Opsoklonus Myoklonus Sendromu Nedir ?

8
1447

Opsoklonus Myoklonus Sendromu,gövde ve ekstremitelerde irkilme hareketleriyle giden,kaotik göz hareketleriyle birliktelik gösteren paraneoplastik bir sendromdur.

Opsoklonus: göz hareketlerinde bir çok yönde sakkadik, genellikle geniş amplitüdlü,
horizontal, vertikal ve torsional komponentleri olan hareketlerdir.

Miyoklonus: Merkezi sinir sitemi kaynaklı istemsiz kasılmalarla giden semptom topluluğudur.

Aşağıdaki videoda Opsoklonus Myoklonus Sendromu olan bir hastanın göz hareketlerini ve istemsiz kasılmaları çok net göreceksiniz:

 

Paraneoplastik Sendromlar Nedir ?

Bir organda malignitenin direkt invazyonu veya metastazı olmadan uzak etki ile ortaya çıkan klinik semptomlardır.

Opsoklonus–Myoklonus Hastalığı Hangi Durumlarda Ortaya Çıkar ?

  1. Metabolik ensefalopatiler
  2. Toksik ensefalopatiler
  3. Viral ensefalit
  4. Paraneoplastik sendromlar

Paraneoplastik Opsoklonus Myoklonus Ataksi [POMA] Sendromu

Opsoklonus–Myoklonus Sendromu
Opsoklonus Myoklonus Sendromu
POMA sendromunda opsoklonusa sıklıkla miyokloni, titubasyon ve gövde ataksisinin baskın; taraf ataksisinin geri planda olduğu serebellar sendrom eşlik eder.
Çocuklarda olguların % 50’sinde altta yatan nöroblastoma söz konusudur. Nöroblastomalı çocukların % 2’sinde POMA saptanır.POMA’lı hastalarda tedavi ile remisyon görülebilir. 
Yazımı hazırlarken şu 1 kaynaklardan yararlandım.

İletişime geçmek için yorum kısmını kullanabilirsiniz.Size cevap vermekten mutluluk duyacağım.

8 Yorum

  1. Merhabalar 2 aylık bir bebeğim var ve geçen hafta opsoklonus miyokonüs tanısı aldık bizi neler bekliyor bize henüz bir açıklama yapılmadı yardımcı olursanız çok sevinirim şimdiden teşekkürler

    • Öncelikle geçmiş olsun.
      Opsoklonus Miyoklonus Sendromu,nöroblastom ile çok sık birliktelik gösteren bir hastalıktır.Genelde bu nöroblastoma karşı vücudumuzun ürettiği antikorlar,çapraz reaksiyon göstererek beynimizin görme,denge ve bazı diğer merkezlerine karşı saldırıya geçerler.
      Nöroblastoma bağlı yani paraneoplastik opsoklonus miyoklonus sendromları,tedaviye iyi yanıt veren bir grup hastalıktır.Tedavi için hastalığa neden olan nöroblastom tümörü çıkarılmalıdır.Nöroblastom çıkarıldıktan sonra uygun tedavilerle kalıcı birtakım izler kalması önlenecektir.
      Not:Üstte bahsettiğimiz durum nöroblastomla birlitelik gösteren Opsoklonus Miyoklonus Sendromu için geçerlidir.

  2. Merhaba hocam ben 53 yaşındayım 7 yıldır propriospinal myoklonus hastasıyım birçok üniversiteye gitmeme rağmen tedaviden yanıt alamadım.Ataklarım bazan çok şiddetli oluyor ozamanda çok yorgun oluyorum.Ayrıca benim eşim hem alzeimır hastası hemde felçli eşime bakmak zorundayım çok zorlanıyorum.Bildiğim kadarıyla tedavisi yok ama enaza indermenin yolu varmıdır.Lütfen hocam bu konuda bana yardımcı olabilirmisiniz şimdiden teşekkürler saygılarımla.

    • Öncelikle geçmiş olsun,Sıdıka Hanım.
      Dediğiniz gibi henüz hastalığın kesin tedavisi yoktur fakat çalışmalar yapılmakta ve ilaçlar denenmektedir. Çok nadir görülen bir hastalık olduğundan ötürü hastalığın tedavisinin bulunması için yeterli hasta sayısı ve ödenekler bulunamamakta dolayısıyla çalışmalar yavaş ilerlemektedir. Umut ediyoruz ki en kısa sürede ilerlemeler kaydedilsin ve hastalığın semptomları minimalize edilebilsin.
      Dilerseniz Propriospinal Miyoklonus Sendromu ile ilgili yazımıza göz atabilirsiniz.

  3. merhaba hocam bende kocaelinde yaşıyorum 4 yaşında ki oğluma oms teşhisi kondu 2 yıldır tedavi görmekte sizin daha önce ama henüz kesin bir sonuç alamadık kesin sonuç var mi bu hastalığın acaba .tesekurler

    • Merhabalar Ercan Bey, geçmiş olsun.
      Bu hastalığın tedavisini standardize edebilecek kontrollü çalışmalar henüz bulunmamaktadır. Hastalığın şiddeti kişiden kişiye göre değişmektedir. Şu anda uygulanan temel tedavi mekanizması var olan problemleri ortadan kaldırmaya yöneliktir.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here