Ambras Sendromu (Kurt Adam Sendromu) Nedir?
Ambras Sendromu, vücutta olmaması gereken yerlerde saç çıkması ile kendini gösteren konjenital bir cilt hastalığıdır. Yüzde başlayıp kulaklara ve omuza uzanan ince telli saç uzamaları görülür. Tıp dünyasında Kurt Adam Sendromu, hipertrikoz hastalığı ve werewolf sendromu olarak ta bilinmektedir. Kurt Adam Sendromu olarak isimlendirilmesinin temel sebebi vücudun hemen hemen her bölgesinde yoğun kıllanma görülmesidir. Hem erkekleri hemde kadınları etkileyebilen bu hastalık doğuştan ortaya çıkabileceği gibi daha sonradan da görülebilir. Küçük yamalar şeklinde kıllanma nedeniyle vücudun çeşitli bölümleri görünmeyebilir.
Temel olarak konjenital ve edinilmiş formları bulunur. Konjenital hipertrikozis lanuginosa, konjenital hipertrikozis terminalis, nevoid hipertrikozis, hirsutizm ve edinilmiş hipertrikozis en çok bilinen ambras sendromu tiplerinden bazılarıdır. Edinilmiş kurt adam sendromu doğuştan ortaya çıkmaz ve genellikle bazı ilaçların yan etkilerine, beslenme bozukluklarına ve bazı kanserlerle ilişkilendirilir.
1800’li yıllarda Julia Pastrana’ya olduğu gibi diğer hipertrikozlu hastalara oldukça kötü davrandılar. Bu dönemde ambras sendromlu hastalara sirklerde rastlamak mümkündü.
Ambras Sendromu( Kurt Adam Sendromu) Belirtileri
Önceki başlıkta da belirttiğim gibi kurt adam sendromu doğuştan ortaya çıkabileceği gibi sonradanda edinilebilir. Hastalarda ortaya çıkan belirtiler hastalığın nasıl kazanıldığı ve hangi saç türünün yoğun olarak görüldüğüne bağlı olarak değişiklik gösterir. Hipertrikoz genellikle şu üç saç tipinin görülmesine neden olur:
- Vellüs : Ayak tabanlarında, kulak arkalarında, dudaklarda ve avuç içi bölgeleri başta olmak üzere vücudun herhangi bir bölgesinde bulunabilen vellüs pigmentli veya pigmentsiz özellik gösterebilir.
- Lanugo : Bu tipteki tüylerin özelliği yeni doğan bir bebeğin tüyleri kadar yumuşaktır ve incedir. Normalde yenidoğan bebekler lanugoları 1 hafta içinde kaybederler ancak hipertrikoz varlığında bu tüyler kalıcı hal alabilir. Lanugolar sıklıkla pigmentsiz yapıdadırlar.
- Terminal : Bu tipte ise kıllar çok uzun ve kalın yapıdadır.
Kurt adam sendromu özellikle terminal yapıdaki kılların yoğun olarak görüldüğü bireyleri tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Neticede en temel semptomlar vücudun belirli bölgelerinde saç büyümesi ve pigmentasyon varlığıdır.
Ambras Sendromu (Kurt Adam Sendromu) Nedenleri, Neden Olur?
Ambras sendromu nedenleri henüz tam olarak açıklığa kavuşturulabilmiş değildir. Konjenital hipertrikoza pasifize olması gereken saç genlerinin aktifleşmesi neden olmuş olabilir. Edinilmiş formları ise şu nedenlerden dolayı ortaya çıkabilir:
- Porfiria kutanea tarda hastalığının varlığı
- Yetersiz beslenme ve diğer beslenme bozuklukları
- Anoreksiya nervoza varlığı
- Kanser varlığı
- Sterod, minoksidil gibi ilaç gruplarının kullanılıyor olması
Ambras sendromunun öngörülen temel nedeni saç büyüme döngüsünün telogen fazında meydana gelen bozukluklardır. 1993 yılında Baumaster ve ekibi 8q22-24 bölgesinde meydana gelen genetik değişimlerin hormonal bozukluklarla ilişkisi olmayan ambras sendromunu etkiledğini tespit etti.
Ambras Sendromu (Kurt Adam Sendromu) Tanısı, Nasıl Teşhis Edilir?
Ambras sendromunun tanısı için ilk etapta hekiminiz tıbbi öykünüzü sorgulayacak ve sonrasında fizik muayene yapacaktır. Ardından hasta bireylerin saç tipi, saç modeli, hormonal anormallikleri ve genetik analizi üzerinde yoğunlaşacaktır. Genetik çalışmalar pahalıda olsa tanının doğrulanması adına oldukça faydalı olmaktadır.
Ambras Sendromu (Kurt Adam Sendromu) Tedavisi, Nasıl Tedavi Edilir?
Ambras sendromunun bilinen bir tedavisi bulunmamaktadır. Temel tedavi semptomların kontrol altına alınmasına dayanır. Tedavi yönetiminde etkinliği bilinmesede diş problemleri için bir diş hekimine görünülmesi ve sık sık kılların traş edilmesi şeklinde geçici çözümler sunulur. Kurt adam sendromu hastalığına neden olan altta yatan faktörlere yönelik uygulalanan tedavi çözümleri daha olumlu sonuçlar verir.
Minoksidil ve benzeri ilaçların kullanımının azaltılması yoluyla az da olsa uzamaların önüne geçilebilir. Kısa vadede traş olmak, kimyasal epilasyon yöntemleri, koparma yoluyla azaltma, balmumu kullanarak azaltma gibi çözümler uygulanabilir ancak bu yöntemler ağrıya ve cilt yüzeyini tahriş olmasına neden olabilir. Bu tedaviler vücudun tüm bölgelerine aynı kolaylıkla uygulanamaz.
Uzun süreli sayılabilecek tedaviler arasında elektroliz ve lazer cerrahisi bulunur. Elektroliz işlemi kıl foliküllerinin kökleri üzerine uygulana tahrip etme işlemidir. Lazer cerrahisi ise ışın yoluyla harap etme mantığıyla uygulanır. Bu tedaviler ile biraz daha kalıcı çözümler elde edilebilir.
[su_accordion][su_spoiler title=”Yararlanılan Kaynaklar” open=”no” style=”default” icon=”plus” anchor=”” class=””]
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12444804
- https://profiles.ucdenver.edu/display/210201
- http://www.journals.uchicago.edu/doi/abs/10.1086/201588?journalCode=ca
[/su_spoiler][/su_accordion]
Merak ettiklerinizi ve eklemek istedikleriniz konualtındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.
