Periventriküler Lökomalazi hastalığı en sık prematüre bebeklerde bildirilen beyin hasarı ile kendini gösteren nörolojik bir rahatsızlıktır. Beyin hasarının belirtileri erken çocukluk döneminde görülmeye başlanır. Uzun vadede hastalığın bireyi nasıl etkileyeceği ise beyaz cevher hasarının şiddetine bağlıdır. Temel olarak bilişsel gecikmeler, motor problemler, görme bozukluğu, işitme bozukluğu ve serebral palsi gibi durumlar ile yakından ilişkilidir. Bebeklerde serebral palsi hastalığının en sık sebeplerinden biridir. Bu yazımda periventriküler lökomalazi hastalığından “PVL” olarak bahsedeceğim.
Periventriküler Lökomalazi Nedir?
Periventriküler Lökomalazi, genelde erken doğan bebeklerde görülmeye eğilimli ,beyindeki ventriküler bölgenin hasarlanması sonucu oluşan beyaz cevher hasarına verilen isimdir. Hastalar yaşam boyunca çeşitli sakatlıklara ve ekonomik olarak zorluklara maruz kalırlar. Anatomik olarak uygunlukları nedeniyle 32. haftadan küçük bebeklerde ortaya çıkar. Uygunluktan kastım bu bebeklerin beyaz cevher bölümlerinin vaskülarizasyon zayıflığı olması nedeniyledir. 1867 yılında Virchow bu hastalığın ilk orjinal tanımını yapmıştır. (Kaynak No:2)
Prematüre Bebekte PVL’nin Üç Ana Bileşeni
– Hipoksi
– İskemi
– Reperfüzyon
Temel olarak ventriküller beyin dokusunda bulunan kabarcıklı odalardır. Bu odalar çoğu zaman sıvılarla doludur. BOS bu sıvının adıdır. Ventriküllerin yakınında bulunan beyaz cevher isimli beyin dokusu yumuşayarak özelliğini kaybeder. PVL hastalığı bu yumuşama ile baş gösterir.
Beyin dokusunun beyaz kısmı hasarlandığında haliyle motor hareketleri kontrol eden sinir hücreleri de etkilenir. Erken doğan bebek büyüdükçe zaten hasarlı olan sinir dokusu daha da hasarlanmaya ve olumsuz etkilenmeye devam edecektir. İşte bu bebeklerde serebral palsi riskinin yüksek olma sebebi de budur. PVL hastalığına yakalanan bir çocuğun zamanla öğrenme ve diğer bilişsel sorunları olabilir. (Kaynak No:3)
Periventriküler Lökomalazi Nedenleri
Doğumdan önce beyindeki ventriküler bölgeler henüz tam olgunlaşmamıştır ve hassas durumdadır. Gebeliğin 32. haftasına kadar bu bölgeler yaralanmaya açıktır. Bu bölgelerde yaralanmaya neden olabilecek iki temel neden vardır. Bunlar :
- Periventriküler dokuya verilen doku hasarı
- Kan akışının azalmasına bağlı olarak alınan hasarlardır.
PVL hastalığının tam olarak nedenleri henüz açığa çıkarılamamış olsa da bazı faktörlerin varlığında hastalığın ortaya çıkma ihtimali artmaktadır.
Periventriküler Lökomalazi Risk Faktörleri
Önceki başlıkta belirttiğim gibi aşağıda vereceğim risk faktörlerinin varlığında PVL ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir. İşte PVL risk faktörleri:
- İki bebeklerin olması
- Göbek kordonunun enfekte olması
- Koryoamniyonit enfeksiyonu
- Sepsis ve bakteriyel diğer enfeksiyonlar
- Bebekte oksijen alımında yetersizlik
PVL doğumdan önce , doğum esnasında ve doğumdan sonra ortaya çıkabilmektedir ancak hastalığa yakalanan bebeklerin çoğu 30. haftadan daha erken doğan bebeklerdir. (Kaynak No:4)
Periventriküler Lökomalazi Belirtileri
PVL hastalığına yakalanan bireylerde görülen belirtiler vakanın şiddetine göre değişiklik gösterecektir. Örneğin hafif bir vakada hiçbir ciddi belirti görülmeyebilirken şiddetli vakalarda serebral palsi gibi durumlar görülebilmektedir. Belirtiler hastaya göredir.
PVL’ye yakalanan bebeklerde tanı koymak diğer bebek hastalıklarıyla benzerlikler gösterdiğinden ilk 6 ay boyunca oldukça zordur. Genel olarak görülen belirtiler şöyledir:
- Bebeklerde kordinasyonda bozulmalar
- Entellektüel ve bilişsel anlamda bozulmalar
- Görme problemleri
- İşitme problemleri
En sık olarak karşımıza çıkan belirtilerden birisi spastik dipleji durumudur. Hastaya göre belirtiler değiştiğinden hastanın belirtileri hekimin muayenesi sonucunda belirlenmelidir.
Periventriküler Lökomalazi Teşhisi
Hastalığın teşhis edilebilmesi için üst tarafta belirttiğimiz klinik bulgulara ek olarak USG ( Ultrasonografi) ve MR ( Manyetik Rezonans ) görüntüleme tetkikleri istenmelidir. Öncelikle bir hekim tarafından kapsamlı bir klinik değerlendirme ve muayene yapılmalıdır. Muayenede hastanın semptomları ve diğer sağlık geçmişi sorgulanacaktır.
Muayenenin ardından görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. Bunlardan ilki MR yani manyetik rezonans görüntüleme tekniğidir. MR çekilen hastalarda erken dönemde beyinde gerçekleşen değişimler ve hasarlar görülebilir. Ultrasonda diğer önemli görüntüleme tekniğidir. Kraniyal ultrason yani kafa bölgesinin ultrason yöntemi ile çekilmesi sonucunda yine erken evre değişiklikler fark edilebilir.
Periventriküler Lökomalazi Tipleri
PVL hastalığı sonografik görüntüleme yöntemlerine göre derecelendirilir. Bu derecelendirme şu şekildedir.
Grade 1 (1.Derece) PVL
7 günden daha uzun süredir devam eden, kist oluşumu olmayan ekojenite alanları vardır.
Grade 2 (2.Derece) PVL
Ekojenitede artış tespit edilmiştir. Yavaş yavaş kist oluşumları görülmeye başlanmıştır.
Grade 3 (3. Derece) PVL
Frontoparyetal ve oksipital bölgelerde yaygın bir biçimde dağılmış kistik yapılar. Artık bu evrede ekojenite alanları kistik lezyonlara dönüşmüştür.
Grade 4 (4. Derece) PVL
Beyaz cevherin yüzeyel ve derin kısmında subkortikal kistik yapılara dönüşmüş ve aynı zamanda artmış ekojenite alanları çoğalmıştır. (Kaynak No:6)
Periventriküler Lökomalazi Tedavisi
Hastalığın gidişatı kişiden kişiye göre değişmektedir. Bazı hastalar ufak tefek problemlerle hastalığı geçirirken bazıları çok ciddi problemlerle karşı karşıya kalabilmektedirler. Bu hastalığı tamamen ortadan kaldıran bir tedavi maalesef henüz yapılamamaktadır. Hastalığın ciddiyetine ve hastaların durumuna göre bir dizi tedavi planı yapılmalıdır. Düzenli aralıklarla takip altına alınan hastalarda semptomlar ortaya çıktıkça hemen semptomlara yönelik tedavi uygulanmalıdır. Erken doğan bebeklerde kalp,akciğer,bağırsak ve börek fonksiyonları sürekli izlenmelidir.
PVL İlaç Tedavisi
Dikkat!
PVL hastalığı için şu anda herhangi bir tıbbı tedavi mevcut değildir. (Kaynak No:5)
Bu hastalığa yakalanan bebekler hastanelerden taburcu edildikten sonra nörolojik olarak takibe muhtaçtırlar. Pediatri, nöroloji, fizik tedavi uzman hekimlerince düzenli aralıklarla takip edilmelidir.
Periventriküler Lökomalazi Tedavi Çalışmaları
Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü’nde ve dünyanın çeşitli bölgelerinde Periventriküler Lökomalazi’nin tedavisinin bulunabilmesi için düzenli olarak çalışmalar yapılmaktadır.
Hastalığın tedavisi ile ilişkili bir gelişme olduğunda bu bölüme eklenecektir.
Periventriküler Lökomalazi Nasıl Önlenir?
Temel olarak PVL hastalığından korunmanın en iyi yolu erken doğumun önlenmesi şeklindedir. Bebek doğmadan önce koryoamniyonit teşhisi konulabilmesi ve ardından tedavi edilmesi durumu da PVL önlenmesine katkıda bulunur.
Erken doğan prematüre bir bebeğin doğumdan sonra kan basıncında oluşan bozuklukları ve dalgalanmaları minimuma indirmek PVL riskini azaltacaktır.
PVL Hastasının Takibi
Periventriküler lökomalazi hastalarının takip edilmesi en az teşhis edilmesi kadar önemlidir. Daha önceki başlıklarda belirttiğim gibi bu hastalık nörolojiktir ve sinirlerle ilgilidir.
Dikkat !
PVL serebral palsi ile yakından ilişkilidir. Bu nedenle mutlaka teşhis sonrası takip sürdürülmelidir.
Ergoterapistler ve fizyoterapistlerin erken ve yerinde müdahaleleri sonrasında hastanın motor gelişimleri minimum zararla önlenebilir. Bu nedenle takip şart diyor ve yazımı bitiriyorum.
Yararlandığım Kaynaklar:
- Periventricular leukomalacia – Conditions – GTR – NCBI (nih.gov) Erişim Tarihi: (11.09.2021)
- Periventricular leucomalacia: a review – PubMed (nih.gov) Erişim Tarihi: (11.09.2021)
- Pathophysiology of periventricular leukomalacia: what we learned from animal models (nih.gov) Erişim tarihi: (11.09.2021)
- Periventricular leukomalacia | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org Erişim Tarihi: (11.09.2021)
- Pediatric Periventricular Leukomalacia Treatment & Management – Medscape Erişim Tarihi: (11.09.2021)
- Neonatal Hypoxic-Ischemic Encephalopathy: Multimodality Imaging Findings | RadioGraphics (rsna.org) Erişim Tarihi: (11.09.2021)
Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.
(Bu yazı ilk defa 14 Aralık 2016 tarihinde yazılmıştır. Ardından 11 Eylül 2021, 4 Kasım 2023 tarihinde güncellenmiştir.)
Merhabalar hocam dokuz aylık bebeğim var sol elini az kullanıyor çoğunlukla yumruk yapıyor bunun için çocuk nörolojiye götürdük beyin emarı istendi ve çektirdik ben sizinle raporun sonucunu paylaşsam bilgi verirmisiniz yardımcı olursanız çok sevinirim şimdiden teşekkür ederim.
Sağ lateral ventirkül korpus posterior bölüm komşuluğunda periventriküler
derin ak maddeden başlayarak frontoparietal bileşkede subkortikal ak maddeye doğru uzanan yaklaşık 2.8cm’lik alanı etkileyen T2-FLAIR hiperintens, T1 izo-hipointens lökomalazik değişiklikler ve konturlarda gliozis.
Difüzyon ağırlıklı sekanslarda akut iskemi bulgusu saptanmadı. Patolojik kontrastlanma mevcut değildir.
Sinüzit bulguları ve bilateral otitis media bulguları mevcuttur.
Merhabalar Su Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
Bilgi verebilmem için muayene bilgilerinize vakıf olmam gerekir. Mutlaka muayene olduğunuz doktorunuza görününüz.
Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.
bilateral periventriküler beyaz cevher ekojenitesi artmıştır ne demek istemiş burda hocam yenidoğan daha
Merhabalar Armin Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
Bilateral periventriküler beyaz cevher ekojenitesi artmıştır ifadesi beyindeki beyaz cevher dokusunun ultrasonda daha parlak görünmesi anlamına gelir. Bu durum, beyaz cevherde kan akımının azalması, enfeksiyon, iltihap, kanama, travma veya doğumsal anomaliler gibi çeşitli nedenlerle oluşabilir. Yenidoğanlarda ise bu durum genellikle prematüre doğum, düşük doğum ağırlığı, oksijen yetersizliği veya enfeksiyon gibi risk faktörleri ile ilişkili olabilir. Bu durumun ortaya çıkardığı sonuçlar bebeğin gelişimine, nörolojik durumuna ve tedaviye bağlı olarak değişkenlik gösterir. Bazı bebeklerde hiçbir sorun olmazken bazı bebeklerde sorunlara yol açabilir.
Hastanızın durumunu daha iyi değerlendirmek için, bebeğin doğum öyküsü, fizik muayenesi, laboratuvar testleri ve diğer görüntüleme yöntemleri gibi ek bilgilere vakıf olmam gerekir. Benim söylediklerim olasılıktan ibarettir. Bu nedenle hastanızın muayenesini yapan hekime bu sonucu göstermeli ve yorumlatmalısınız.
Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.
Merhaba hocam benim kızımada pvl tanısı konuldu şu anda 18 yaşında 5 ameliyat geçirdi yılın 4 ayı hastanede fizik tedavisi alıyor15 yıldır böyle sürüyor boy uzadıkca aşil tendonlar kısalıyor sonu gevşeltme ameliyatı bu hastalığın sonu yokmu ilaç tedavisiyle beyinden gelen bir hastalık beyin kendini yeniliyor diyolar devamlı kullanması gereken bir ilacı varmı
Merhabalar Rayife Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
Bildiğiniz üzere hastalığı tamamen ortadan kaldırıcı bir tedavi protokolü bulunmamaktadır. Takiplerinizi asla aksatmayınız. Hastamızın gelecek yıllardaki durumu şimdiki takipleriyle yakından ilişkilidir. Sabredin ve takibinizi yapan hekiminizin önerileri dışına çıkmayınız.
Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.
Mrb hocam benim cocugumda kistik lökomalazik goruldu hocam bunu zarari ve ne gibi tepki gosterir cevaplarsaniz cok mutlu olurum hocam
Hocam iyi akşamlar oğlum 1 yaşında bizede pvl dediler emar sonucunda desteksiz oturamıyor ellerini ağzına götürüyor işitme görme kaybı yok çok şükür yoğun fizik tedavi dediler alıyoruz boynunu tutuyor çığlık atıyor bizi tanıyor denge problemimiz var düzelirmi bu durum bilgilendirirseniz sevinirim teşekkür ederim
Merhabalar Berşan Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
Çocuğunuzun muayene bilgilerine vakıf olmadan söyleyeceğim her şey olasılıktan ibaret olacaktır ancak fizik tedavi bu noktada hastanın tedavisi için çok önemlidir. Hekimlerinizin tedavi planı doğrultusunda yorulmadan devam ediniz.
Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.
Hocam cvp için teşekkür ederim raporda her iki serebral hemisferde özellikle posteriorde perüventükükerde beyaz cevher volumü az olup ventriküller hafif dilate ve deforme görünümünde izlenmektedir corpus collezum özellikle posterior kesümde olmak üzere difuz ince görünümdedir bu ne demek hocam düzelirmi oğlum lütfen acil cvp doktorumuz gerçeği söylesem hayata küsersin dedi umutsuzmu durumu şimdiden teşekkür ederim hocam
Benim kizim32+2de dünyaya geldi ciğer gelişimi tamamlanmadigindan oksijen yetersizliğine bağlı gogusune tüp takıldı 3gun kaldı sonra entibe edildi pramature apnesi olduğu içinde kafein tedavisi uygulandı ve 9aylik olduğunda beyin mr cektirdik pvl tehsisi koydularo günden beri fizik alıyoruz su an düzeltilmiş 18 aylık anne baba dede abla gibi kelimeleri söyleyebiliyor sağa sola donuyor ve sürünerek gitmeye başladı engelli raporu için başvurduk fizik foz ve gastrolojiye gittik rapor cikti 15 gün sonra alicaz fakat oranı soylemediler yada beni neler bekliyor geçmez mi hic hayati boyunca hep fizik almak zorunda kalır mi lütfen yardımcı olun
Kizim 32 haftalik dogdu simdi duzeltilmis yasi 17 aylik oturma emekleme siralama konusma algilama motor gelisimi cok iyi destekli yuruyor desteksiz yuruyemiyor denge bozuklugu var acaba kizim yururmu hocam cok korkulacak bir hastalikmi tedavisi varmi nelerdir ileriki zamanda gecermi
Lateral ventrikul t2ve flairhiperintens sinyal ozelligi gosterensekel degisiklikler mevcuttur diyor raporda hocam bunun biraz aciklamasini yapabilirmisiniz hocam bunun ilac yada baska tedavisi varmi simdiden cok tskkur ederim
Merhabalar hocam benim kizim 32 haftalik dogdu simdi 19 aylik yuruyemiyor diger butun motor gelisiminde hicbir sorun yok mr cektirdik sonucta pvl yziyor lateral ventrikul duzensizdir diyor bu nedemek acaba kizim yuruyemeyecekmi yada nezaman gecer tedavisi varmi kizim sabahlari bacak kaslari cok sert cvbiniz icin simdiden tskrlr