Fahr Hastalığı

12
8326

Fahr Hastalığı Nedir?

Fahr Hastalığı, bazal gangliyonlarda ve serebellar nukleuslarda,simetrik olarak görülen kalsiyum ve diğer minerallerin depolandığı bir hastalıktır. Kalsiyum birikintileri serebral ve kortikal bölgelerde atrofiye neden olabilmektedir. Bilinen diğer bir adları ise İdiopatik Bazal Ganglion Kalsifikasyonu ve Serebovasküler Ferrokalsinozis dir.

fahr sendromu nedir
Fahr Sendromu’na hastalığın ağır seyri nedeniyle psikiyatrik semptomlar eşlik edebilmektedir.

Sınırlı istatistiklere bakıldığında 1.000.000 da 1’en az ortaya çıktığı görülmektedir.

Fahr Sendromu Belirtileri

Bu hastalarda ellerde titreme artmıştır,hareketlerde yavaşlama,kaslarda sertlik ve yürüme dengesinde bozulma görülmeye başlanmıştır. Bunlara ek olarak ruhsal bozukluklarda eşlik etmektedir. Başlangıçta semptom vermeyebilir ancak genellikle 40 ve 50 li yaşlardaki erişkinleri sıklıkla tutmakla beraber yaşamın her döneminde ortaya çıkabilir.

fahr sendromu hastaligi
Fahr sendromunun görülme sıklığı 1 milyonda 1’dir.

Diğer fahr sendromu belirtileri ise şöyledir:

  • Konsantrasyon bozuklukları
  • Hafıza kaybı ve bazı nöropsikiyatrik bozukluklar
  • Konuşma bozuklukları
  • Bilinç bozuklukları
  • Spasitisite ve distoni
  • Görme bozuklukları
  • Bunama ve baş ağrıları
  • Yutma güçlüğü
  • Sallantılı yürüme
  • İstemsiz hareketler



Fahr Sendromunun Nedenleri

Fahr hastalığının nedenlerini 4 başlık altında inceleyeceğiz.

Endokrin Hastalıklar

Sıklıkla paratiroid bezinde ortaya çıkan hastalıkların Fahr sendromu ile ilişkisi olduğu tespit edilmiştir. Aşırı salınan paratiroid hormonunun beyinde kalsiyum birikimini tetiklediği bilinmektedir. Ayrıca D vitaminin bu hastalıkla ilişkisi olduğu düşünülmektedir.

Bulaşıcı Hastalıklar

HIV, herpes, kızamıkçık ve toksoplazmoz gibi enfektif hastalıkların bazal gangliyon kalsifikasyonu yapabileceği bilinmektedir.

Mitokondriyal Miyopatiler

Mitokodriyal bir miyopati varlığında en sık karşımıza çıkan radyolojik bulgu bazal gangliyon kalsifikasyonudur. Doğal olarak fahr sendromuyla ilişkisi söz konusudur.

Dermatolojik Hastalıklar

Bazı dermatolojik problemlerin fahr sendromuyla ilişkili olduğu düşünülmektedir.

Bu başlıklara ek olarak normal şekilde yaşlanmanında bazal gangliyonlarda zamanla kalsifikasyonlara neden olabileceği bilinmektedir.


Fahr Sendromu Tanısı

Tanı kesin ve net olarak hastanın beyin için bilgisayarlı tomografi görüntülemesinde kalsiyum birikiminin ortaya çıkarılması ile konur. Bazı durumlarda manyetik rezonans görüntüleme gerekebilmektedir. Bu hastalarda aile öyküsü sorgulanmalıdır. 40 lı yaşlarda başlayan nöropsikiyatrik semptomlar sorgulanmalıdır. Ayrıca hareketten sorumlu ilgili beyin bölgesinde tipik kalsifikasyonlar görülmelidir. Kan tahlillerinde kalsiyum, fosfor ve alkalin fosfataz gibi bazı değerler tanıya yardımcıdır. BOS analizi ise bazı enfeksiyonlar ve otoimmün patolojilerin ekartasyonu için gerekebilmektedir.

Fahr Sendromu Tedavisi

Fahr hastalığının tedavisi hala bulunamamıştır. Standardize edilmiş bir tedavi protokolü yoktur doğal olarak temel hedefimiz hastaların semptomlarını yok etmeye veya azaltmaya yöneliktir. Bu hastalığın tedavisinde anksiyete, depresyon ve psikoz gibi durumları kontrol etmek için bazı ilaçlar kullanılabilir. Karbamazepin ve Benzipenes gibi ilaçlar nöbetlerin önlenmesi için reçete edilebilir. Bu hastalarda lityum kullanılacaksa dikkatli olunmalıdır. D vitamini ile ilişkili Fahr hastalığı varlığında alfa hidroksi vitamin D3 kullanımının faydalı sonuçları olacaktır.

Fahr Sendromu Mail Grubu
Bu konu ile ilgili herhangi bir tedavi veya ilaç keşfi gibi yeni bilgiler eklendiğinde anında haberdar olmak için Fahr Sendromu Mail Grubumuza abone olabilirsiniz.
””

Aşağıda Fahr Sendromu ile alakalı detaylı bilgiye ulaşabileceğiniz İngilizce altyazılı bir video bulunmaktadır.




Eklemek istedikleriniz veya hakkında konuşmak istedikleriniz için bize yorum kısmından yada mail yoluyla ulaşabilirsiniz.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana erhanyavuz@mail.com veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

12 Yorum

  1. Hocam merhaba. Kardeşim yaklaşık 10 yıldır fahr hastası. Ve her geçen gün daha kötüye gidiyor. Bu calsiyum miktarını azaltmak için ne ilaç önerirsiniz. Bu hastalığın tedavisi olmadığını sanıyorduk. Hacettepe den m.akif topçuoğlu hocamız ilgileniyor. Kardeşim 3 yıldır yatalak, konuşamıyor, katı beslenemiyor, ve hergün ızdırap çekiyor. Bilgilerinizi paylaşırsanız sevinirim

    • Merhabalar Erhan Bey. Öncelikle geçmiş olsun.
      Fahr Sendromu’nun tedavisi sizinde bildiğiniz üzere 2017 itibariyle hala bulunamamıştır. Tedavi yalnızca hastanın semptomlarına ve bulgularına yöneliktir. Fahr Sendromu kişide hangi problemlere sebebiyet verdiyse , o problemlerin ortadan kaldırılması,azaltılması birincil hedefimizdir.

  2. Merhaba Erhan hocam. Kardeşimi ebedi istirahatgahına yolcu ettik. ALLAH siz hocalarımızın ilmini artırsın ki ŞAFİ olan ALLAHIM sizin vasıtanızla şifa dağıtsın. Dualarınızı bekleriz inşaallah…

  3. 2010 yilindan dicke üniversite side bana fahr sendromu tesisi birakildi suan yuruyemiyorum ve konusmada zorluk cekiyorum dik duramiyorum tedavi olmak istiyorum bu konuda bana yardimci olabilirmisiniz yasim 45 ogreymenim gorevimi yapamiyorum nerde tedavi olabilirim

  4. Adım İshak GENÇYILMAZ 47 yaşında fhar hastasıyım. Kırıkkale Üniversitesi Tıp fakültesinde tedavi olmaya çalışıyorum. Ama doktorlar fhar hastalığı konusunda çok yetersiz. Bilinen bir tedavisi olmadığından hiç bir şey yapmadan beni hastalığımla baş başa bırakıyorlar. Ben 5 yıldır bu hastalık mücadele ediyorum. 3 yıl önce Hacettepe Tıpta Prof. Dr. Bülent ELİBOL hocaya muayene oldum. Oda tedavisi yok dedi. Ama ben o zaman ona rica ederek Parkinson hastalarına verile denge problemi için kullanılan PK-MERZ adlı ilacı yazdırmıştım. Faydası var mı bilmem o günden beri kullanıyorum. Ankara Dışkapı hastanesinde idrar kaçırma ile ilgili Vesicare birde piyelloseptyl sürekli halsizlik problemi için kas gevşetici Lioresal ve birde beni sürekli dinç tutan modi wake kullanıyorum
    Birde üç ay önce Bitlis’te ikamet eden Cerrahpaşa Tıp Fakültesinden emekli bir Profesör hocaya gittim durumumu anlattım bana fiyatı en az 200-250 TL olan GINKGO ilacını hiç para almadan verdi.
    Kullandığım ilaçlar dozlarıyla birlikte
    1. PK-MERZ günde 1 tane (faydası var mı bilmiyorum)
    2. Vesicare + piyelloseptyl günde 1’er tane (faydası var. Artık bez kullanmıyorum)
    3. modi wake günde 1 tane (kesinlikle faydasını görüyorum almayı unuttuğum gün çok halsiz oluyorum.)
    4. Lioresal günde 1 tane ağır geldi günde ½ yani yarım
    5. GINKGO günde 3 tane (sanki beni iyileştiriyor.)
    İlaçların hepsinin dozları artırılabilir. Ben tecrübelerimle dozlarını en aza indirdim ki mide sorunları yaşamı yayım.

    Bu yazıyı okuyan yetkili kişi yazıda sakıncalı bulduğu kısımları çıkarabilir. İlaç kullanımı konusunda Doktora mutlaka danışıp kullanılmalıdır. Bana iyi gelip size zararlı olabilir.
    Şu sıra haftada 4 gün Hacettepe’de konuşma bozukluğu ile ilgili tedavi görüyorum. Haftada bürgünde özel konuşma terapisi ve fizik tedavi alıyorum. Bunların dışında yapabileceğim tasfiyeleriniz var mı?

    • benimle irtibata geçmek isteyen 0505******** nolu telefondan görüşebiliriz
      (Telefon numarası olası olumsuzlukların önüne geçebilmek amacıyla gizlenmiştir.Yorum sahibinin telefon numarasını istemesi halinde bilgilendirme sonrası kendisiyle paylaşılacaktır.)

  5. benm de babam fahr hastası 63 yasında ilkin iyiydi yürüyebiliyordu SONra yavaş yavaş hastalık ilerledi şimdi yatağa mahkum elini kolunu oynatıyor konusamıyor .hocam onun konusmassı eline girip yürütebilmek için birşey yapabilir misiniz

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here