Lennox Gastaut Sendromu

Lennox Gastaut Sendromu Nedir?

Lennox Gastaut Sendromu, çocukluk çağında başlangıç gösteren nöbetlerle ve öğrenme güçlükleriyle karakterize oldukça nadir görülen bir epilepsi türüdür. Henüz tam olarak tedavisi olmayan bu hastalık beyindeki elektriksel aktivitenin bozulması sonucu ortaya çıkar ve tekrar etmesi durumunda şiddetli bir epilepsi formuna dönüşür. Başlangıç yaşı 2 ile 6 yaş aralığıdır ancak sıklıkla çocuklar 4 yaşına girmeden ilk belirtilerini vermeye başlar. Etkilenen bireyler genelde tonik nöbetler geçirirler ve bu durumda kasların sertleşmesine sebebiyet verir.

Çocukluk çağında görülen tüm epilepsi vakalarının % 4’ünü oluşturan Lennox Gastaut Sendromu’nun görülme sıklığı 100.000’de 1 ‘dir. Henüz bilinmeyen bir nedenden ötürü erkeklerde kadınlardan daha çok görülmektedir.

Belirtileri

Lennox Gastaut Sendromu tanısı alan hastalarda karşımıza çıkan belirtileri şu şekilde sıralarız:

1. Birden fazla çeşit nöbet türü geçirirler.
2. Atonik Nöbetler adı verilen hastaların aniden yere düştüğü bir nöbet biçimi görülebilir.
3. 10 saniyeden birkaç dakikaya kadar sürebilen atipik nöbetler görülebilir. Bu nöbet sırada hastalar boş ve anlamsız şekilde bakarlar.
4. Tonik nöbetler oluşabilir. Bu nöbet türü genelde gece uyurken başlar. Uyku kalitesini etkiler ancak uykusundan uyandırmaz.
5. Tonik klonik nöbetler görülebilir. Tonik evrede vücut katılaşırken klonik evrede nöbet başlangıç gösterir.
6. Kompleks kısmi nöbetler görülebilir.
7. Miyoklonik nöbetler görülebilir.
8. Bilişsel düzeyde bozulmalar sıklıkla zaman içinde gelişir.

Nedenleri

Lennox Gastaut Sendromu nedenleri henüz tam olarak ortaya çıkarılabilmiş değil ancak sıklıkla karşımıza çıkan sebepler şunlardır:

1. Doğum sırasında oksijene gereksiniminden daha fazla maruz kalmak
2. Düşük doğum ağırlığı ile dünyaya gelmek
3. Erken doğum olması
4. Ensefalit, menenjit ve kızamıkçık gibi beyni etkileyen enfeksiyonlar
5. Bebeklik döneminde karşılaşılan  infantil spazm veya West sendromu olarak bilinen nöbetler
6. Beyindeki sinir lifleriyle ilişkili problemlerin görüldüğü kortikal displazi hastalığının varlığı
7. Tüberoskleroz varlığı

Tanısı

Lennox Gastaut Sendromu’nun teşhisi için hekiminiz bir dizi sorular soracak ve bazı testlerin yapılmasını isteyecektir. Tıbbi geçmişinizi, nöbetten kaynaklanan fiziksel yaralanmalarınızı inceleyecek ve muayenenizi yapacaktır. Sonrasında gerekli olduğu durumlarda EEG yani elektroensefalografi adlı beyin elektriksel aktivitesini kaydeden bir tetkik isteyebilir. Daha sonra idrar, kan ve beyin omurilik sıvısı örneklerinin incelenmesini gerekli görebilir. İleri bilgilendirme için Gastaut Syndrome sayfasını inceleyebilirsiniz. Ayrıca size şu soruları soracaktır :

1. Bu rahatsızlığı ilk olarak ne zaman farkettiniz?
2. Daha önce nöbet geçirdi mi? Hangi sıklıkla ve ne kadar süre ile geçirdi?
3. Nöbetleri tarifler misiniz?
4. Herhangi bir ilaç kullanımı var mı?
5. Doğum sırasında olumsuz gelişmeler yaşandı mı?
6. Çocuğunuzda beyin hasarı var mı?
7. Öğrenme ve davranışlarla ilişkili sorunları var mı?

EEG yöntemi ile çekilen görüntülere Lennox Gastaut EEG sayfasından ulaşabilirsiniz.

Tedavisi

Hastalığı ortadan kaldırıcı bir tedavi bulunmamaktadır ancak nöbetlerin tedavi edilmesi ve yönetilmesi için hekiminiz bazı ilaçları reçete edebilir. Standardize edilmiş bir tedavi protokolü bulunmadığından bazı ilaçlar denenecek ve çocuğunuz için en doğru tedavi bulunmaya çalışılacaktır. Sıklıkla nöbetler için kullanılan ilaçlar şunlardır:

1. Topiramat
2. Rufinamid
3. Valproik asit
4. Klobazam

Genellikle tek bir ilaç yardımıyla nöbetler kontrol altına alınır. Farmakolojik tedaviye ek olarak yüksek yağlı, düşük karbonhidrat ve protein içeren ketojenik diyetler faydalıdır. Son zamanlarda marihuana ile Lennox Gastaut Sendromu tedavisi gündeme gelmiş durumda ancak tıbbi çalışmalar bu konuda yeterli seviyede değil. İlaçların ve diğer uygulanan tedavilerin yetersiz kaldığı bazı durumlarda hekiminiz cerrahi tedavi seçeneklerini önerebilir. Karından beyne elektriksel uyarı yollayan vagus sinir stimülatörü yerleştirilecektir. Genel anestezi altında yapılan ve 1 saat civarında süren bu operasyon sonrasında bu cihaz gönderdiği uyarılar ile nöbetleri engellemeye veya kontrol altına almaya çalışır. Ayrıca korpuz kallozum adı verilen yapının çıkarılması da farklı bir cerrahi seçenektir.

Komplikasyonları

Yeterli tedavi alamayan veya tedavi alımından sonra hastalarda bir takım komplikasyonlar ortaya çıkacaktır. Bunlar:

1. Ayaktayken nöbet geçirme nedeniyle düşme ve buna bağlı yaralanmalar
2. Ketojenik diyetten kaynaklanan renal, kardiyak veya metabolik bazı sorunlar
3. Korpus kallozotomi cerrahi prosedüründen kaynaklanan bazı problemler
4. Korpus kallozotomi prosedürünün bir sonucu olarak motor bozukluklar
5. Zaman geçtikçe artan mental sorunlar
6. Ölüm

Beklenen Yaşam Süresi

Lennox Gastaut Sendromu tanısı alan bireylerin etkilenme biçimi kişiden kişiye göre değişiklik gösterecektir. Ömür boyu devam eden bir hastalık olduğundan hastaların yaşam kaliteleri etkilenecektir. Zihinsel gelişim ve nöbet kontrolü uzun vadede yaşanan problemlerden öne çıkanlardır. Zaman geçtikçe zihinsel durumlar kötüleşecek ve yaşlandıkça başkalarının yardımına ihtiyaç duyacaktır. Ayrıca anti epileptik ilaçların bir yan etkisi olarak beyin fonksiyon bozuklukları ile ortaya çıkan davranışsal sorunlar görülecektir. Bu hastalar mutlaka ebeveynlerinden muhtaç olduğu desteği almalıdır. Aynı zorluklarla karşı karşıya kalan diğer ailelerle konuşmak, daha az yalnız hissetmenize yardımcı olabilir ve başkalarından ipuçları ve bilgi almak günlük hayatı kolaylaştırabilir.

[su_box title=”Lennox Gastaut Sendromu Mail Grubu” box_color=”#6fe767″]Bu konu ile ilgili herhangi bir tedavi veya ilaç keşfi gibi yeni bilgiler eklendiğinde anında haberdar olmak için Lennox Gastaut Sendromu Mail Grubumuza abone olabilirsiniz. [email-subscribers namefield=”no” desc=”” group=”LennoxGastaut”][/su_box]

Hemen buradan Lennox Gastaut Derneği web sitesine gidebilirsiniz.

---

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

[su_button url=”https://plus.google.com/share?url=https://doktordanhaberler.com/lennox-gastaut-sendromu/” target=”blank” style=”flat” background=”#e91f34″ size=”8″ wide=”yes” center=”yes” desc=”Hemen Buraya Tıklayarak Google Plus Profilinizde Paylaşın.”]Gönderiyi Paylaşarak Bilginin Yayılmasına Öncülük Edin ![/su_button]