Duane Sendromu

2
963

Duane Sendromu bir takım göz hareketi bozuklukları ile seyreder. Bazı durumlarda gözün dışa doğru hareketi etkilenirken bazende içe doğru hareketi etkilenmektedir.

[toc]

Duane Sendromu Nedir?

Duane Sendromu, doğuştan şaşılık ve bir takım göz problemleriyle ortaya çıkan nöromusküler bir hastalıktır. Abduksiyon ve addüksiyon gibi yatay zemin göz hareketlerinde kısıtlılık ile karakterizedir. İstatistiksel olarak 10.000 kişide bir görülmektedir. Olguların % 20’si aileseldir ve her iki gözü tutma eğilimi gösterir. % 80’i ise sporadik olarak ortaya çıkar.

duane sendromu

Duane hastalığını ilk olarak 1887 yılında Jakob Stilling, 1896 yılında Sigmund Türk ve 1905 yılında Alexander Duane tarafından tanımlanmıştır. Hastalığın bilinen diğer isimleri ise şunlardır:

  1. Duane Retraksiyon Sendromu
  2. Stilling Türk Duane Sendromu

Duane Sendromu Nedenleri

Uterusta yaklaşık olarak 6 haftada ortaya çıkmaya başlayan bu hastalık göz kaslarında problemler oluşturur. Bu kasları kontrol eden sinirlerde problemler mevcuttur.Genetik ve çevresel faktörlerin bir araya gelmesi hastalığın oluşumunda etkilidir.

Duane sendromunda goz kaslari
Şekilde göz kaslarını ve sinirlerini detaylıca inceleme fırsatı buluyoruz.

Gözün işlevini yerine getirebilmesi için göz kasları ve bu kasların innervasyonunu sağlayan göz sinirlerinde herhangi bir problem olmaması gerekir. Göz çevresinde şekilde de gördüğünüz gibi 6 adet kas vardır. Bu kaslar 6. ve 3. kraniyal sinirler tarafından innerve edilirler.

duane sendromu kaslarin sinirleri
Normal bireylerde göz kaslarını hangi sinirlerin innerve ettiğine dair görsel.

Üstteki resimde de görüldüğü gibi medialis rektus kasını 3. kraniyal sinir innerve eder. Bu siniri etkileyen patolojik durumlar DRS’ye neden olabilir.

Duane Sendromu Tipleri

Duane hastalığının 3 alt tipi bulunmaktadır:

Tip 1 Duane Hastalığı

  • Gözleri kulaklara doğru çevirme etkilenmiştir. ( Tip 1 )
  • Gözleri burun tarafına çevirme normal bir şekilde gerçekleştirilir. ( Tip 1)
  • Göz açıklıkları normal insanlara göre dardır ve aşağı içe bakıldığında göz bebekleri geri çekilir. ( Tip 1)

Tip 2 Duane Hastalığı

  • Gözleri burun tarafına çevirme etkilenmiştir. ( Tip 2 )
  • Gözleri kulaklara doğru çevirme normal bir şekilde gerçekleştirilir.

Tip 3 Duane Hastalığı

  • Gözleri kulaklara doğru çevirme etkilenmiştir. ( Tip 3 )
  • Gözleri burun tarafına çevirme etkilenmiştir. ( Tip 3 )
  • Göz açıklıkları dar ve burun doğru bakıldığında göz bebekleri geri çekiliyor.

Bu hastalığa yakalanan bireylerin yüzde 80-90 ‘ında tek göz etkilenmiştir. Ayrıca bu sendromda işitme problemleri, böbrek problemleri, göz ve sinir sitemine ait problemler görülmektedir.

Duane Sendromu Belirtileri

Duane sendromu belirtileri
DRS’de bazı göz problemleri ortaya çıkmaktadır.

Sıklıkla Duane Sendromu semptomları şunlardır:

  1. Şaşılık : Göz kaslarının simetriyi sağlayamaması neticesinde görülür.
  2. Baş pozisyonunda bozulma :  Bunu genellikle daha iyi bir görme alanı sağlamak için yaparlar.
  3. Göz hareketlerinde bozulma : Sağa veya sola bakılacak durumlarda göz aniden yukarı veya aşağı sapabilir.
  4. Ambliyopi : Etkilenen gözde görme azalabilmektedir.
  5. Göz kapağı düşmesi : Etkilenen göz bu sebeple daha küçük görülebilmektedir.

Duane Sendromu Tanısı

DRS, her iki gözü etkileyebilir ancak sıklıkla sol gözü etkilediği bilinmektedir. Birçok tanı alan vaka 10’lu yaşlardadır ve kadın cinsiyette daha çok görülür. Göz hareketleri ve görme keskinliği bir göz hastalıkları uzman hekimi tarfından incelendiğinde tanıdan şüphelenilecektir. Kesin tanı için MR gibi ileri tetkiklerden yararlanılır. Bunlar bize sinirlerle ilgili çok değerli bilgiler verebilir. Ayrıca göz kası için EMG çekilerek fonksiyonları değerlendirilebilmektedir.

Duane sendromu muayenesi, belirtileri ve tanısı hakkında fikir sahibi olmak adına aşağıda paylaşacağım videoyu mutlaka izlemenizi öneriyorum :

Duane Sendromu Tedavisi

Duane sendromunun tedavisi için öncelikle kapsamlı bir şekilde oftalmolojik muayene yapılmalıdır. İlişkili bozuklukların tespiti ve ortadan kaldırılmasına yönelik tanısal işlemler mutlaka yapılmalı ve bazı hastalıklar ekarte edilmelidir. Kraniyal sinirin olmaması gibi durumlarda tedavi oldukça zorlaşacaktır. Bir çok insan ameliyat olmaksızın günlük hayatına devam edebilmektedir. Tedavinin temel amacı bakışları normalleştirmek, görmeyi düzeltmek ve baş pozisyonunun düzeltilmesini sağlamaktır.

Konservatif Tedavi

Duane sendromu tanısı alan çocuklarda genellikle herhangi bir tedaviye gerek olmamaktadır. Düzenli olarak göz hekimleri tarafından takip altında olmalıdırlar. Birçok Duane sendromlu çocukta görme etkilenmemiştir ancak bazı çocuklarda en iyi görme için gözlük reçete edilebilmektedir. Bazı çocuklarda ise göz tembelliğinin aşılabilmesi amacıyla göz yamaları faydalı olmaktadır. Fresnel prizmaları ise anormal baş pozisyonunun düzeltilmesi amacıyla kullanılır.

Cerrahi Tedavi

Bazen gözler nesnelere doğru baktığında bile yanlış hizalama gibi bir durum olabilmektedir. Bu tip durumlarda cerrahi düzeltme işlemi uygulanabilir.Cerrahi çoğu zaman göz hareketlerini yerine getirmese bile görmede düzelme sağlamaktadır. Bizim için asıl problem cerrahi ile düzeltemeyeceğimiz beyin sinyalizasyonunda bir takım problemler olmasıdır.

Duane Sendromu Nasıl Önlenir?

Duane retraksiyon sendromu, doğuştan ve kendiliğinden ortaya çıktığı için önlenememektedir ancak ailesinde duane hastalığı olan bireylerin varlığında yeni çiftler genetik danışmanlık hizmeti alabilirler. Bu şekilde doğum öncesi tanı alınabilir.

Uluslararası Duane Sendromu Grupları

Dünyanın diğer ucundaki Duane sendromlu çocuklar ve aileleriyle iletişime geçmek isterseniz www.health.groups.yahoo.com/group/duanes/ web adresini ziyaret edebilir ve gruplara katılım sağlayabilirsiniz.

Duane Sendromu Mail Grubu
Bu konu ile ilgili herhangi bir tedavi veya ilaç keşfi gibi yeni bilgiler eklendiğinde anında haberdar olmak için Duane Sendromu Mail Grubumuza abone olabilirsiniz.
””

Yararlanılan Kaynaklar:


Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde Eğitimimi Sürdürmekteyim. Bana [email protected] veya instagram üzerinden ulaşabilirsiniz. Lütfen tıbbi sorularınızı olabildiğince konu altlarındaki yorum bölümlerinden sormaya özen gösteriniz.

2 Yorum

  1. Merhaba ogluma duane sendromu tip1 teshisi konuldu.ameliyat dusunmesek de merak ediyoruz.ameliyat nasil gerceklesiyor?neden calismadigi belli olmayan sinir nasil kesilip bicilip calisir hale geliyor?

    • Merhabalar Tuğba Hanım, öncelikle geçmiş olsun.
      Bildiğiniz gibi Duane sendromlu çocukların bir çoğu ameliyat gerekmeksizin hayatlarına devam edebilmekteler. Cerrahi tedavi biçimi ile baş pozisyonunun düzeltilmesi amaçlanmakta ve yüksek başarı oranı ile çoğu zaman düzeltilebilmektedir. Cerrahi tedavi seçeneğine çocuğunuz ileriye baktığında baş duruşunda şiddetli anormallikler varsa, bu duruma bağlı olarak boyun problemleri yaşanıyorsa ve etkilenen gözde aşağı ve yukarı kayma problemleri şiddetliyse başvurulur.
      Ameliyat ile ilgili fikir edinebilmeniz amacıyla tip 3 Duane sendromlu bir bireyin ameliyatına bu videodan göz gezdirebilirsiniz ancak bu ameliyat prosedürleri her zaman aynı olmayacak ve tiplere göre değişiklik gösterecektir. Video sadece fikir edinmeniz içindir.

      Sağlıklı ve mutlu günler dilerim.

Haydi Hemen Bir YORUM Yazın

Please enter your comment!
Please enter your name here