Pierre Robin Sendromu

0
661

Pierre Robin Sendromu Nedir?

Pierre Robin Sendromu, doğumsal olarak görülen, bebeklerin alt çenelerinin normale göre küçük olduğu bir hastalıktır. Genellikle çene yapısınında etkisiyle dilleri geri düşer ve solunum zorlukları çekerler. Tıp dünyasında Pierre Robin Malformasyonu ve Robin anomalisi olarakta bilinmektedir.

pierre robin sendromu hakkında bilgiler

Pierre Robin Sendromu hakkında bilgiler vereceğimiz bu detaylı yazımızda öncelikle bu hastalığa yakalanan bebeklerde hangi belirtiler görülür onu inceleyelim.

Pierre Robin Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Pierre Robin sendromunun belirtileri madde şeklinde sıralanacak olursa şu şekildedir:

  • Yumuşak damaklarında yarık alanlarını oluşması
  • Ağız tepesinin normal bebeklerinkine göre yüksek olması
  • Çenenin normalden küçük olması neticesinde bir takım beslenme bozuklukları
  • Çene olabildiğince geriye yaslanmış şekildedir.
  • Dilin geniş olması nedeniyle solunum güçlükleri ortaya çıkarabilir.
  • Belirsiz aralıklarla tekrar eden kulak yolu enfeksiyonları

Pierre Robin Sendromunun Nedenleri Nelerdir?

Pierre Robin sendromunun temel nedeni henüz açıklığa kavuşturulabilmiş değildir. Aşağıda belirteceğimiz Pierre Robin sendromunun sebepleri tamamen bu hastalığa yakalanan kişilerde görülen ortak özelliklerden yola çıkılarak oluşturulmuştur. Otozomal resesif olarak kalıtılan bu hastalığın gelişmesine ve ortaya çıkmasına sebep olan bir gen olduğu düşünülmektedir.

pierre robin sendromu sebebi

Normalde gebelik süresince alt çene gelişimi 7 ve 10. haftalar arasında gerçekleşmektedir. Bu haftalarda yaşanan problemler bu sendroma sebep olabilmektedir. Görüldüğü üzere Pierre Robin Sendromu neden olur sorusunun cevabı net değildir.

Pierre Robin Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Pierre Robin sendromunun tanısı tıbbi bir uzman hekim tarafından anamnez ve fizik muayene ile elde edilen bulguların değerlendirilmesi neticesinde konulabilir. Önlem olarak ebeveynlerin genetik olarak bazı tarama testlerine girmeleri önerilmektedir.

Pierre Robin Sekansı Nedir?

Pierre Robin hastalığı tek bir nedene bağlı olarak ortaya çıkmadığından ötürü bazı kesimler tarafından Pierre Robin Sekansı olarak adlandırılmaktadır.

Pierre Robin Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?

Pierre Robin Sendromu tedavisi temel olarak beslenme zorluklarını aşma ve solunum güçlüklerini ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. Bu hastalığa yakalanan bebekler dillerinin geriye kaçma olasılığı olduğundan olabildiğince sırt üstü yatırılmadan uzak tutulmalıdır. Bazı hastalarda ise nazogastrik tüpler tedavi amaçlı kullanılabilmektedir.

pierre robin sendromu ameliyatı

Ancak çeşitli şekillerde uygulanan bu basit tedavi yöntemleri hastalığın ilerleyen evrelerinde işe yaramayacaktır. Bazı durumlarda Pierre Robin Sendromu ameliyatı gerekebilmektedir.  Nazofarengeal tüpler ve nefes almayı kolaylaştırıcı diğer cerrahi prosedürler uygulanabilir.

Pierre Robin Sendromunun Komplikasyonları Nelerdir?

Kısaca pierre robin sendromunun komplikasyonları şu şekildedir:

  • Solunumsal güçlükler
  • Kan oksijen düzeylerinde düşüler görülmesi
  • Beyine hasarlanmalar ortaya çıkabilir
  • Beslenme ile ilgili ciddi problemlerin oluşması
  • Hastalığa eşlik eden konjestif kalp yetmezlikleri varsa bu durum ciddi sorunlara gebedir.
  • Semptom ve komlikasyonları iyi yönetilmezse ölümle dahi sonuçlanabilen bir hastalıktır.

Dilerseniz aşağıda sizler için derlediğim Pierre Robin sendromlu çocukların resimlerine bakabilirsiniz.


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Önceki İçerikHerediter Sferositoz
Sonraki İçerikAicardi Sendromu
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana [email protected] veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here