opsklonus myoklonus sednromundan OMS olarak bahsedeceğim.
Opsoklonus: göz hareketlerinde bir çok yönde sakkadik, genellikle geniş amplitüdlü, horizontal, vertikal ve torsional komponentleri olan hareketlerdir.
Miyoklonus: Merkezi sinir sitemi kaynaklı istemsiz kasılmalarla giden semptom topluluğudur.
Sıklıkla küçük yaşlarda ortaya çıkan bu hastalığın en yaygın nedeni paraneoplastik sendromlardır. Gizli bir tümör ya da kitle bağışıklık sisteminin dengesiyle oynanabilir. Bunlar beyinde olmazlar ve sıklıkla karın ve göğüste bulunurlar. Etkilenen küçük çocukların yaklaşık olarak %50 ile %80 ninde ortaya çıkan belirtilerden nöroblastoma veya gangliyonöroblastoma gibi tümörler sorumludur. Daha büyük çocuklarda ve ileri yaş gruplarında opsoklonus myoklonus sendromuna daha çok viral etkenler sebebiyet verirler. Alttaki videoda opsoklonusları net olarak gözlemleyebilirsiniz.
OMS teşhisi için standardize edilmiş bir tanı yöntemi maalesef bulunmamaktadır. Tanı kliniğe dayalıdır. Tekrarlayan kas spazmları ve gözlerdeki oynamalar bu sendromun güvenilir belirtilerinden sadece birkaçıdır. Opsoklonus myoklonus tedavisi ise kalıcı ve tam bir remisyon elde etmek amacıyla erken ve agresif immünoterapilerdir. Tümör rezeksiyonları, immünoterapiler, kemoterapiler bazı durumlarda faydalı olabildiği için uygulanabilmektedir. Bir iki yıldan uzun süren tedavilerde kombin immünoterapilerden faydalanmak gerekebilir. Opsoklonus myoklonus sendromu tedavisi için yüksek doz ACTH, rituksimab ve IVlg tedavileri etkinliği kanıtlanmış en iyi tedavi seçenekleri arasındadır. Rituksimab monoklonal bir antikordur ve hastaların yaklaşık %80’i iyileşme gösterir ancak iyileşmeyi sürdürmek için farklı tedavi protokolleri uygulanır. Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konunun alt tarafında yer alan yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım. Yorumlarınızı bekliyorum:)
(Bu yazı ilk defa 13 Temmuz 2016 tarihinde yazılmıştır. Ardından 20 Kasım 2020 tarihinde güncellenmiştir.)
merhabalar hoca 4 aylık bebeğim var 2 ay 1 haftalikken farkettik ki gozlerde nistagmus var dedik ama 9neyluzle gittik norolojinden basladik şuan motor gelişiminde sorun yok geri de değil ileride fakat gözler de opsmyklonos belirtisi olan göz hareketleri var 9 eyluzl tip fkltsijde detaylı araştırmalar yapıldı şuana kadar çıkan sonuçlar temiz metrelik ve genetik testlerin sonucunu bekliyoruz teşhis konulmadi myklonosta sadece göz yeterli mi yoksa başka kasılma nöbetler mutlaka olur mu
Merhabalar Naz Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
Bu sendromun tanı kriterlerine bakıldığında sadece göz bulgusunun yeterli olmadığı görülmektedir ancak bu hastalığın olmayacağı anlamı taşımaz. Opsoklonus, miyoklonus veya ataksi gibi OMS’nin dört ana özelliğinden üçü, nöroblastom (NB) gibi paraneoplastik veya enfeksiyöz bir tetikleyici varlığı, beyin omurilik sıvısında (BOS) pleositoz veya oligoklonal bantların varlığı gibi çeşitli kriterlerin varlığı gerekli olabilmektedir.
Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.
Oglum 2 yaşında denge bozukluguyla başlayan kusmalar kabızlık acıtasyonlu aglamalar bazen durgunlukşar şeklinde rahatsızlandı. Şimdi 6 yaşında oms tanısı konuldu ve tedaviye başlandı ivik kortizon kullandı ama tekrarları oldu. İlaç yenilendi ritiksimak alıyor 8 doz aldı biraz daha iyi gibi ama motor gelişimi ve konuşma eksik bu hastalık iyileşse kalıtsal şeyler bırakabilirimi bu hastalık hakkında daha fazla bilgi verir isiniz. 4 yıldır hastanede çözümü varımdır umuduyla geçiyor günlerimiz bizi en kötü ne bekler kısmını düşünmeye başladım okula başlayamadı
Hocam allah rizasi icin bana yardimci olun 2bucuk yasinda kizim yaklasik 2 ay once surekli aglama huysuzluk uykuda agresiflik seklinde 1 ay gecirdik sonrasinda sag elinde hafif bi titreme fark ettim hemen dr goturdum ve bazibtetikler temografi ust batin kan tahlilleri istedi bu arada kizimda ayaga sol ele kafa tutremesi gozlerde istemdisi donmeler kaymalar ve ataksi yuruyusu denge sagalayamama ve yururken atilmalar basladi 20gun capa tip fakultesinde yatis yaptik belinden sivi alindi idrar kanntahlilleri ultrasonlar akliniza gelbilecekntum tetikler yapildi alt batinda thomar da cekildik herseyimiz tertemiz cikti sukurler olsun ki tedavi olarak orada 5gun kortizon 5gunde iving verildi hastahaneden ciktiktan sonra hafta1 kortizona devam ettik simdi 15 gunde 1 kortizon alicaz 1ayda sonrasinda ayda1 seklinde toplam 6 aylik bi tedavimiz oldunu soyledirler ancak suan kizim sanki basa sarmis gibi ellerdeki titreme gizdeki kayma ve yurumedeki bozukluklar devam ediyoinanin cok zor durum bi anne icin bana yardimci olursaniz size cok minnetter kalicam bi annenin haykirisi lutfen ayrica suan hast ortamindaki acitasyondan sonra evde sinirlenirken kendine vurma gibi hateketleride olus tu bu mevzudada bi aciklama yaparsaniz cok sevinicem
Merhaba Seyhan hanım rahatsız ediyorum, kızınızın OMS olduğunu yazmışsınız benim kızımada OMS teşhisi konuldu😢 kızınız iyileştimi acaba şuan durumu nasıl ?,tedavi süreci nasıldı? inşallah iyileşmiştir🤲tekrar rahatsız ettiysem özür dilerim anne siniz anlarsınız 😔😢
Merhaba ben azerbaycandan yaziram benim oglumdada var henuz 8 ayliq sizin kiziniz duzeldimi? Kalici bir hasar oluwdumu? Lutfen bana cvb yazin
merhaba dokdor bey. biz viyanada yasiyoruz benim kizima 2 ay önce oms tanisi kondu fakat nurublastom yok. cicek cikardikdan 4 -5hafta sonra titremeye basladi yürüyemiyirdu ve gözleri kayiyordu oms hastaligi oldugunu ögrendik. kücük beyin cicekden kalma virusa bu sekilde tepki gösteriyor denildi. beyaz kani temizlendi simdi 4 hatfa da bir immungööbin terapisi ve cortison terapisi uygulaniyor. kizim tekrar yüremeye basladi titremesi de azaldi ama cok huysuz sürekli agliyor ve kucak istiyor piskolojik mi acaba ? baska neler yapabilirim bilmiyorum? sizde burde türkiyeye mi götürsek uzmanlarini nerde bulabiliriz. bize yardimci olursaniz sevinirim. simdiden tskler.
Funda Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
Hastamız geçirdiği hastalığın şiddetinden ve hastalığın seyrinden olumsuz yönde etkilenmiş olabilir. Haliyle bu durumun ruh haline yansımaları olabilecektir. Türkiye’ye getirmeniz halinde önerebileceğim özel bir doktor maalesef yok ancak İstanbul’da gideceğiniz üniversite hastaneleri çocuğunuzun muayenesini yeniden yapacaklardır.
Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.
merhaba hocam bende kocaelinde yaşıyorum 4 yaşında ki oğluma oms teşhisi kondu 2 yıldır tedavi görmekte sizin daha önce ama henüz kesin bir sonuç alamadık kesin sonuç var mi bu hastalığın acaba .tesekurler
Merhabalar Ercan Bey, geçmiş olsun.
Bu hastalığın tedavisini standardize edebilecek kontrollü çalışmalar henüz bulunmamaktadır. Hastalığın şiddeti kişiden kişiye göre değişmektedir. Şu anda uygulanan temel tedavi mekanizması var olan problemleri ortadan kaldırmaya yöneliktir.
Merhaba hocam ben 53 yaşındayım 7 yıldır propriospinal myoklonus hastasıyım birçok üniversiteye gitmeme rağmen tedaviden yanıt alamadım.Ataklarım bazan çok şiddetli oluyor ozamanda çok yorgun oluyorum.Ayrıca benim eşim hem alzeimır hastası hemde felçli eşime bakmak zorundayım çok zorlanıyorum.Bildiğim kadarıyla tedavisi yok ama enaza indermenin yolu varmıdır.Lütfen hocam bu konuda bana yardımcı olabilirmisiniz şimdiden teşekkürler saygılarımla.
Öncelikle geçmiş olsun,Sıdıka Hanım.
Dediğiniz gibi henüz hastalığın kesin tedavisi yoktur fakat çalışmalar yapılmakta ve ilaçlar denenmektedir. Çok nadir görülen bir hastalık olduğundan ötürü hastalığın tedavisinin bulunması için yeterli hasta sayısı ve ödenekler bulunamamakta dolayısıyla çalışmalar yavaş ilerlemektedir. Umut ediyoruz ki en kısa sürede ilerlemeler kaydedilsin ve hastalığın semptomları minimalize edilebilsin.
Dilerseniz Propriospinal Miyoklonus Sendromu ile ilgili yazımıza göz atabilirsiniz.
Hocam ilginiz için teşekkür ederim araştırmalarınız için faydası olucaksa görüntülerimi gönderebilirim
İnce düşünceniz için teşekkür ederiz. Araştırmalar Uluslararası Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü tarafından yürütülmektedir. Şimdilik sadece beklemek durumundayız.
Merhabalar 2 aylık bir bebeğim var ve geçen hafta opsoklonus miyokonüs tanısı aldık bizi neler bekliyor bize henüz bir açıklama yapılmadı yardımcı olursanız çok sevinirim şimdiden teşekkürler
Öncelikle geçmiş olsun.
Opsoklonus Miyoklonus Sendromu,nöroblastom ile çok sık birliktelik gösteren bir hastalıktır.Genelde bu nöroblastoma karşı vücudumuzun ürettiği antikorlar,çapraz reaksiyon göstererek beynimizin görme,denge ve bazı diğer merkezlerine karşı saldırıya geçerler.
Nöroblastoma bağlı yani paraneoplastik opsoklonus miyoklonus sendromları,tedaviye iyi yanıt veren bir grup hastalıktır.Tedavi için hastalığa neden olan nöroblastom tümörü çıkarılmalıdır.Nöroblastom çıkarıldıktan sonra uygun tedavilerle kalıcı birtakım izler kalması önlenecektir.
Not:Üstte bahsettiğimiz durum nöroblastomla birlitelik gösteren Opsoklonus Miyoklonus Sendromu için geçerlidir.